वॉन हिप्पेल-लिंडाऊ बीमारी (VHL)

वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग एक आनुवंशिक विकार है जिससे कई अंगों में ट्यूमर पैदा हो सकते हैं। सबसे आम ट्यूमर ब्लड वेसल (एंजियोमास) से बने होते हैं और दिमाग और आँखों के पीछे (रेटिना) बनते हैं। अन्य तरह के ट्यूमर एड्रीनल ग्रंथियों, किडनी, लिवर और अग्नाशय में बनते हैं। ट्यूमर कैंसरयुक्त हो भी सकते हैं और नहीं भी।

• लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर कहां पर है और आम तौर पर 10 से 30 साल की उम्र के बीच दिखाई देते हैं 

• आनुवंशिक टेस्टिंग आपके बच्चे और उसके परिवार के सभी सदस्यों पर की जाती है

• ट्यूमर को हटाने के लिए उपचार जब भी हो सके सर्जरी कराना होता है

• ट्यूमर का पता लगाने के लिए आपके बच्चे की अक्सर इमेजिंग स्टडी करनी पड़ेगी, क्योंकि जल्दी इलाज शुरू करने से ज़्यादा फ़ायदा होता है

वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग से पीड़ित लोगों की उम्र बढ़ने के साथ किडनी कैंसर होने की संभावना बढ़ जाती है।

वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग एक आनुवंशिक विकार है जो एक असामान्य जीन की वजह से होता है।

कभी-कभी, बच्चे में असामान्य जीन उसके माता-पिता से आता है। बाकी समय में, बच्चा परिवार में पहला व्यक्ति होता है जिसमें असामान्य जीन होता है।

लक्षण आम तौर पर 10 से 30 साल की उम्र में दिखना शुरू होते हैं।

ट्यूमर के आकार और स्थान पर लक्षण निर्भर करते हैं। हो सकता है आपके बच्चे में निम्न चीज़ें हों:

• सिरदर्द होना

• चक्कर आना और कमजोरी महसूस होना

• उच्च रक्तचाप है

• सुनने में समस्या

• नज़र चले जाना, अगर आँख के पीछे का ट्यूमर बढ़ जाए

अगर डॉक्टर को वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग का शक होता है, तो वे ये चीज़ें करते हैं:

• आँखों की जांच

• दिमाग के ट्यूमर की जांच करने के लिए CT स्कैन और MRI (विस्तृत चित्र दिखाने वाले स्कैन)

अगर टेस्ट से वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग का पता चलता है, तो डॉक्टर अन्य ट्यूमर की जांच करने के लिए इमेजिंग टेस्ट करते हैं। वे असामान्य जीन की जांच करने के लिए आनुवंशिक टेस्ट भी करते हैं।

परिवार के सदस्यों की जांच और टेस्ट भी करने की ज़रूरत होती है, ताकि पता चल सके कि क्या उनमें भी यह विकार है।

ट्यूमर बाद में भी हो सकते हैं, इसलिए लोगों की ट्यूमर के लिए नियमित जांच की जाती है।

• ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी की जाती है

• कभी-कभी ट्यूमर को रेडिएशन से ठीक किया जाता है

• आँख के पिछले हिस्से में ब्लड वेसल के ट्यूमर का इलाज आम तौर पर लेज़र या फ्रीज़िंग से किया जाता है

डॉक्टर नए ट्यूमर के लिए हर 1 से 2 साल में जांच करते हैं। इसका कोई इलाज उपलब्ध नहीं है, लेकिन इलाज से बच्चे में अंधापन या दिमाग की क्षति होने से बचा जा सकता है। दिमाग के ट्यूमर या किडनी कैंसर की जटिलताएं घातक हो सकती हैं।

सामान्य तौर पर, इस बीमारी से बचा नहीं जा सकता।

हालांकि, अगर आपके परिवार में वॉन हिप्पेल-लिंडौ रोग होता रहता है और आप बच्चे पैदा करने की सोच रहे हैं, तो आप यह देखने के लिए आनुवंशिक टेस्ट करवा सकते हैं कि क्या आप में वह जीन है जिससे यह रोग हो सकता है। आनुवंशिक काउंसलिंग से आपके होने वाले बच्चे में बीमारी होने के खतरे का पता लगाने में मदद मिल सकती है।