शरीर में सभी स्वैच्छिक गतिविधियां मस्तिष्क द्वारा नियंत्रित होती हैं। मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाएं, जिन्हें ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स कहा जाता है, न्यूरोट्रांसमीटर नामक रासायनिक सिग्नल के रिलीज होने के द्वारा गतिविधि शुरू करती हैं। सिग्नल ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स से स्पाइन के निचले मोटर न्यूरॉन्स तक गुजरता है।

स्पाइन से फैली तंत्रिका तंतु, जिन्हें एक्सॉन्स कहा जाता है, मांसपेशियों में फैले हुए होते हैं। जिस बिंदु पर एक्सॉन और मांसपेशी के तंतु जुड़ते हैं उसे न्यूरोमस्कुलर जंक्शन कहा जाता है। जब सिग्नल न्यूरोमस्कुलर जंक्शन तक पहुंचता है, तो यह मांसपेशियों को संकुचित करता है—जिसके कारण स्वैच्छिक मांसपेशियाँ गतिविधि करती हैं।

एमयोट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस (ALS), जिसे अक्सर लू गेहरिग की बीमारी कहा जाता है, ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स दोनों की एक क्षति पहुंचाने वाली बीमारी है। जैसे-जैसे अधिक से अधिक मोटर न्यूरॉन्स प्रभावित होते हैं, वे मांसपेशियों को गतिविधि के लिए सिग्नल भेजने में असमर्थ होते हैं। स्वैच्छिक मांसपेशियों की गतिविधि की क्षति और समन्वय की क्षति विकसित होती है।

समय के साथ, मांसपेशियों में कमजोरी और ऐंठन विकसित होती है। रोगी नियमित गतिविधियों, जैसे चलने और कुर्सी से उठने में असमर्थ होते हैं।

अंततः लकवा विकसित होता है, निगलने, बात करने और सांस लेने की क्षमता प्रभावित होती है। दुर्भाग्य से, ALS का कोई इलाज नहीं है। आमतौर पर एमयोट्रोफिक लैटरल स्क्लेरोसिस से मृत्यु निदान के 3 से 5 साल के भीतर हो जाती है।