La pseudotumeur orbitaire inflammatoire peut affecter chacune ou toutes les structures de l'orbite. La réponse inflammatoire peut être non spécifique, granulomateuse ou de type vasculitique ou due à une hyperplasie lymphoïde réactive. L'inflammation peut faire partie d'un problème médical (p. ex., maladie orbitaire liée à l'IgG4 ou granulomatose avec polyangéïte Granulomatose avec polyangéïte La granulomatose avec polyangéïte est caractérisée par une inflammation granulomateuse, une vascularite des petits et moyens vaisseaux et une glomérulonéphrite nécrosante focale, souvent avec... en apprendre davantage 
) sous-jacent ou exister isolément. Les patients de tous âges peuvent être atteints. Le processus peut être aigu ou chronique et peut récidiver.
Symptomatologie des maladies orbitaires inflammatoires
La symptomatologie de la pseudotumeur orbitaire inflammatoire comporte généralement des douleurs à début aigu accompagnées d'une tuméfaction et d'un érythème des paupières. Une exophtalmie, une diplopie et une perte de vision sont également possibles. Dans les cas d'hyperplasie lymphoïde réactive ou maladie orbitaire liée à l'IgG4, il n'y a généralement que peu de symptômes autres que l'exophtalmie ou l'œdème.
Diagnostic des maladies orbitaires inflammatoires
Des signes cliniques semblables sont observés dans la pseudotumeur orbitaire inflammatoire et les infections orbitaires Cellulite préseptale et orbitaire La cellulite préseptale (cellulite périorbitaire) est l'infection de la paupière et de la peau avoisinante en avant du septum orbitaire. La cellulite orbitaire est une infection des tissus orbitaires... en apprendre davantage 
apparaissent, mais sans antécédents de traumatisme ou de foyer infectieux adjacent (p. ex., de sinusite) en cas de pseudotumeur orbitaire inflammatoire. Une neuro-imagerie avec TDM ou IRM doit être effectuée. Un signe d'imagerie utile pour distinguer une infection d'une inflammation non infectieuse est la présence d'une atteinte des sinus adjacents en cas d'infection orbitaire. Dans les cas chroniques ou récidivants, la biopsie peut être utilisée pour trouver des éléments en faveur d'une affection médicale sous-jacente.
Traitement des maladies orbitaires inflammatoires
Le traitement d'une pseudotumeur orbitaire inflammatoire dépend du type de lésion inflammatoire et peut comprendre des corticostéroïdes par voie orale, une radiothérapie et un des divers médicaments immunomodulateurs. Dans les cas difficiles de pseudotumeur orbitaire inflammatoire, en particulier en cas d'inflammation granulomateuse, un certain succès initial a été obtenu avec des anticorps monoclonaux contre le tumor necrosis factor (TNF)-alpha ou par déplétion lymphocytaire par le rituximab, si l'inflammation est principalement de type vasculitique.
Plus d'informations sur les maladies orbitaires inflammatoires
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Ronquillo Y, Patel BC: Nonspecific orbital inflammation (NSOI). StatPearls Publishing, Treasure Island, FL, 2020.
