Les anomalies de la jonction craniocervicale sont des affections, congénitales ou acquises, de l'os occipital, du trou occipital ou des 2 premières vertèbres cervicales, diminuant l'espace disponible pour la partie caudale du tronc cérébral et pour la moelle cervicale. Ces anomalies peuvent entraîner des douleurs cervicales; une syringomyélie; des déficits cérébelleux, des nerfs crâniens et médullaires; ainsi qu'une ischémie vertébrobasilaire. Le diagnostic repose sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la TDM. Le traitement repose généralement sur une réduction, suivie d'une stabilisation soit chirurgicale, soit à l'aide d'un dispositif externe.
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Le tissu nerveux est flexible et sensible à la compression. Les anomalies craniocervicales peuvent provoquer ou contribuer à une compression médullaire ou du tronc cérébral; certaines anomalies et leurs conséquences cliniques peuvent être observées:
Fusion de l'atlas (C1) et de l'os occipital: une compression médullaire si le diamètre antéro-postérieur du trou occipital en arrière de l'apophyse odontoïde est < 19 mm
Invagination basilaire (bombement vers le haut des condyles occipitaux): protrusion du processus odontoïde à travers le trou occipital, raccourcissant généralement le cou et provoquant une compression qui peut affecter le cervelet, le tronc cérébral, les nerfs crâniens inférieurs et la moelle épinière
Subluxation atlantoaxiale ou luxation atlantoaxiale (déplacement de l'atlas, habituellement en avant par rapport à l'axe mais parfois en arrière, latéralement, verticalement ou en rotation): compression médullaire aiguë ou chronique
Malformation de Klippel-Feil (fusion des vertèbres cervicales supérieures ou de l'atlas à l'occiput): déformation et mouvement limité du cou mais habituellement pas de conséquences neurologiques, mais parfois compression de la moelle cervicale après un traumatisme mineur
Platybasie (aplatissement de la base du crâne entraînant un angle formé par l'intersection entre le clivus et l'étage antérieur de la base du crâne > 135°) sur l'imagerie du crâne de profil: cou court et ne provoque habituellement aucun symptôme sauf s'il est accompagné d'une invagination basilaire
Étiologie des anomalies de la jonction craniocervicale
Les anomalies de la jonction craniocervicale, qui sont nombreuses, peuvent être congénitales ou acquises.
Congénitale
Les anomalies congénitales peuvent être des anomalies structurelles spécifiques ou consécutives à une pathologie dont l'atteinte systémique affecte la croissance et le développement du squelette. De nombreux patients ont des anomalies multiples.
Les anomalies squelettiques structurelles se caractérisent par:
Occipitalisation de l'atlas (fusion congénitale de l'atlas et de l'os occipital)
Hypoplasie de l'atlas
Invagination basilaire
Malformation congénitale de Klippel-Feil (p. ex., avec le syndrome de Turner ou le syndrome de Noonan), souvent associée à des anomalies atlanto-occipitale
Os odontoideum (os anormal qui remplace tout ou partie de l'apophyse odontoïde)
Platybasie, souvent avec invagination basilaire, malformations de Chiari (descente des amygdales cérébelleuses ou du vermis dans le canal rachidien cervical), et d'autres anomalies
Les troubles systémiques qui affectent la croissance du squelette et le développement, avec atteinte de la jonction craniocervicale présentent les éléments suivants:
Achondroplasie (altération de la croissance de l'os épiphysaire, à l'origine d'un raccourcissement et une malformation de l'os), réduction du trou occipital et parfois fusion avec l'atlas, entraînant alors une compression de la moelle épinière ou du tronc cérébral.
Le syndrome de Down (trisomie 21), le syndrome de Morquio (mucopolysaccharidose de type IV) ou l'ostéogenèse imparfaite peuvent provoquer une subluxation ou une luxation axo-atloïdienne (atlantoaxoïdienne).
Acquis
Les causes acquises se caractérisent par les lésions suivantes.
Les lésions peuvent impliquer les os et/ou les ligaments et sont habituellement provoquées par des accidents de la voie publique, des chutes, en particulier le plongeon; certaines blessures peuvent être immédiatement fatales.
La polyarthrite rhumatoïde (étiologie la plus fréquente) et la maladie de Paget avec atteinte du rachis cervical peuvent être à l'origine de luxations ou subluxations axo-atloïdienne (atlantoaxoïdienne), d'invagination basilaire ou d'une platybasie.
Les tumeurs métastatiques osseuses peuvent provoquer une luxation ou axo-atloïdienne (atlantoaxoïdienne).
Les tumeurs de la jonction craniocervicale à croissance lente (p. ex., méningiome, chordome) peuvent toucher le tronc cérébral ou la moelle épinière.
Symptomatologie des anomalies de la jonction craniocervicale
La symptomatologie des anomalies de la jonction craniocervicale peut s'installer spontanément ou après un traumatisme cervical mineur et varier dans sa progression. La présentation clinique dépend du degré de compression et des structures touchées.
Les manifestations les plus fréquentes sont
Douleur cervicale, souvent associée à des céphalées
Symptomatologie de la compression de la moelle épinière
La cervicalgie se propage souvent aux membres supérieurs et peut s'accompagner de céphalées (le plus souvent occipitales irradiant au vertex); elle est attribuée à la compression de la racine C2 et du nerf grand occipital et à une dysfonction musculo-squelettique locale. La cervicalgie et les céphalées s'aggravent souvent avec les mouvements de la tête et peuvent être exacerbées par la toux ou par la position "penchée en avant". Si les patients atteints de malformation d'Arnold-Chiari présentent une hydrocéphalie, la station debout peut aggraver l'hydrocéphalie et provoquer des céphalées.
La compression de la moelle épinière touche la partie haute de la moelle cervicale. Les déficits comprennent
Parésie spastique des membres supérieurs et/ou inférieurs provoquée par une compression des faisceaux pyramidaux
Généralement, anomalie du sens de position articulaire et vibratoire (fonctions de la colonne postérieure)
Une sensation de décharge électrique peut survenir lors de la flexion du rachis cervical, irradiant le plus souvent aux membres inférieurs (signe de Lhermitte)
Rarement, altération des sens de la douleur et de la température (fonction du tube spinothalamique) en chaussette ou en gant
L'aspect du cou et/ou l'amplitude des mouvements, peuvent être affectés par certaines anomalies (p. ex., platybasie, invagination basilaire, malformation de Klippel-Feil). Le cou peut être court avec une mobilité limitée, palmé (avec un pli cutané s'étendant approximativement du sternocléïdomastoïdien à l'épaule) ou dans une position anormale (p. ex., torticolis dans la malformation de Klippel-Feil). L'amplitude du mouvement peut être limitée.
Une compression cérébrale (p. ex., en raison d'une platybasie, d'une invagination basilaire ou de tumeurs craniocervicales) peut causer des déficits du tronc cérébral, des nerfs crâniens et du cervelet. Les déficits du tronc cérébral et des nerfs crâniens comprennent les suivants
Ophtalmoplégie internucléaire (faiblesse homolatérale de l'adduction oculaire plus nystagmus horizontal controlatéral dans l'œil abducteur avec regard latéral)
Nystagmus vertical (composante rapide vers le bas)
Dysphonie
Dysarthrie
Dysphagie
Les déficits cérébelleux sont à l'origine de troubles de la coordination.
Les accidents ischémiques vertébrobasilaires peuvent être déclenchés par des changements de position de la tête. Les symptômes peuvent comprendre
Syncope intermittente
Drop attacks(chutes soudaines, non provoquées)
Vertige
Confusion ou altération de la conscience
Faiblesse musculaire
Trouble visuel
La syringomyélie (cavité dans la portion centrale de la moelle épinière) est fréquente en cas de malformation d'Arnold-Chiari. Elle peut provoquer
Un déficit moteur flasque segmentaire et une atrophie, qui apparaissent d'abord ou sont plus sévères en distalité des membres supérieurs
Perte des sens de la douleur et de la température selon une distribution en cape sur le cou et la partie proximale des membres supérieurs
Cependant, le toucher léger est conservé.
Diagnostic des anomalies de la jonction craniocervicale
IRM ou TDM cérébrale et de la moelle cervicale
Une anomalie craniocervicale est suspectée lorsque les patients ressentent des douleurs cervicales ou occipitales associées à des déficits neurologiques en rapport avec une atteinte de la partie inférieure du tronc cérébral, ou supérieure de la moelle cervicale ou du cervelet. L'atteinte plus basse du rachis cervical peut généralement être identifiée cliniquement (en fonction du niveau lésionnel de l'atteinte médullaire) et par neuro-imagerie.
Neuro-imagerie
Si une anomalie craniocervicale est suspectée, une IRM ou une TDM cérébrale et médullaire cervicale, en particulier de la fosse postérieure et de la jonction craniocervicale, seront réalisés. Les déficits aigus ou rapidement progressifs constituent une urgence, et nécessitent un bilan immédiat en imagerie. L'IRM en coupe sagittale permet d'identifier au mieux les lésions associées du système nerveux (p. ex., anomalies du tronc cérébral, du bulbe, du cervelet, de la moelle épinière et les anomalies vasculaires; syringomyélie) et les lésions des tissus mous. La TDM visualise les structures osseuses de manière plus précise que l'IRM et peut s'effectuer plus facilement en urgence.
Si ni IRM ni TDM ne sont disponibles, des rx du crâne de profil avec visualisation du rachis cervical, incidence de face et incidence oblique du rachis cervical, sont effectuées.
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Image courtesy of A. John Tsiouris, MD.
Si l'IRM n'est pas réalisable ou ne permet pas de conclure et si la TDM n'est pas informative, une myélo-TDM sera réalisée (une TDM après injection intrathécale d'un produit de contraste radio-opaque). Si l'IRM ou la TDM évoquent des anomalies vasculaires, une angio-IRM ou une angiographie conventionnelle sont effectuées.
Traitement des anomalies de la jonction craniocervicale
Réduction et immobilisation
Parfois, une décompression chirurgicale et/ou fixation
Si des structures nerveuses sont comprimées, le traitement consiste en une décompression (par traction ou changement de position de la tête afin de réaligner les jonctions craniocervicales, permettant ainsi de soulager la compression neurale). Après la décompression, la tête et le cou sont immobilisés. Une compression médullaire aiguë ou rapidement progressive nécessite une décompression en urgence.
Chez la plupart des patients, la réduction implique une traction squelettique par halo avec un poids pouvant aller jusqu'à environ 4 kg. La réduction par traction peut demander 5 à 6 jours. Si la réduction est obtenue, le cou est immobilisé dans un corset-halo pendant 8 à 12 semaines; des rx standards seront effectuées pour confirmer la stabilité.
Photo courtoisie de Depuy/Synthes.
Si la réduction ne parvient pas à lever la compression, une décompression chirurgicale, par voie antérieure ou postérieure, s'avérera nécessaire. Si l'instabilité persiste après la décompression, une fixation (stabilisation) postérieure est nécessaire. Pour certaines anomalies (p. ex., dues à une polyarthrite rhumatoïde), l'immobilisation externe seule est rarement efficace; en cas d'échec, une fixation postérieure ou une décompression antérieure avec une stabilisation seront nécessaires.
Différentes approches techniques (p. ex., plaques, tiges avec des vis) peuvent être utilisées pour une stabilisation temporaire jusqu'à consolidation osseuse et que la stabilité soit permanente. Toutes les zones instables doivent, en général, être fixées.
Maladie osseuse
Une radiothérapie et le port d'une minerve rigide soulagent souvent les patients porteurs de tumeurs osseuses métastatiques.
Les bisphosphonates ou la calcitonine peuvent être utiles dans la maladie de Paget. La calcitonine est relativement sûre; elle peut être utilisée si les patients ne tolèrent pas les bisphosphonates ou si leur clairance de la créatinine est jugée trop basse pour utiliser des bisphosphonates.
Points clés
Les anomalies de la jonction craniocervicale sont des affections, congénitales ou acquises, de l'os occipital, du trou occipital ou des 2 premières vertèbres cervicales, diminuant l'espace disponible pour la partie caudale du tronc cérébral et pour la moelle cervicale.
Une anomalie de la charnière craniocervicale est suspectée lorsque les patients ressentent des douleurs cervicales ou occipitales associées à des déficits neurologiques en rapport avec une atteinte de la partie inférieure du tronc cérébral, ou supérieure de la moelle cervicale ou du cervelet.
Diagnostiquer les anomalies craniocervicales par IRM ou TDM cérébrales et de la moelle cervicale.
Réduire et immobiliser les structures nerveuses comprimées.
Traiter la plupart des patients par traction, immobilisation ou, si la réduction est infructueuse, par la chirurgie.
