Une syringomyélie est une cavité remplie de liquide à l'intérieur de la moelle épinière (syringomyélie) ou du tronc cérébral (syringobulbie). Les facteurs prédisposants comprennent des anomalies de la jonction craniocervicale, des lésions traumatiques précédentes de la moelle épinière et des tumeurs de la moelle épinière. La symptomatologie comprend une faiblesse flasque des membres supérieurs et un déficit thermoalgique selon une distribution en capeline au niveau thoracique et cervical; le tact fin et les sensibilités de position et de vibration ne sont pas touchés. Le diagnostic repose sur l'IRM. Le traitement est d'abord étiologique et des procédures chirurgicales visent à drainer la cavité ou rétablir le flux de liquide céphalorachidien.
(Voir aussi Revue générale des affections de la moelle épinière.)
Les syrinx (ou cavités) résultent habituellement de lésions qui obstruent partiellement le flux du liquide céphalorachidien. Au moins la moitié des syringomyélies est observée chez des patients présentant des anomalies congénitales de la jonction craniocervicale (p. ex., hernie des tissus cérébelleux dans le foramen vertébral appelée malformation de Chiari), des anomalies congénitales cérébrales (p. ex., encéphalocèle), ou médullaires (p. ex., myéloméningocèle). Pour des raisons inconnues, ces anomalies congénitales ne se développent souvent qu'au cours de l'adolescence ou chez l'adulte jeune.
Une syringomyélie peut également se développer en cas de tumeur médullaire, sur une cicatrice suite à un traumatisme médullaire, ou du fait de facteurs prédisposants inconnus. Environ 30% des patients qui ont une tumeur médullaire développeront finalement une syringomyélie.
La syringomyélie est une cavité paramédiane, souvent irrégulière et longitudinale. Elle débute fréquemment dans la région cervicale, mais peut s'étendre vers le bas sur toute la longueur de la moelle épinière.
La syringobulbie, qui est rare, se présente habituellement comme une cavité en forme de fente à la partie inférieure du tronc cérébral et peut interrompre ou comprimer les dernières paires crâniennes, les voies sensitives ascendantes ou motrices descendantes.
Symptomatologie de la syringomyélie
Les symptômes de la syringomyélie débutent en général insidieusement entre l'adolescence et l'âge de 45 ans.
La syringomyélie se développe au centre de la moelle épinière, provoquant un syndrome centromédullaire (voir tableau Syndromes médullaires). Les déficits sensitifs thermoalgiques surviennent tôt, mais peuvent ne pas être diagnostiqués pendant des années. La première anomalie évocatrice peut être une brûlure ou coupure indolore. La syringomyélie provoque généralement une faiblesse, une atrophie, et souvent des fasciculations et une hyporéflexie des membres supérieurs; un déficit de la sensibilité thermoalgique "en capeline" sur les épaules, les bras et le dos, est caractéristique. Les sensibilités tactiles et proprioceptives ne sont pas affectées. Plus tard, une faiblesse spastique des membres inférieurs se développe. Les symptômes peuvent être asymétriques.
La syringobulbie peut provoquer des vertiges, un nystagmus, une baisse unilatérale ou bilatérale de la sensibilité de la face, une atrophie et une parésie de la langue, une dysarthrie, une dysphagie, une raucité de la voix et parfois des déficits sensitifs ou moteurs périphériques par compression médullaire.
Diagnostic de la syringomyélie
IRM médullaire et cérébrale avec injection de gadolinium
Une syringomyélie est évoquée devant un syndrome centromédullaire inexpliqué ou d'autres déficits neurologiques caractéristiques, en particulier des déficits sensitifs thermoalgiques avec une distribution en capeline.
Courtoisie de John Tsiouris, MD, Division of Neuroradiology, New York–Presbyterian Hospital/Weill Cornell Medical Center.
L'IRM de la totalité de la moelle épinière et du cerveau est effectuée. L'injection du gadolinium est utile pour la détection des tumeurs associées.
Traitement de la syringomyélie
Parfois, décompression chirurgicale
Les problèmes sous-jacents (p. ex., anomalies de la jonction craniocervicale, cicatrice post-opératoire, tumeurs rachidiennes) sont corrigés quand cela est possible.
Une décompression chirurgicale du trou occipital et de la moelle cervicale haute est le seul traitement utile, mais la chirurgie ne fait habituellement pas régresser la symptomatologie en cas de détérioration neurologique sévère et la fente peut récidiver.
Points clés
Au moins la moitié des syringomyélies est observée chez des patients présentant des anomalies congénitales de la jonction craniocervicale, du cerveau ou de la moelle épinière; les syrinx peuvent également résulter d'une tumeur ou d'un traumatisme médullaire.
La syringomyélie (un syrinx dans la moelle épinière) provoque un syndrome centromédullaire de la moelle épinière; les symptômes comprennent des douleurs et des déficits de la sensibilité thermique avec une distribution en cape, une faiblesse musculaire, une atrophie et, plus tard, une faiblesse spasmodique des jambes.
La syringobulbie (une syrinx du tronc cérébral), qui est rare, peut provoquer des vertiges, un nystagmus, une baisse unilatérale ou bilatérale de la sensibilité de la face, une atrophie et une parésie de la langue, une dysarthrie, une dysphagie, une raucité de la voix et parfois des déficits sensitifs ou moteurs périphériques.
Diagnostiquer par IRM avec rehaussement au gadolinium.
Traiter par une décompression chirurgicale et corriger les problèmes sous-jacents lorsque cela est possible; généralement, la chirurgie ne peut pas inverser la détérioration neurologique grave.
