रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी में हृदय के ऐसे विकारों का समूह शामिल है जिनमें निलयों (हृदय के दो निचले कक्ष) की दीवारें कड़ी हो जाती हैं, लेकिन आवश्यक रूप से मोटी नहीं होती हैं, और धड़कनों के बीच रक्त के भरने का प्रतिरोध करती हैं।
रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी तब होती है जब हृदय की मांसपेशी में क्षतचिह्न वाला ऊतक धीरे-धीरे जमा हो जाता है या उसका स्थान ले लेता है या जब हृदय की मांसपेशी में असामान्य पदार्थ एकत्र हो जाते हैं।
सांस फूलना, ऊतकों में तरल जमा होना, असामान्य हृदय गति, और धकधकी होना इसके आम लक्षण हैं।
निदान शारीरिक परीक्षा, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी, रेडियोन्यूक्लाइड इमेजिंग, मैंग्नेटिक रेजोनैंस इमेजिंग, कार्डियक बायोप्सी, और ह्रदय की कैथेटराइज़ेशन के परिणामों पर आधारित है।
उपचार अक्सर उपयोगी नहीं होता है, हालांकि कभी-कभी डॉक्टर कारण का उपचार करने में सक्षम होते हैं।
हृदय के कक्षों की मांसपेशियों दीवारों की संरचना और कार्यशीलता की उत्तरोत्तर क्षीणता को कार्डियोमायोपैथी कहा जाता है। कार्डियोमायोपैथी के तीन मुख्य प्रकार हैं। रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी के अलावा, डाइलेटेड कार्डियोमायोपैथी और हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी होती हैं (कार्डियोमायोपैथी का अवलोकन भी देखें)।
कार्डियोमायोपैथी शब्द का उपयोग केवल तभी किया जाता है जब कोई विकार हृदय की मांसपेशी को प्रत्यक्ष रूप से प्रभावित करता है। अन्य हृदय विकार जैसे कि करोनरी धमनी रोग और हृदय के वाल्वों के विकारों के कारण भी अंततोगत्वा निलयों के आकार में वृद्धि और हार्ट फेल्यूर हो सकता है। हालांकि, डॉक्टर उन विकारों के कारण होने वाली हृदय की मांसपेशी की समस्याओं को कार्डियोमायोपैथी के रूप में वर्गीकृत नहीं करते हैं।
रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी, कार्डियोमायोपैथी का सबसे कम आम प्रकार है और इसके कई लक्षण हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के समान होते हैं। इसका कारण आमतौर से अज्ञात होता है।
रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी के दो मूल प्रकार हैं:
क्षतचिह्नों वाला ऊतक धीरे-धीरे हृदय की मांसपेशी की जगह ले लेता है।
हृदय की मांसपेशी में असामान्य पदार्थ एकत्र हो जाते हैं।
शिशुओं और बच्चों में रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी का एक जन्मजात प्रकार होता है जिनको एंडोकार्डियल फाइब्रोइलैस्टोसिस होती है। इस दुर्लभ विकार में, बायें निलय की दीवारों पर तंतुमय ऊतक की एक मोटी परत मौजूद होती है। एंडोमायोकार्डियल फाइब्रोसिस आमतौर से उष्णकटिबंधीय इलाकों में होती है और बायें और दायें दोनों निलयों को प्रभावित करती है।
क्षतचिह्न होना
हृदय की मांसपेशी में क्षतचिह्न रेडिएशन थेरेपी के कारण होने वाली चोट से उत्पन्न हो सकते हैं, जिसे सीने के किसी ट्यूमर के उपचार के लिए दिया जाता है।
असामान्य पदार्थों का एकत्र होना
विभिन्न विकारों के फलस्वरूप हृदय में विभिन्न पदार्थ एकत्र हो सकते हैं। एकत्र होने वाले पदार्थ हृदय की मांसपेशी की संकुचित और शिथिल होने की क्षमता के साथ हस्तक्षेप करते हैं।
उदाहरण के लिए, जिन लोगों में आयरन यानी लोहे का ओवरलोड (हीमेटोक्रोमेटोसिस) होता है, उनके शरीर में बहुत ज्यादा आयरन होता है, इसलिए हृदय की मांसपेशी में आयरन जमा हो सकता है।
हाइपरइयोसिनोफिलिक सिंड्रोम में, हृदय की मांसपेशी में इयोसिनोफिल (एक प्रकार की श्वेत रक्त कोशिका) जमा हो सकते हैं। हाइपरइयोसिनोफिलिक सिंड्रोम उष्णकटिबंधीय इलाकों में सबसे ज्यादा होता है।
एमीलॉयडोसिस में, हृदय की मांसपेशी और अन्य ऊतकों में एमीलॉयड (एक असामान्य प्रोटीन जो शरीर में सामान्य रूप से मौजूद नहीं होता है) एकत्र हो सकता है। एमालॉयडोसिस वृद्ध लोगों में अधिक आम है और कभी-कभी वंशानुगत हो सकता है।
अन्य उदाहरण हैं ट्यूमर और ग्रैन्युलोमा ऊतक (दीर्घावधि शोथ के जवाब में बनने वाली कुछ श्वेत रक्त कोशिकाओं के आसाामान्य समूह), जो, मिसाल के तौर पर, सारकॉयडोसिस वाले लोगों में विकसित होता है।
रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी के लक्षण
रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी के कारण परिश्रम के दौरान और सपाट लेटने पर सांस फूलने, तथा ऊतकों में तरल का जमाव और सूजन (एडीमा) के साथ हार्ट फेल्यूर पैदा होता है।
सीने में दर्द और बेहोशी (मूर्छित होना) की संभावना हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की अपेक्षा कम होती है, लेकिन असामान्य हृदय गति (एरिद्मिया) आम हैं। थकान भी हो सकती है।
आमतौर पर, विश्राम के दौरान लक्षण नहीं होते हैं, क्योंकि रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी में, भले ही सख्त हृदय रक्त के भरने का प्रतिरोध करता है, फिर भी वह शरीर को विश्राम के दौरान पर्याप्त रक्त और ऑक्सीजन की आपूर्ति कर सकता है। लक्षण कसरत के दौरान उत्पन्न होते हैं, जब सख्त हृदय शरीर की रक्त और ऑक्सीजन की बढ़ी हुई जरूरत को पूरा करने के लिए पर्याप्त रक्त पंप नहीं कर सकता है।
रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी का निदान
इकोकार्डियोग्राफी और हृदय की मैग्नेटिक रेजोनैंस इमेजिंग (MRI)
कभी-कभी, ह्रदय की कैथेटराइज़ेशन और कार्डियक बायोप्सी
जब किसी व्यक्ति को हार्ट फेल्यूर होता है तो रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी जाँचे जा रहे संभावित कारणों में से एक होता है।
निदान आमतौर पर शारीरिक परीक्षा, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी (ECG), सीने के एक्स-रे, और इकोकार्डियोग्राफी के संयुक्त परिणामों पर आधारित होता है। ECG आमतौर से हृदय की विद्युतीय गतिविधि की असामान्यताओं का पता लगा सकता है, लेकिन ये असामान्यताएं निदान के लिए विशिष्ट रूप से पर्याप्त नहीं होती हैं।
इकोकार्डियोग्राफी दर्शाती है कि आलिंद आकार में बढ़ गए हैं और कि हृदय केवल तभी सामान्य रूप से काम कर रहा है जब वह (सिस्टोल में) संकुचित होता है। MRI आयरन और एमीलॉयड जैसे असामान्य पदार्थों के प्रवेश या जमाव के कारण हृदय की मांसपेशी में असामान्य बनावट की पहचान कर सकता है। कभी-कभी, अन्य इमेजिंग तकनीकें जैसे कि हृदय की रेडियोन्यूक्लाइड इमेजिंग उपयोगी होती है।
कभी-कभी डॉक्टर गंभीर लक्षणों, जैसे कि सीने में दर्द, सांस लेने में कठिनाई, या बेहोशी वाले लोगों में ह्रदय की कैथेटराइज़ेशन कर सकते हैं। ह्रदय की कैथेटराइज़ेशन एक आक्रामक प्रक्रिया है जिसमें बांह, गर्दन, या पैर की रक्त वाहिका के जरिये एक कैथेटर को हृदय तक पहुँचाया जाता है। इस प्रक्रिया का उपयोग हृदय के कक्षों में दबावों को मापने और सूक्ष्मदर्शी से जाँच करने के लिए हृदय की मांसपेशी का एक नमूना निकालने के लिए किया जाता है, ताकि डॉक्टर प्रवेश करने वाले पदार्थ को पहचान सकें।
कभी-कभी, कार्डियोमायोपैथी पैदा करने वाले विकार को निर्धारित करने के लिए अन्य विशेष परीक्षणों की जरूरत पड़ सकती है।
आधे से अधिक बार, रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी का कोई विशिष्ट कारण नहीं मिलता है (इडियोपैथिक रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी)।
रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी का उपचार
रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी पैदा करने वाले विकार का उपचार
कभी-कभी, रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी उत्पन्न करने वाले विकार का उपचार करके हृदय की क्षति को बदतर होने से रोका जा सकता है या आंशिक रूप से रिवर्स भी किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, रक्त को नियमित रूप से निकालने से आयरन के ओवरलोड वाले लोगों में भंडारित आयरन की मात्रा कम होती है। सारकॉयडोसिस वाले लोग कॉर्टिकोस्टेरॉयड ले सकते हैं, जिनसे ग्रैन्युलोमा ऊतक गायब हो जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉयड इयोसिनोफिलिक इन्फिल्ट्रेटिव विकारों में भी उपयोगी हो सकते हैं। कुछ प्रकार की एमिलॉइडोसिस के लक्षणों को कम या नियंत्रित करने के लिए प्रयुक्त दवाइयाँ उपयोगी हो सकती हैं। हालांकि, रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी के कई मामलों का कोई विशिष्ट उपचार नहीं है।
उत्तरजीविता कारण पर निर्भर करते हुए भिन्न होती है। लेकिन निदान के बहुत देर से होने के कारण पूर्वानुमान आमतौर से अच्छा नहीं होता है।
अधिकांश लोगों के लिए, उपचार अधिक उपयोगी नहीं होता है। उदाहरण के लिए, मूत्रवर्धक दवाइयाँ, जिन्हें आमतौर से हार्ट फेल्यूर का उपचार करने के लिए लिया जाता है, पैरों की तकलीफदेह सूजन या सांस लेने में कठिनाई वाले लोगों की मदद कर सकती हैं। हालांकि, ये दवाइयाँ हृदय में प्रवेश करने वाले रक्त की मात्रा को भी कम करती हैं, जिससे रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी सुधरने की बजाय बिगड़ सकती है।
दिल का दौरा पड़ने में आमतौर से प्रयुक्त होने वाली दवाइयाँ, जो हृदय के काम के बोझ को कम करती हैं, जैसे कि एंजियोटेन्सिन-कन्वर्टिंग एंज़ाइम (ACE) इन्हिबिटर, आमतौर से उपयोगी नहीं होती हैं, क्योंकि वे ब्लड प्रेशर को बहुत कम कर देती हैं। परिणामस्वरूप, शेष शरीर में पर्याप्त रक्त नहीं पहुँचता है।
इसी तरह से, डाइजोक्सिन आमतौर से उपयोगी नहीं होती है और कभी-कभी एमिलॉइडोसिस से ग्रस्त लोगों के लिए हानिकारक होती है। रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी वाले लोग बीटा-ब्लॉकर्स और कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स दवाइयों को सहन नहीं कर पाते हैं और इसीलिए उनकी उत्तरजीविता में सुधार देखने को नहीं मिलता है।
तेज या अनियमित हृदय ताल वाले लोगों में लक्षणों की रोकथाम करने या उन्हें कम करने के लिए एंटीएरिद्मिक दवाइयाँ दी जा सकती हैं।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
American Heart Association: Restrictive cardiomyopathy: रेस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथियों के लक्षणों, निदान, और उपचार के बारे में विस्तृत जानकारी प्रदान करता है
