La plupart des tumeurs de la région pinéale sont des tumeurs germinales.
Les tumeurs primitives de la région pinéale comprennent les tumeurs germinales:
Germinomes (les plus courants)
Choriocarcinomes
Tumeurs du sac vitellin
Tératomes
D'autres tumeurs pinéales primitives moins fréquentes comprennent les pinéocytomes et le pinéoblastome malin.
Les tumeurs de la région pinéale tendent à survenir pendant l'enfance, mais peuvent être observées à tout âge.
Ces tumeurs peuvent augmenter la pression intracrânienne en comprimant l'aqueduc de Sylvius. Elles peuvent également provoquer une parésie du regard vers le haut et une perte des réflexes pupillaires d'accommodation et de lumière en comprimant la plaque tectale ou les tubercules quadrijumeaux (syndrome de Parinaud). Ces tumeurs peuvent provoquer une puberté précoce, en particulier chez les garçons, car l'hypothalamus est comprimé ventralement.
Le diagnostic des tumeurs de la région pinéale repose sur l'IRM et la biopsie tissulaire. La ponction lombaire est habituellement contre-indiquée car il y a un risque d'engagement.
Le pronostic et le traitement des tumeurs de la région pinéale dépendent de l'histologie tumorale. La radiothérapie, la chimiothérapie, la radiochirurgie et la chirurgie sont utilisées seules ou en association. Les germinomes sont très sensibles à la chimiothérapie et à la radiothérapie et sont souvent guéris.
