विल्म्स ट्यूमर

(विल्म्स ट्यूमर; नेफ़्रोब्लास्टोमा)

इनके द्वाराKee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
समीक्षा की गई/बदलाव किया गया मई २०२३

विल्म्स ट्यूमर एक विशिष्ट प्रकार का किडनी कैंसर है, जो मुख्य रूप से छोटे बच्चों में होता है।

  • विल्म्स ट्यूमर का कारण ज्ञात नहीं है, लेकिन कुछ बच्चों में आनुवंशिक असामान्यता हो सकती है, जिससे इस ट्यूमर के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है।

  • बच्चों के पेट में आमतौर पर एक गांठ होती है, और उन्हें पेट में दर्द, बुखार, भूख कम लगना, मतली और उल्टी भी हो सकती है।

  • गाँठ की प्रकृति और आकार को तय करने के लिए एक इमेजिंग टेस्ट किया जाता है।

  • उपचार में सर्जरी और कीमोथेरेपी और कभी-कभी रेडिएशन थेरेपी शामिल होती है।

(बचपन में होने वाले कैंसर का विवरण भी देखें।)

विल्म्स ट्यूमर आमतौर पर, 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में होता है, हालाँकि यह कभी-कभी बड़े बच्चों में और शायद ही कभी वयस्कों में होता है। यह वयस्कों में बहुत कम होता है। लगभग 5% मामलों में विल्म्स ट्यूमर दोनों किडनी में एक साथ होता है।

विल्म्स ट्यूमर का कारण ज्ञात नहीं है, हालाँकि कुछ मामलों में कुछ जीनों की कमी या अन्य आनुवंशिक असामान्यताएं हो सकती हैं।

विल्म्स ट्यूमर जन्म से विकृतियों वाले कुछ बच्चों में विकसित होता है, विशेषकर किडनी, जननांगों, और मूत्र मार्ग की, और उन बच्चों में जिनकी दोनों आइरिस नहीं होती या जिनके शरीर का एक ओर का भाग बहुत अधिक बढ़ जाता है। आनुवंशिक असामान्यता के कारण इन बीमारियों के साथ ही बौद्धिक विकलांगता भी आ सकती है। हालाँकि, विल्म्स ट्यूमर से प्रभावित ज़्यादातर बच्चों में ऐसी कोई पहचानने योग्य असामान्यता नहीं होती।

विल्म्स ट्यूमर के लक्षण

विल्म्स ट्यूमर का पहला लक्षण अक्सर पेट में दर्द रहित गांठ होता है। पेट बड़ा हो सकता है, जो माता-पिता की नज़र में आ सकता है, जब बच्चों को अचानक बड़े आकार के डायपर की ज़रूरत पड़ने लगे।

बच्चों को पेट में दर्द, बुखार, भूख कम लगना, मतली और उल्टी भी हो सकती है। कुछ बच्चों के पेशाब में खून आता है।

चूंकि किडनी ब्लड प्रेशर को नियंत्रित करने में शामिल होती हैं, इसलिए विल्म्स ट्यूमर हाई ब्लड प्रेशर (उच्च रक्तचाप) का कारण बन सकता है।

यह कैंसर शरीर के अन्य भागों, विशेषकर फेफड़ों में फैल सकता है। यदि फेफड़े प्रभावित होते हैं, तो बच्चों को खाँसी आ सकती है और सांस लेने में तकलीफ़ हो सकती है।

विल्म्स ट्यूमर का निदान

  • पेट की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी, कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) या मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI)

  • निदान के समय अक्सर ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी

विल्म्स ट्यूमर का सबसे अधिक पता तब चलता है जब माता-पिता बच्चे के पेट में गांठ देखते हैं और अपने बच्चे को डॉक्टर के पास ले जाते हैं। या नियमित जांच के दौरान, डॉक्टर को ऐसी गाँठ महसूस हो सकती है।

यदि डॉक्टर को विल्म्स ट्यूमर का संदेह हो, तो कई इमेजिंग परीक्षण किए जाते हैं। गाँठ की प्रकृति और आकार को तय करने के लिए पेट की अल्ट्रासोनोग्राफ़ी की जाती है। CT या MRI डॉक्टरों को यह तय करने में भी मदद कर सकता है कि क्या ट्यूमर पास की लसीका ग्रंथि या लिवर में फैल गया है और यह तय करते हैं कि अन्य किडनी प्रभावित हैं या नहीं।

ट्यूमर फेफड़ों में फैल गया है या नहीं यह तय करने के लिए डॉक्टर छाती का CT भी करता है।

इमेजिंग परीक्षणों के नतीजों के आधार पर, ज़्यादातर बच्चों में ट्यूमर वाली किडनी (नेफरेक्टोमी) के हिस्से या पूरी किडनी को हटाने के लिए सर्जरी की जाती है। फिर डॉक्टर ट्यूमर का विश्लेषण करके पुष्टि करते हैं कि यह विल्म्स ट्यूमर है।

सर्जरी के दौरान, डॉक्टर पेट में आस-पास की लसीका ग्रंथियों को भी हटा देते हैं और कैंसर कोशिकाओं के लिए उनका विश्लेषण करते हैं। जो कैंसर लसीका ग्रंथियों में फैल जाता है, उसे कैंसर की तुलना में अलग उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

विल्म्स ट्यूमर का इलाज

  • सर्जरी और कीमोथेरेपी

  • कभी-कभी विकिरण चिकित्सा

(कैंसर के उपचार के सिद्धांत और कैंसर के लिए सर्जरी भी देखें।)

विल्म्स ट्यूमर के लिए इलाज के विकल्प इस बात पर निर्भर होते हैं कि बच्चे को इलाज कहाँ दिया जाने वाला है। उत्तरी अमेरिका में, डॉक्टर पहले उस किडनी को निकालते हैं जिसमें ट्यूमर है और फिर बच्चे को कीमोथेरेपी की दवाएँ देते हैं। यूरोप में, डॉक्टर बच्चे को पहले कीमोथेरेपी देते हैं और फिर ट्यूमर को निकालते हैं। दोनों स्थानों पर, सभी बच्चों को सर्जरी के बाद, कीमोथेरेपी की दवाएँ (संभावित रूप से डैक्टिनोमाइसिन, विंक्रिस्टाइन और डॉक्सोर्यूबिसिन) दी जाती हैं और कुछ बच्चों को रेडिएशन थेरेपी दी जाती है।

कुछ छोटे बच्चे, जिन्हें छोटे ट्यूमर होते हैं, उन्हें केवल सर्जरी द्वारा ठीक किया जा सकता है।

सर्जरी के दौरान, दूसरी किडनी की जाँच की जाती है, ताकि यह तय किया जा सके कि उसमें भी ट्यूमर है या नहीं।

कभी-कभी ट्यूमर बहुत बड़ा होता है और शुरू में हटाया नहीं जा सकता या ट्यूमर दोनों किडनी में होता है। ऐसे मामलों में, एक ट्यूमर या एक से ज़्यादा ट्यूमर हों, तो उनको सिकोड़ने के लिए सबसे पहले बच्चों का कीमोथेरेपी से इलाज किया जाता है। फिर एक ट्यूमर या एक से ज़्यादा ट्यूमर हों, तो उन्हें हटा दिया जाता है।

अगर कैंसर काफी फैल चुका है, तो बच्चों का इलाज रेडिएशन थेरेपी से भी किया जाता है।

विल्म्स ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान

सामान्य तौर पर, विल्म्स ट्यूमर का इलाज संभव है।

अगर ट्यूमर सिर्फ किडनी में है, तो करीब 85% से 95% बच्चे ठीक हो जाते हैं। भले ही, ट्यूमर किडनी से बाहर फैल गया हो, फिर परीक्षण के दौरान कैंसर कोशिकाएँ कितनी असामान्य दिखाई देती हैं, इसके आधार पर इलाज से ठीक होने की दर 60% से 90% तक होती है।

नतीजा आमतौर पर, उन बच्चों में बेहतर होता है जो

  • छोटे हैं

  • जिनमें माइक्रोस्कोप से ट्यूमर की जांच करने पर कैंसर कोशिकाएं कम असामान्य होती हैं

  • जिनका ट्यूमर फैला नहीं है

  • कुछ जीन की असमान्यताएँ नहीं होती हैं

विल्म्स ट्यूमर फिर से हो सकता है, आमतौर पर निदान के 2 साल के अंदर ऐसा होता है। जिन बच्चों को फिर से कैंसर हुआ है उनका अभी भी इलाज किया जा सकता है।

अधिक जानकारी

निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।

  1. American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: जिस बच्चे को कैंसर है उसके माता-पिता और प्रियजनों के लिए साधन, जो बच्चे के कैंसर का निदान होने के ठीक बाद आने वाली कुछ समस्याओं को ठीक करने और प्रश्नों को जवाब पाने के तरीके के बारे में जानकारी प्रदान करता है