पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस अक्सर नाक, साइनस, गले, फेफड़े, या किडनियों की छोटी- और मध्यम-आकार की रक्त वाहिकाओं और ऊतकों की जलन के साथ शुरू होता है।
कारण अज्ञात है।
विकार अक्सर नाक से खून बहने, पपड़ी पड़ जाने के साथ नाक बंद होने, साइनुसाइटिस, आवाज़ बैठने, कान के दर्द, काने के बीच में तरल होने, आँखों के लाल और उनमें दर्द होने, ज़ोर से सांस लेने, और खाँसी के साथ शुरू होते हैं।
दूसरे अंग प्रभावित हो सकते हैं, कभी-कभी गंभीर जटिलताओं के साथ, जैसे किडनी खराब हो जाना।
लक्षण और दूसरी जानकारियाँ निदान का संकेत देती हैं, लेकिन उसकी पुष्टि करने के लिए आमतौर पर बायोप्सी की आवश्यकता होती है।
किसी कॉर्टिकोस्टेरॉइड और एक दूसरी दवा, जो इम्यून प्रणाली का शमन करती है, की आवश्यकता होती है ताकि जलन नियंत्रित किया जा सके और निवारण को प्रेरित किया जा सके।
(वैस्कुलाइटिस का विवरण भी देखें।)
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस श्वेत लोगों में सबसे आम होता है लेकिन सभी जातीय समूहों में और किसी भी आयु में हो सकता है। अधिकतर लोग लगभग 40 की आयु में प्रभावित होते हैं। इसका कारण अज्ञात है। यह किसी संक्रमण से मिलता-जुलता होता है, लेकिन संक्रमित करने वाले किसी जीव की पहचान नहीं हुई है। इम्यून सेल का जमाव, जिसके कारण जलन (जिसे ग्रेन्युलोमा कहते हैं) होती है, नॉड्यूल्स बना देता है और अंततः सामान्य ऊतक को नष्ट कर देता है। पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस अक्सर प्राण-घातक होता है।
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस के लक्षण
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस अचानक या धीरे-धीरे शुरू हो सकता है। आमतौर पर, पहले लक्षणों में ऊपरी भाग के श्वसन तंत्र-नाक, साइनस, कानों, और श्वास-नली (ट्रेकिया) शामिल होता है। इनमें ये सब शामिल हो सकते हैं:
नाक के भीतर और आस-पास पपड़ी बनने के साथ नाक बंद होना, कभी-कभी खून वाले रिसाव के साथ
नाक के ब्रिज का ढह जाना, जिसके कारण वह झुक जाता है (सैडल नोज़ विकृति)
नेज़ल कार्टिलेज जो नाक के एक ओर के भाग को दूसरे से अलग करता है, उसमें छेद (नेज़ल सेप्टम)
साइनुसाइटिस और साइनस का दर्द
गला बैठना
कान के बीच के भाग में जलन (ओटिटिस मीडिया), सामान्यतः कान के दर्द और कभी-कभी बहरेपन के साथ
सांस लेने में कठिनाई
खाँसी आना (कभी-कभी खून के साथ)
स्वर यंत्र (लैरिंक्स) में दर्द, ज़ोर से सांस लेना, और बहुत कम बार सांस लेते समय ज़ोर से कर्कश आवाज़ (स्ट्रिडोर)
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कभी-कभी कई वर्षों के लिए केवल ऊपरी श्वसन तंत्र प्रभावित होता है। लोगों को बुखार भी हो सकता है, वे सामान्य अस्वस्थता महसूस करते हैं, और उनकी भूख मर जाती है। जलन आँखों पर प्रभाव डाल सकती है, जिनमें सूजन, लाल रंग, और दर्द हो सकता है।
विकार शरीर के दूसरे भागों को प्रभावित करने तक बढ़ सकता है या शुरुआत से विभिन्न अंगों को प्रभावित कर सकता है:
फेफड़े: किसी न किसी बिंदु पर फेफड़े आमतौर पर प्रभावित हो जाते हैं। लोगों को सांस की कमी और खाँसी का अनुभव हो सकता है, कभी-कभी खाँसी में खून आता है। सांस लेने में कठिनाई के कारण फेफड़े में खून आ सकता है, जिसके लिए तुरंत चिकित्सकीय देखभाल की आवश्यकता होती है।
जोड़ों: अक्सर जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द होता है। अर्थराइटिस विकसित हो सकता है।
तंत्रिकाएँ: कोई अंग सुन्न, झुनझुनी भरा, या कमज़ोर महसूस हो सकता है, या दृष्टि बाधित हो सकती है। तंत्रिकाएँ क्षतिग्रस्त हो सकती हैं। लोगों को दोहरा दिखाई दे सकता है और, बिना इलाज के, वे अंधे हो सकते हैं। आँखें सूजी हुई और दर्द भरी हो सकती हैं क्योंकि जलन के कारण ऊतक सूज जाते हैं और ऑर्बिट के भीतर दूसरी संरचनाओं पर दबाव डालते हैं।
त्वचा: त्वचा पर खरोंच या छाला आ सकता है।
किडनी: अक्सर गुर्दे प्रभावित होते हैं। किडनी के प्रकार्य हल्के या गंभीर रूप से बाधित हो सकते हैं। किडनी की गंभीर क्षति के कारण उच्च ब्लड प्रेशर और तरल जमने (एडिमा) के कारण सूजन हो जाती है। प्राण-घातक किडनी की खराबी हो सकती है। हालांकि, किडनी की क्षति लक्षण पैदा किए बिना भी शुरू हो सकती है।
शिराएँ: पैरों में ब्लड क्लॉट (डीप वेन थ्रॉम्बॉसिस) विकसित हो सकते हैं।
एनीमिया आम होता है और गंभीर हो सकता है।
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस का निदान
एक डॉक्टर का मूल्यांकन
इमेजिंग टेस्ट
रक्त और मूत्र परीक्षण
बायोप्सी
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस का निदान और इलाज जल्दी किया जाना आवश्यक होता है ताकि जटिलताओं को रोका जा सके, जिनमें किडनी के विकार, फेफड़े के विकार, और दिल के दौरे शामिल होते हैं।
डॉक्टर आमतौर पर निदान में पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस का संदेह लक्षणों के विशिष्ट पैटर्न के आधार पर करते हैं। उदाहरण के लिए, डॉक्टर निदान में संदेह तब करते हैं जब लोगों को अस्पष्ट श्वसन संबंधी लक्षण होते हैं (जिसमें वयस्कों में ओटिटिस मीडिया, जो अन्यथा आम नहीं होता), विशेष रूप से यदि दूसरे अंगों में समस्याएँ हों, विशेषकर किडनियों में। डॉक्टर उन लोगों के निदान में भी संदेह करते हैं जिनका साइनस की समस्याओं का लंबा इतिहास रहा हो जो एंटीबायोटिक्स से ठीक न हुआ हो या केवल आंशिक रूप से ठीक हुआ हो।
सीने का एक्स-रे किया जाता है क्योंकि आमतौर पर फेफड़े प्रभावित होते हैं। हालांकि, लक्षण और सीने के एक्स-रे फेफड़े के कई विकारों से मिलते-जुलते हो सकते हैं, जिससे जांच कठिन हो जाती है। इसलिए डॉक्टर उन चीज़ों को ढूँढने के लिए एक कंप्यूटेड टोमोग्राफ़ी (CT) स्कैन भी करते हैं जो शायद एक्स-रे में छूट गई हों, जैसे फेफड़े में कैविटी या जलन के क्षेत्र जो कैंसर या संक्रमण जैसे हों।
भले ही खून के परीक्षण के परिणाम पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस की पहचान विशिष्ट रूप से नहीं कर पाते हों, वे जांच में बहुत सहायक होते हैं। ऐसा एक परीक्षण खून में एंटीन्यूरोफिल साइयोप्लाज़्मिक एंटीबॉडीज़ (c-ANCA) का पता लगा सकता है। ये एंटीबॉडीज़ कई प्रकार के वैस्कुलाइटिस में हो सकते हैं और कुछ सफ़ेद रक्त कोशिकाओं द्वारा सामान्य अंगों पर हमले को शुरू करवा सकते हैं। अन्य विशिष्ट एंटीबॉडीज़ की पहचान आगे के परीक्षणों के साथ की जाती है। इस विकार से पीड़ित लोगों को किडनी की जलन के कारण पेशाब में खून या प्रोटीन आ सकता है। चूँकि किडनी की जलन लक्षण के बिना क्षति पहुँचा सकती है, इसलिए डॉक्टर इस जलन का पता करने के लिए हमेशा पेशाब की जांच करते हैं।
डॉक्टर माइक्रोस्कोप में ऊतक के छोटे टुकड़े का परीक्षण (बायोप्सी) करके निदान की पुष्टि करते हैं। ऊतक का नमूना किसी प्रभावित क्षेत्र से लिया जा सकता है, जैसे वायुमार्ग या फेफड़े। त्वचा और किडनी की बायोप्सी कभी-कभी मददगार हो सकती है। कभी-कभी, ऊतक का नमूना नेज़ल पैसेज से लिया जाता है, लेकिन नाक के ऊतक की बायोप्सी बहुत कम बार एक निश्चित निदान प्रदान करते हैं।
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस के लिए पूर्वानुमान
प्रॉग्नॉसिस इस बात पर निर्भर करता है कि पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस कितना गंभीर और फैला हुआ है, अंग की क्षति कितनी हुई है, और लोगों को इलाज कितनी जल्दी मिलता है।
गंभीर रोग वाले लोगों के लिए, इम्यून प्रणाली का शमन करने वाली दवाएँ (इम्यूनोसप्रेसेंट) लेने से प्रॉग्नॉसिस में बहुत सुधार आया है। इलाज के साथ, लगभग 80% लोगों के लिए लक्षण पूरी तरह से चले जाते हैं (जिसे रिमिशन कहते हैं)। हालांकि, इलाज पाने वाले लगभग आधे लोगों में, लक्षण लौट आते हैं (जिसे रिलैप्स कहते हैं)। रिलैप्स, इलाज रोक दिए जाने पर या कई वर्षों बाद हो सकते हैं। इलाज को जारी रखना या बढ़ाना आमतौर पर विकार को नियंत्रित रखता है।
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस का इलाज
कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स
अन्य इम्यूनोसप्रेसेंट
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस वाले लोगों में जलन को रोकने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड (जैसे प्रेडनिसोन) और इम्यूनोसप्रेसेंट (जैसे साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड, मीथोट्रेक्सेट, रिटक्सीमैब या एज़ेथिओप्रीन) का उपयोग किया जाता है। यदि विकार गंभीर नहीं है, तो डॉक्टर एक कॉर्टिकोस्टेरॉइड और मीथोट्रेक्सेट देते हैं। मीथोट्रेक्सेट के स्थान पर रिटक्सीमैब दी जा सकती है। यदि विकार गंभीर है, तो लोगों को अस्पताल में भर्ती कराया जाता है और उन्हें कॉर्टिकोस्टेरॉइड और साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड या रिटक्सीमैब की ऊँची खुराकें दी जाती हैं। अधिकतर लोग कुछ दिनों या सप्ताह में बेहतर महसूस करते हैं। लेकिन कुछ लोगों के लिए, सुधार होने में महीनों लग जाते हैं।
कैंसर के लौटने के दौरान, दवाओं की खुराक को धीरे-धीरे कम किया जाता है। पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस के इलाज को आमतौर पर एक वर्ष के लिए या अक्सर लक्षण समाप्त हो जाने के कई वर्षों बाद तक के लिए जारी रखा जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड की खुराक आमतौर पर कम की जा सकती है और अंततः बंद कर दी जाती है। इलाज की पूरी अवधि के दौरान खुराकों को समायोजित करने की आवश्यकता हो सकती है। यदि लक्षण बिगड़ते हैं या लौट आते हैं, तो खुराक बढ़ा दी जाती है, या यदि दवाओं को बंद कर दिया गया है, तो उन्हें फिर से चालू कर दिया जाता है।
चूँकि इम्यूनोसप्रेसेंट इम्यून प्रणाली को कमज़ोर बना देते हैं, इसलिए गंभीर संक्रमण विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है। लंबे समय के लिए प्रेडनिसोन लेने के कारण वज़न में बढ़त, मोतियाबिंद, अधिक ब्लड प्रेशर, घटा हुआ हड्डी का घनत्व, डायबिटीज, मनोस्थिति में बदलाव, और सोने में कठिनाई होती है। साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड मूत्राशय में जलन और, यदि बार-बार ली जाती है, तो कभी-कभी मूत्राशय का कैंसर पैदा कर सकती है। जब शिरा द्वारा (नस के माध्यम से) साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड दी जाती है, तो मेस्ना भी दी जाती है, जो रासायनिक रूप से मूत्राशय पर साइक्लोफ़ॉस्फ़ामाइड के कुछ विषैले प्रभावों का प्रतिकार करती है।
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रेनुलोमेटोसिस वाले लोगों को उनके डॉक्टर द्वारा करीबी निगरानी की आवश्यकता होती है ताकि वे जांच सकें कि दवा उचित है या नहीं, उन्हें दवाओं से कोई दुष्प्रभाव तो नहीं हो रहा है, क्या उन्हें कोई संक्रमण है और कैंसर के निवारण के दौरान, क्या रिलैप्स का कोई संकेत है। खून की संपूर्ण गणना बार-बार की जाती है, कभी-कभी उन लोगों के लिए एक सप्ताह में एक बार, जो शक्तिशाली इम्यूनोसप्रेसेंट लेते हैं। इम्यूनोसप्रेसेंट रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम कर सकते हैं।
लोगों को अपने विकार के बारे में जितनी हो सके उतनी जानकारी भी लेनी चाहिए। इस प्रकार, वे रिलैप्स के चिह्नों को जल्दी पहचान सकते हैं।
यदि लोगों में किडनी खराब होने के साथ क्रोनिक किडनी रोग विकसित हो जाता है, तो उन्हें किडनी ट्रांसप्लांट की आवश्यकता हो सकती है।
अधिक जानकारी
निम्नलिखित अंग्रेजी-भाषा संसाधन उपयोगी हो सकते हैं। कृपया ध्यान दें कि इस संसाधन की विषयवस्तु के लिए मैन्युअल ज़िम्मेदार नहीं है।
Vasculitis Foundation: रोगियों के लिए वैस्कुलाइटिस के बारे में जानकारी प्रदान करता है, जिसमें डॉक्टर को ढूँढने, अनुसंधान अध्ययनों के बारे में जानने, और रोगी समर्थक समूहों से जुड़ने के तरीके शामिल होते हैं
