Les tumeurs orbitaires peuvent être bénignes ou malignes et apparaissent initialement dans l'orbite ou secondairement à partir d'une localisation voisine telle que la paupière, le sinus ou le compartiment endocrânien. Les tumeurs orbitaires peuvent également être métastatiques à partir de sites distants.
Certains types de tumeurs orbitaires entraînent une exophtalmie et un déplacement du globe vers le haut ou vers le bas, dans une direction opposée à la tumeur. Une douleur, une diplopie et une baisse de vision peuvent également être présentes. Le diagnostic de tumeurs orbitaires est évoqué sur l'anamnèse, l'examen médical et la neuro-imagerie (TDM et/ou IRM), mais la confirmation finale nécessite souvent une biopsie. Les causes et traitements diffèrent selon la classe d'âge du patient.
Enfants
Les tumeurs pédiatriques bénignes sont le plus souvent des kystes dermoïdes et des lésions vasculaires telles que l'hémangiome infantile et les malformations lymphatiques (1). Le traitement des kystes dermoïdes est l'exérèse. Les hémangiomes infantiles ont tendance à involuer spontanément et ne nécessitent donc généralement pas de traitement; cependant, surtout s'ils sont situés sur la paupière supérieure, ils peuvent affecter la vision et nécessiter un traitement par bêta-bloqueurs systémiques (2). Les petites malformations lymphatiques qui ne provoquent pas de symptômes peuvent être suivies cliniquement. Pour les malformations lymphatiques symptomatiques ou plus volumineuses, les options comprennent la réduction chirurgicale, la sclérothérapie intralésionnelle et le sirolimus (3).
Les hémangiomes périoculaires sont des hémangiomes entourant l'œil.
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Les tumeurs pédiatriques malignes les plus fréquentes sont les rhabdomyosarcomes et les lésions métastatiques liées à une leucémie ou à un neuroblastome. La prise en charge du rhabdomyosarcome comprend généralement une biopsie pour le diagnostic, suivie par la chimiothérapie et la radiothérapie orbitaire (4). Une leucémie est habituellement traitée par radiothérapie orbitaire et/ou chimiothérapie.
Adultes
Les tumeurs bénignes chez l'adulte sont le plus souvent des méningiomes, des mucocèles et des malformations veineuses caverneuses (5). Les adénomes pléomorphes de la glande lacrymale sont moins fréquents. Lorsqu'ils sont symptomatiques, les méningiomes de l'aile du sphénoïde sont traités par réduction par craniotomie, parfois suivie d'un cycle de radiothérapie. Du fait que les cellules du méningiome infiltrent l'os de la base du crâne, la résection complète n'est habituellement pas possible. Les mucocèles proviennent le plus souvent du sinus ethmoïdal ou frontal et sont traitées par drainage dans le nez. Les malformations veineuses caverneuses (la tumeur orbitaire bénigne la plus fréquente) et les adénomes pléomorphes de la glande lacrymale sont excisés.
Dans cette image, les TDM axiales (en haut) et coronales (en bas) montrent une masse intraconale bien délimitée située derrière le globe gauche. La masse est une malformation veineuse caverneuse.
Les tumeurs malignes chez l'adulte les plus fréquentes sont le lymphome, le carcinome malpighien (épidermoïde) et la maladie métastatique. Moins fréquemment, la tumeur est un carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale, qui est une tumeur agressive.
Les lymphomes de l'orbite sont les tumeurs orbitaires malignes les plus fréquentes et sont généralement à cellules B et typiquement de bas grade (habituellement un lymphome MALT [mucosa-associated lymphoid tissue], également connu sous le nom de lymphome extranodal de la zone marginale B) (6). Les lymphomes peuvent être bilatéraux et simultanés et peuvent faire partie d'un processus systémique ou exister isolés dans l'orbite. De nombreux lymphomes orbitaires ont des symptômes et des signes minimes malgré des signes radiologiques impressionnants. La radiothérapie traite efficacement les lymphomes orbitaires avec peu d'effets indésirables. Le traitement par des anticorps monoclonaux (p. ex., rituximab) contre un récepteur de surface (p. ex., CD20) présent sur le lymphocyte est également efficace et doit être envisagé en association ou au lieu de la radiothérapie, en particulier en cas de lymphome systémique.
Dans cette image, la première TDM coronale (à gauche) montre une masse homogène qui épouse la forme du globe (flèche rouge). La deuxième TDM coronale (au centre) montre une masse bien délimitée dans la fosse de la glande lacrymale droite (flèche bleue). La TDM axiale (à droite) montre une masse lacrymale homogène qui épouse la forme du globe droit (flèche jaune).
La plupart des carcinomes malpighiens (épidermoïdes) proviennent des sinus paranasaux de voisinage ou de la peau. Le traitement est basé principalement sur la chirurgie et/ou la radiothérapie. Les inhibiteurs de PD-1 sont également efficaces dans le traitement des carcinomes malpighiens (épidermoïdes) cutanés qui se sont propagés dans l'orbite (7).
La maladie métastatique est habituellement traitée par radiothérapie. La maladie métastatique impliquant l'orbite est généralement un signe pronostique défavorable; les tumeurs neuroendocrines sont une exception notable (8).
Le carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale est traité chirurgicalement et ensuite généralement par radiothérapie (par faisceau de protons parfois) ou par un protocole de chimiothérapie intra-artérielle associé à la radiothérapie et à la chirurgie (9, 10).
Références
1. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology. 1986;93(3):379-384. doi: 10.1016/s0161-6420(86)33731-x
2. Hutchinson AK, Kraker RT, Pineles SL, et al. The Use of β-Blockers for the Treatment of Periocular Hemangiomas in Infants: A Report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 2019;126(1):146-155. doi:10.1016/j.ophtha.2018.07.023
3. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK. The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(3):215-221. doi: 10.1097/IOP.0000000000001518
4. Agarwal A, Vempuluru VS, Kaliki S. Primary ocular, adnexal, and orbital rhabdomyosarcoma: A review. Surv Ophthalmol. 2025;70(5):868-881. doi:10.1016/j.survophthal.2025.03.009
5. Bonavolontà G, Strianese D, Grassi P, et al. An analysis of 2,480 space-occupying lesions of the orbit from 1976 to 2011. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2013;29(2):79-86. doi: 10.1097/IOP.0b013e31827a7622
6. Olsen TG, Heegaard S. Orbital lymphoma. Surv Ophthalmol. 2019;64(1):45-66. doi:10.1016/j.survophthal.2018.08.002
7. Rana K, Beecher M, Tong JY, et al. Immunotherapy for orbital squamous cell carcinoma. Orbit. 2025;44(5):504-510. doi:10.1080/01676830.2025.2469305
8. Allen RC. Orbital Metastases: When to Suspect? When to biopsy? Middle East Afr J Ophthalmol. 2018;25(2):60-64. doi:10.4103/meajo.MEAJO_93_18
9. Tse DT, Benedetto PW, Tse BC, Feuer WJ. Neoadjuvant Intra-Arterial Cytoreductive Chemotherapy for Lacrimal Gland Adenoid Cystic Carcinoma: A Long-Term Follow-up Study of a Trimodal Strategy. Am J Ophthalmol. 2022;240:239-251. doi:10.1016/j.ajo.2022.03.027
10. Woo KI, Kim YD, Sa HS, Esmaeli B. Current treatment of lacrimal gland carcinoma. Curr Opin Ophthalmol. 2016;27(5):449-456. doi:10.1097/ICU.0000000000000301
