La pemphigoïde muqueuse oculaire est une maladie auto-immune Maladies auto-immunes Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire produit des Ac contre un Ag endogène (auto-antigène). Les réactions d'hypersensibilité suivantes peuvent être concernées: Type II: les... en apprendre davantage , avec présence d'Ac anti-membrane basale à l'origine d'une inflammation conjonctivale. Il n'existe aucune corrélation avec le tableau de pemphigoïde bulleuse Pemphigoïde bulleuse La pemphigoïde bulleuse est une dermatose bulleuse auto-immune provoquant des lésions bulleuses prurigineuses généralisées chez le patient âgé. L'atteinte de la muqueuse est rare. Le diagnostic... en apprendre davantage 
observé en dermatologie.
(Voir aussi Pemphigoïde muqueuse Pemphigoïde muqueux La pemphigoïde muqueuse est un groupe hétérogène de troubles auto-immuns chroniques rares qui ont tendance à provoquer des lésions bulleuses variables dans le temps qui affectent les muqueuses... en apprendre davantage et Revue générale des troubles conjonctivaux et sclérau Revue générale des troubles conjonctivaux et scléraux La conjonctive tapisse la face interne de la paupière (conjonctive palpébrale ou tarsale) à partir du bord libre des paupières et se termine au limbe sclérocornéen (conjonctive bulbaire) après... en apprendre davantage 
x.)
Symptomatologie
Débutant habituellement comme une conjonctivite chronique avec hyperémie non spécifique sans écoulement dans certains quadrants, le pemphigoïde de la muqueuse oculaire évolue vers les complications suivantes:
-
Fibrose sous-conjonctivale
-
Rétrécissement conjonctival avec perte du cul-de sac inférieur
-
Symblépharons (adhérences entre la conjonctive tarsale et bulbaire)
-
Anomalies épithéliales de la cornée et infection bactérienne de la cornée
-
Néovascularisation cornéenne, opacification, kératinisation et cécité
L'atteinte de la muqueuse buccale avec ulcération et cicatrisation est habituelle, alors que l'atteinte de la peau, caractérisée par des bulles à l'origine de cicatrices et des plaques érythémateuses, est inhabituelle.
Diagnostic
Le diagnostic de pemphigoïde muqueuse oculaire est suspecté cliniquement en cas d'apparition de cicatrices conjonctivales associées à des anomalies cornéennes et/ou un symblépharon. Le diagnostic différentiel des cicatrices conjonctivales progressives comprend l'exposition antérieure aux radiations et la maladie atopique. Par conséquent, le diagnostic clinique de pemphigoïde cicatricielle est établi en cas de progression d'un symblépharon sans antécédents d'irradiation locale ou de conjonctivite allergique apériodique sévère. Le diagnostic est confirmé par une biopsie conjonctivale mettant en évidence la présence d'Ac anti-membrane basale linéaires spécifiques. Une biopsie négative n'élimine pas le diagnostic.
Traitement
Dans la pemphigoïde de la muqueuse oculaire, les substituts lacrymaux, l'épilation, la cryoépilation ou l'électroépilation des cils retournés en dedans peuvent améliorer le confort et réduire le risque d'infection oculaire, de cicatrisation cornéenne secondaire et de baisse de la vision. En cas de trichiasis évolutif, d'opacification, de cicatrisation de la cornée ou de pertes épithéliales cornéennes qui ne guérissent pas, l'immunosuppression systémique (p. ex., par la dapsone, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide, les IgIV ou le rituximab) est indiquée.
Points clés
-
La pemphigoïde muqueuse oculaire est une maladie chronique, auto-immune, évolutive, associée à une formation de cicatrices conjonctivale, avec un risque d'opacification de la cornée.
-
Les signes comprennent des symblépharons (adhérences entre la conjonctive tarsale et bulbaire), un trichiasis (retournement des cils vers l'intérieur), une kératoconjonctivite sèche, une néovascularisation cornéenne, une opacification et une kératinisation; et un rétrécissement et une kératinisation de la conjonctive.
-
Le diagnostic repose généralement sur la mise en évidence d'un symblépharon évolutif chez un patient sans antécédent d'irradiation locale ou de conjonctivite allergique apériodique sévère.
-
Le traitement peut comprendre des substituts lacrymaux, l'épilation des cils retournés en dedans et souvent une immunosuppression systémique.
