Les tumeurs orbitaires peuvent être bénignes ou malignes et apparaissent initialement dans l'orbite ou secondairement à partir d'une localisation voisine telle que la paupière, le sinus ou le compartiment intracrânien. Les tumeurs orbitaires peuvent également être métastatiques à partir de sites distants.
Certains types de tumeurs orbitaires entraînent habituellement une exophtalmie et un déplacement du globe dans une direction opposée à la tumeur. Une douleur, une diplopie, une baisse de vision peuvent également être présentes. Le diagnostic de tumeurs orbitaires est évoqué sur l'anamnèse, l'examen médical et la neuro-imagerie (TDM et/ou IRM), mais la confirmation finale nécessite souvent une biopsie. Les causes et traitements diffèrent selon la classe d'âge du patient.
Enfants
Les tumeurs pédiatriques bénignes sont le plus souvent des tumeurs dermoïdes et des lésions vasculaires telles que l'hémangiome capillaire et le lymphangiome. Le traitement des tumeurs dermoïdes est l'exérèse. Les hémangiomes infantiles ont tendance à involuer spontanément et aucun traitement n'est donc généralement nécessaire; cependant, surtout s'ils sont situés sur la paupière supérieure, ils peuvent affecter la vision et nécessiter un traitement par bêta-bloqueurs systémiques. Les petites malformations lymphatiques qui ne provoquent pas de symptômes peuvent être suivies cliniquement. Pour des malformations lymphatiques plus volumineuses ou celles qui sont à l'origine des symptômes, les options comprennent la réduction chirurgicale, la sclérothérapie intralésionnelle et le sirolimus (1).
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Les tumeurs pédiatriques malignes les plus fréquentes sont les rhabdomyosarcomes et les lésions métastatiques liées à une leucémie ou à un neuroblastome. Si le rhabdomyosarcome est résécable, alors la chirurgie est effectuée, suivie par la chimiothérapie et la radiothérapie orbitaire. Une leucémie est habituellement traitée par radiothérapie orbitaire et/ou chimiothérapie.
Adultes
Les tumeurs bénignes adultes sont le plus souvent des méningiomes, des mucocèles et des malformations veineuses (précédemment connues sous le nom d'hémangiomes caverneux). Les adénomes pléomorphes de la glande lacrymale sont moins fréquents. Lorsqu'ils sont symptomatiques, les méningiomes de l'aile du sphénoïde sont traités par réduction neurochirurgicale, suivie éventuellement d'un cycle de radiothérapie. Du fait que les cellules du méningiome infiltrent l'os de la base du crâne, la résection complète n'est habituellement pas possible. Les mucocèles sont traitées par drainage dans le nez, car elles prennent naissance le plus souvent à partir de l'ethmoïde ou du sinus frontal. Les malformations veineuses caverneuses (la tumeur orbitaire bénigne la plus fréquente) et les adénomes pléomorphes de la glande lacrymale sont excisés.
Les tumeurs malignes adultes les plus fréquentes sont le lymphome, le carcinome malpighien et les maladies métastatiques. Moins fréquemment, la tumeur est un carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale, qui est une tumeur agressive.
Les lymphomes de l'orbite sont les tumeurs orbitaires malignes les plus fréquentes et sont généralement des lymphocytes B typiquement de bas grade (habituellement un lymphome MALT [mucosa-associated lymphoid tissue], également connu sous le nom de lymphome extranodal de la zone marginale B). Les lymphomes peuvent être bilatéraux et simultanés et peuvent faire partie d'un processus systémique ou exister isolés dans l'orbite. De nombreux lymphomes orbitaires ont des symptômes et des signes minimes malgré des signes radiologiques impressionnants. La radiothérapie traite efficacement les lymphomes orbitaires avec peu d'effets indésirables, mais le traitement par des anticorps monoclonaux (p. ex., rituximab) contre un récepteur de surface (p. ex., CD20) présent sur le lymphocyte est également efficace et doit être envisagé en association ou au lieu de la radiothérapie, en particulier en cas de lymphome systémique.
La plupart des carcinomes malpighiens proviennent des sinus paranasaux de voisinage. Le traitement est basé principalement sur la chirurgie et/ou la radiothérapie.
La maladie métastatique est habituellement traitée par radiothérapie. La maladie métastatique impliquant l'orbite est généralement un signe pronostique défavorable; les tumeurs carcinoïdes sont une exception notable.
Le carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale est traité chirurgicalement et ensuite généralement par radiothérapie (par faisceau de protons parfois) ou par un protocole de chimiothérapie intra-artérielle associé à la radiothérapie et à la chirurgie.
Références générales
1. Shoji MK, Shishido S, Freitag SK: The use of sirolimus for treatment of orbital lymphatic malformations: A systematic review. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 36:215-221, 2020. doi: 10.1097/IOP.0000000000001518
