La maladie inflammatoire orbitale est une inflammation bénigne expansive impliquant les tissus orbitaires.
La maladie inflammatoire orbitaire, également appelée pseudotumeur orbitaire, est une inflammation qui peut affecter toutes les structures de l'orbite. La réponse inflammatoire peut être non spécifique, granulomateuse ou de type vasculitique ou due à une hyperplasie lymphoïde réactive. L'inflammation peut faire partie d'un problème médical (p. ex., maladie orbitaire liée à l'IgG4 ou granulomatose avec polyangéïte) sous-jacent ou exister isolément. Les patients de tous âges peuvent être atteints. Le processus peut être aigu ou chronique et peut récidiver.
L'étiologie la plus fréquente de la maladie inflammatoire orbitaire non infectieuse est l'ophtalmopathie thyroïdienne, également appelée ophtalmopathie de Graves-Basedow. La pathogénie de l'ophtalmopathie thyroïdienne est mal comprise mais peut être causées par des immunoglobulines dirigées contre les récepteurs de la TSH (thyroid-stimulating hormone) au niveau des fibroblastes et de la graisse orbitaires, entraînant la libération de cytokines pro-inflammatoires, une inflammation et l'accumulation de glycosaminoglycanes.
L'inflammation des tissus orbitaires peut être provoquée par des infections.
D'autres causes de maladies orbitaires non infectieuses et non inflammatoires comprennent les tumeurs, les malformations vasculaires et les traumatismes.
Images courtoisie de Richard C. Allen, MD, PhD.
Symptomatologie des maladies orbitaires inflammatoires
La symptomatologie de la pseudotumeur orbitaire inflammatoire comporte généralement des douleurs à début aigu accompagnées d'une tuméfaction et d'un érythème des paupières. Une exophtalmie, une diplopie et une perte de vision sont également possibles. Dans les cas d'hyperplasie lymphoïde réactive ou maladie orbitaire liée à l'IgG4, il n'y a généralement que peu de symptômes autres que l'exophtalmie ou l'œdème.
L'ophtalmopathie thyroïdienne peut survenir avant l'apparition d'une hyperthyroïdie ou même 20 ans plus tard et s'aggrave ou s'améliore souvent indépendamment de l'évolution clinique de l'hyperthyroïdie. Parmi les patients qui ont une ophtalmopathie thyroïdienne, 5% peuvent avoir une hypothyroïdie et certains patients présentent une ophtalmopathie typique en présence d'une fonction thyroïdienne normale ("maladie de Graves-Basedow euthyroïdienne). La symptomatologie de l'ophtalmopathie thyroïdienne comprend celle qui est spécifique de la maladie (c'est-à-dire, rétraction de la paupière) ainsi que des symptômes non spécifiques observés dans presque toutes les inflammations orbitaires (c'est-à-dire, exophtalmie, diplopie, œdème périorbitaire, douleur rétrobulbaire). Les complications menaçant la vision sont rares mais peuvent être causées par une neuropathie optique compressive ou une kératopathie d'exposition sévère.
Diagnostic des maladies orbitaires inflammatoires
TDM ou IRM
Des signes cliniques semblables sont observés dans la pseudotumeur orbitaire inflammatoire et les infections orbitaires apparaissent, mais sans antécédents de traumatisme ou de foyer infectieux adjacent (p. ex., de sinusite) en cas de pseudotumeur orbitaire inflammatoire. Une neuro-imagerie avec TDM ou IRM doit être effectuée. Un signe d'imagerie utile pour distinguer une infection d'une inflammation non infectieuse est la présence d'une atteinte des sinus adjacents en cas d'infection orbitaire. Dans les cas chroniques ou récidivants, la biopsie peut être utilisée pour trouver des éléments en faveur d'une affection médicale sous-jacente. Dans l'ophtalmopathie thyroïdienne, une augmentation de la taille des muscles du rectus inferior et médial qui épargne les tendons est fréquente.
Traitement des maladies orbitaires inflammatoires
Corticostéroïdes, radiothérapie et/ou médicaments immunomodulateurs
Certaines chirurgies
Le traitement d'une pseudotumeur orbitaire inflammatoire dépend du type de lésion inflammatoire et peut comprendre des corticostéroïdes par voie orale, une radiothérapie et un des divers médicaments immunomodulateurs. Dans les cas difficiles de pseudotumeur orbitaire inflammatoire, en particulier en cas d'inflammation granulomateuse, un certain succès initial a été obtenu avec des anticorps monoclonaux contre le tumor necrosis factor (TNF)-alpha ou par déplétion lymphocytaire par le rituximab, si l'inflammation est principalement de type vasculitique.
Le traitement de l'ophtalmopathie de la maladie de Graves-Basedow peut nécessiter du sélénium, des corticostéroïdes, une radiothérapie orbitaire et parfois une intervention chirurgicale. Le teprotumumab, un inhibiteur du récepteur de l'insuline-like growth factor 1 (IGF-1), est un traitement efficace de l'ophtalmopathie modérée-à-sévère (1). Le traitement d'une hyperthyroïdie concomitante comprend les thionamides, l'iode radioactif ou la chirurgie, cependant, le traitement par l'iode radioactif peut accélérer la progression de l'ophtalmopathie et est donc contre-indiqué pendant la phase active, qui est généralement déterminée par les signes cliniques selon le score d'activité clinique. Une décompression chirurgicale en cas d'ophtalmopathie thyroïdienne peut être nécessaire. La thyroïdectomie chirurgicale peut résoudre ou prévenir la progression de l'ophtalmopathie.
Référence pour le traitement
1. Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al: Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med 376:1748-1761, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1614949
Plus d'information
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Ronquillo Y, Patel BC: Nonspecific orbital inflammation (NSOI). StatPearls Publishing, Treasure Island, FL, 2020.
