La pemphigoïde des muqueuses oculaires est une maladie auto-immune chronique qui provoque une cicatrisation bilatérale, progressive et un rétrécissement de la conjonctive avec opacification de la cornée. Les premiers symptômes sont une hyperhémie et une irritation; leur progression conduit à des lésions de la cornée et des paupières et parfois la cécité. Le diagnostic est parfois confirmé par biopsie. Le traitement nécessite souvent un traitement systémique par la dapsone ou des immunosuppresseurs.
La pemphigoïde des muqueuses oculaires est une maladie auto-immune, avec présence d'anticorps anti-membrane basale à l'origine d'une inflammation conjonctivale (1). Il n'existe aucune corrélation avec le tableau de pemphigoïde bulleuse observé en dermatologie.
(Voir aussi Pemphigoïde des muqueuses et Revue générale des troubles conjonctivaux et scléraux.)
Référence générale
1. Xu HH, Werth VP, Parisi E, Sollecito TP. Mucous membrane pemphigoid. Dent Clin North Am. 2013;57(4):611-630. doi:10.1016/j.cden.2013.07.003
Symptomatologie de la pemphigoïde des muqueuses oculaires
La pemphigoïde des muqueuses oculaires commence généralement par une conjonctivite chronique avec hyperémie non spécifique sans écoulement dans certains quadrants. La progression entraîne ce qui suit:
Fibrose sous-conjonctivale
Rétrécissement conjonctival avec perte du cul-de sac inférieur
Symblépharons (adhérences entre la conjonctive palpébrale et bulbaire)
Trichiasis (cils en rotation interne)
Anomalies épithéliales de la cornée et infection bactérienne de la cornée
Néovascularisation cornéenne, opacification, kératinisation et cécité
L'atteinte de la muqueuse buccale avec ulcération et cicatrisation est habituelle, alors que l'atteinte de la peau, caractérisée par des bulles à l'origine de cicatrices et des plaques érythémateuses, est inhabituelle.
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Diagnostic de la pemphigoïde des muqueuses oculaires
Examen oculaire
Parfois, biopsie
Le diagnostic de pemphigoïde des muqueuses oculaires est suspecté cliniquement chez les patients présentant des cicatrices conjonctivales ainsi que des anomalies cornéennes, un symblépharon (adhérence d'une partie de la conjonctive palpébrale à la conjonctive bulbaire), ou les deux (1). Les autres causes de cicatrisation conjonctivale progressive comprennent l'exposition antérieure aux radiations et la maladie atopique. Par conséquent, le diagnostic clinique de pemphigoïde oculaire cicatricielle est établi en cas de progression vers un symblépharon sans antécédents d'irradiation locale ou de conjonctivite allergique pérenne sévère.
Le diagnostic est confirmé par une biopsie conjonctivale mettant en évidence la présence d'anticorps anti-membrane basale linéaires spécifiques. Une biopsie négative n'élimine pas le diagnostic.
Référence pour le diagnostic
1. Georgoudis P, Sabatino F, Szentmary N, et al. Ocular Mucous Membrane Pemphigoid: Current State of Pathophysiology, Diagnostics and Treatment. Ophthalmol Ther. 2019;8(1):5-17. doi:10.1007/s40123-019-0164-z
Traitement de la pemphigoïde des muqueuses oculaires
Lubrification topique
Traitement anti-inflammatoire topique (p. ex., corticostéroïdes, cyclosporine)
Épilation du trichiasis (cils retournés en dedans)
Souvent un traitement systémique par la dapsone ou des immunosuppresseurs
Dans la pemphigoïde des muqueuses oculaires, les substituts lacrymaux et l'épilation, la cryoépilation ou l'électroépilation du trichiasis peuvent améliorer le confort et réduire le risque d'infection oculaire, de cicatrisation cornéenne secondaire et de baisse de la vision.
En cas de trichiasis évolutif, de cicatrices conjonctivales ou d'opacification de la cornée ou de défauts épithéliaux cornéens non cicatrisants, un traitement systémique par la dapsone (1) ou les immunosuppresseurs (p. ex., méthotrexate, mycophénolate mofétil, cyclophosphamide, immunoglobuline intraveineuse [IgIV], rituximab) est indiqué (2).
Les patients présentant des anomalies épithéliales non cicatrisantes peuvent également tirer profit d'une greffe de membrane amniotique.
Références pour le traitement
1. Branisteanu DC, Stoleriu G, Branisteanu DE, et al. Ocular cicatricial pemphigoid (Review). Exp Ther Med. 2020;20(4):3379-3382. doi:10.3892/etm.2020.8972
2. Georgoudis P, Sabatino F, Szentmary N, et al. Ocular Mucous Membrane Pemphigoid: Current State of Pathophysiology, Diagnostics and Treatment. Ophthalmol Ther. 2019;8(1):5-17. doi:10.1007/s40123-019-0164-z
Points clés
La pemphigoïde des muqueuses oculaires est une maladie chronique, auto-immune, évolutive, associée à une formation de cicatrices conjonctivale, avec un risque d'opacification de la cornée.
Les signes comprennent des symblépharons (adhérences entre la conjonctive palpébrale et bulbaire), un trichiasis (retournement des cils vers l'intérieur), une kératoconjonctivite sèche, une néovascularisation cornéenne, une opacification et une kératinisation; et un rétrécissement et une kératinisation de la conjonctive.
Le diagnostic repose généralement sur la mise en évidence d'un symblépharon évolutif chez un patient sans antécédent d'irradiation locale ou de conjonctivite allergique pérenne sévère.
Le traitement peut comprendre des substituts lacrymaux, un traitement anti-inflammatoire topique, l'épilation du trichiasis, et souvent un traitement systémique par la dapsone ou un immunosuppresseur.
