एमयोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS)

मोटर न्यूरॉन बीमारी का सबसे आम किस्म एमयोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS) है। अक्सर यह लू गेहरिग बीमारी कहलाता है। 1930 के दशक में लू गेहरिग नाम के मशहूर बेसबॉल खिलाड़ी थे, जिन्हें ALS था।

• ALS बहुत धीरे-धीरे आता है

• आपकी मांसपेशियाँ धीरे-धीरे कमज़ोर और सख्त होती जाती हैं

• आखिर में आपको चलने, बात करने या निगलने में दिक्कत पेश आने लगती है

• अगर आप निगल नहीं सकते हैं, तो आपको एक फीडिंग ट्यूब की ज़रूरत होगी

• अगर आपकी सांस लेने वाली मांसपेशियाँ इससे प्रभावित होती हैं, तो आपको वेंटिलेटर (सांस लेने में मदद करने वाली मशीन) पर रहना होगा

• इसका कोई इलाज नहीं है, लेकिन लक्षणों को दवाएँ कम कर सकती हैं

• ALS से पीड़ित लगभग आधे लोग 3 साल के भीतर मर जाते हैं, लेकिन कुछ 10 साल से भी ज़्यादा जीवित रहते हैं

बहुत सारी दूसरी किस्म की मोटर न्यूरॉन बीमारियां होती हैं, जिनमें प्राइमरी लेटरल स्क्लेरोसिस, प्रोग्रेसिव बल्बर पाल्सी और प्रोग्रेसिव मस्कुलर एट्रॉफी शामिल हैं। इन सब से कमजोरी और गंभीर विकलांगता आती हैं।

ALS के शुरुआती लक्षणों में निम्न शामिल हैं:

• आपके हाथ बेडौल और कमज़ोर हो जाते हैं

• कभी-कभी, आपके पैरों, मुंह या गले में भी कमजोरी आती है

• मांसपेशी में ऐंठन

• वज़न का घटना

• आप बहुत थका हुआ महसूस करते हैं

मांसपेशियों की कमजोरी के कारण चेहरे पर अभिव्यक्ति को नियंत्रित करने में दिक्कत पेश आती है। आपको निगलने में मुश्किल होने लगेगी और हो सकता है तरल पदार्थों से आपका दम घुटे या लार टपकने लगे। हो सकता है कि सुनने में आपकी आवाज़ सही ना हो।

जिन मांसपेशियों का इस्तेमाल नहीं होता है वे सिकुड़ने और सख्त होने लगती हैं। सबसे पहले आपको अपने हाथों की मांसपेशियों में सिकुड़न का एहसास हो सकता है।

कमजोरी धीरे-धीरे बदतर होने लगती है और दूसरी मांसपेशियों को प्रभावित करने लगती है। अंत में, आपकी आँखों को हिलाने वाली मांसपेशियों को छोड़ पूरे शरीर की मांसपेशियाँ प्रभावित हो जाती हैं।

बाद में जैसे-जैसे कमजोरी बढ़ती चली जाती है आपको निम्न कामों में मदद की ज़रूरत हो सकती है:

• खाने और कपड़े पहनने में

• मांसपेशियों में खिंचाव होना

• चलने में मदद की ज़रूरत होती है और आखिरकार व्हीलचेयर की ज़रूरत होती है

• निगलने में असमर्थ होना और फिर फीडिंग ट्यूब ज़रूरी हो जाता है

• सांस लेने में समस्या

अंत में आपकी सांस लेने संबंधी समस्या इतनी खराब हो जाएगी कि आपको वेंटिलेटर (ब्रीदिंग मशीन) पर रखना होगा।

ALS आपके दिमाग को प्रभावित नहीं करता है, इसलिए कमजोरी की बदतर हालत में भी आप साफ़ तौर पर सोच-समझ सकते हैं। हालांकि, ALS आपकी जज़्बातों को प्रभावित कर सकता है इसलिए आप बगैर किसी कारण के हंसते या रोते हैं। इसके अलावा, बीमारी की गंभीरता के कारण डिप्रेशन होना आम बात है।

डॉक्टर आपके ALS के निदान के लिए निम्न टेस्ट करते हैं, जैसे:

• MRI (मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग—एक इमेजिंग टेस्ट, जो आपके शरीर के अंदर की एक विस्तृत तस्वीर बनाने के लिए एक मज़बूत चुंबकीय क्षेत्र का इस्तेमाल करता है)

• इलेक्ट्रोमायोग्राफ़ी (एक मांसपेशी टेस्ट, जो आपकी मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करने के लिए छोटी सुइयों का इस्तेमाल करता है)

• नर्व कंडक्शन स्टडी (एक तंत्रिका टेस्ट जिसमें छोटे विद्युत शॉक का इस्तेमाल करके यह पता लगाया जाता है कि तंत्रिका कितनी अच्छी तरह संकेतों को संवहन करती है)

• रक्त की जाँच

• मूत्र परीक्षण

• स्पाइनल टैप (एक टेस्ट जिसमें आपकी स्पाइनल कैनाल से लिए गए फ़्लूड के नमूने का इस्तेमाल किया जाता है)

• आनुवंशिक टेस्ट (एक टेस्ट जिसमें परिवारों में चली आ रही समस्याओं को देखने के लिए आपके ब्लड, त्वचा या अन्य ऊतक के एक छोटे से नमूने का इस्तेमाल किया जाता है)

ALS या दूसरे किस्म के मोटर न्यूरॉन बीमारी का कोई इलाज नहीं है।

डॉक्टर आपके लक्षणों का इलाज करते हैं:

• आपके जोड़ों को लचीला रखने और मांसपेशियों के क्षय को धीमा करने के लिए फिजिकल थेरेपी करते हैं

• खाना खाते समय दम घुटन से बचाने के लिए ऑक्यूपेशनल थेरेपी, या यदि आप अब निगल नहीं सकते हैं तो आपके पेट में एक फीडिंग ट्यूब डालते हैं

• मांसपेशियों के संकुचन या ऐंठन में मदद करने के लिए दवाएँ देते हैं

• जज्‍बाती या डिप्रेशन से राहत की दवा

• लार टपकने में मदद करने के लिए दवा

• दर्द की दवा

• वेंटिलेटर (सांस लेने की मशीन) बशर्ते अपने से सांस लेने के मामले में आप बहुत कमज़ोर हैं

फीडिंग ट्यूब और वेंटिलेटर के बावजूद, ALS से पीड़ित लगभग आधे लोगों की मृत्यु लगभग 3 वर्षों के भीतर हो जाती है। हालांकि, कुछ लोग 10 साल से अधिक जीते हैं और बहुत कम ही 30 या उससे ज़्यादा।

यदि आपको ALS या कोई दूसरी खतरनाक मोटर न्यूरॉन संबंधी बीमारी है, तो आप अग्रिम निर्देश दे सकते हैं। अग्रिम निर्देश आपके परिजनों और डॉक्टरों को यह बताने की योजना है कि आप अपने जीवन के अंत में किस प्रकार की मेडिकल केयर चाहते हैं।