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Revue générale des affections de la moelle épinière

Par

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Dernière révision totale mai 2021| Dernière modification du contenu mai 2021
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Les affections de la moelle épinière peuvent provoquer un handicap neurologique grave et permanent. Chez certains patients, le handicap peut être évité ou réduit si le diagnostic étiologique et le traitement sont rapides.

Anatomie de la moelle épinière

La moelle épinière s'étend du crâne à la queue-de-cheval, en partant du trou occipital pour se terminer au niveau des premières vertèbres lombaires, habituellement entre L1 et L2, sous forme de cône terminal. Dans la région lombosacrée, les racines nerveuses issues des derniers segments médullaires descendent dans la colonne vertébrale d'une façon presque verticale, formant la queue-de-cheval.

La substance blanche à la périphérie de la moelle contient des faisceaux ascendants et descendants constitués des fibres nerveuses myélinisées sensitives et motrices. La substance grise centrale en forme de H est composée des corps cellulaires et de fibres amyéliniques (voir figure Nerf spinal Nerf rachidien Nerf rachidien ). Les expansions (ventrales) du "H" contiennent les corps cellulaires des motoneurones qui reçoivent les influx du cortex moteur par les faisceaux corticospinaux descendants et au niveau segmentaire, les influx d'interneurones et des fibres afférentes des fuseaux neuromusculaires. Les axones des motoneurones constituent les fibres efférentes des nerfs spinaux. Les expansions postérieures (dorsales) contiennent les fibres sensitives, dont les corps cellulaires sont situés dans les ganglions spinaux. La substance grise contient également de nombreux interneurones qui transportent les influx moteurs, sensitifs ou réflexes des racines dorsales aux racines ventrales, de façon homo- et controlatérale ou vers les segments médullaires sus- et sous-jacents.

Le faisceau spinothalamique transmet les stimuli douloureux et thermiques dans la moelle épinière de façon controlatérale; la plupart des autres faisceaux transmettent l'information de façon homolatérale. La moelle est subdivisée en segments fonctionnels (niveaux) correspondant approximativement à l'émergence des 31 paires de nerfs spinaux.

Nerf rachidien

Nerf rachidien

Étiologie des troubles de la moelle épinière

Les lésions de la moelle épinière résultent généralement de pathologies extrinsèques à la moelle, telles que les suivantes:

Plus rarement, les troubles sont intrinsèques à la moelle. Les troubles intrinsèques comprennent l'infarctus spinal Infarctus de la moelle épinière L'infarctus de la moelle épinière est dû habituellement à une ischémie dont l'origine concerne une artère extravertébrale. Les symptômes comprennent des douleurs dorsales brutales et intenses... en apprendre davantage , l'hémorragie, la myélite transverse Myélite transverse aiguë La myélite transverse aiguë est une inflammation aiguë de la substance blanche et de la substance grise au niveau d'un ou de plusieurs segments médullaires adjacents, le plus souvent au niveau... en apprendre davantage , une infection par le VIH, poliovirus, l'infection par le Poliomyélite La poliomyélite est une infection aiguë due à un poliovirus (un entérovirus). Ses manifestations comprennent une forme bénigne non spécifique (poliomyélite abortive), parfois une méningite aseptique... en apprendre davantage virus West Nile, la syphilis (qui peut causer un tabès dorsal Syphilis tardive ou tertiaire Syphilis tardive ou tertiaire ), un traumatisme Traumatisme spinal Un traumatisme du rachis peut entraîner des lésions de la moelle épinière et/ou des vertèbres. Parfois, les nerfs rachidiens sont également atteints. L'anatomie de la colonne vertébrale est... en apprendre davantage Traumatisme spinal , une carence en vitamine B12 Carence en vitamine B12 La carence alimentaire en vitamine B12 est habituellement due à une absorption insuffisante, mais une carence peut se développer chez les végétariens qui ne prennent pas de compléments vitaminiques... en apprendre davantage (qui provoque une dégénérescence combinée subaiguë Dégénérescence subaiguë combinée La sclérose subaiguë combinée correspond à une atteinte dégénérative du système nerveux due à une carence en vitamine B12; les modifications dégénératives affectent principalement la substance... en apprendre davantage ), les accidents de décompression Maladie de décompression La maladie de décompression apparaît quand une diminution rapide de la pression (p. ex., lors d'une remontée de plongée, de la sortie d'un caisson hyperbare ou d'une montée en altitude), provoque... en apprendre davantage , les lésions dues à la foudre Lésions dues à la foudre Le foudroiement peut entraîner un arrêt cardiaque, une perte de connaissance et des déficits neurologiques transitoires ou permanents; les brûlures graves et les lésions internes sont rares... en apprendre davantage (qui peuvent causer une kéraunoparalysie Symptomatologie [paralysie transitoire et déficits sensitifs avec ischémie]), la radiothérapie (qui peut causer une myélopathie), une syringomyélie Syrinx de la moelle épinière ou du tronc cérébral Une syringomyélie est une cavité remplie de liquide à l'intérieur de la moelle épinière (syringomyélie) ou du tronc cérébral (syringobulbie). Les facteurs prédisposants comprennent des anomalies... en apprendre davantage Syrinx de la moelle épinière ou du tronc cérébral , et une tumeur de la moelle épinière Tumeurs de la moelle épinière Les tumeurs de la moelle épinière peuvent se développer à l'intérieur du parenchyme de la moelle épinière en détruisant directement le tissu ou hors du parenchyme médullaire en comprimant souvent... en apprendre davantage . Les malformations artérioveineuses Malformations artérioveineuses de la moelle épinière Les malformations artérioveineuses péri- ou intra-médullaires peuvent provoquer une compression de la moelle, une ischémie, une hémorragie parenchymateuse, une hémorragie sous-arachnoïdienne... en apprendre davantage peuvent être extrinsèques ou intrinsèques. Une carence en cuivre Carence en cuivre Le cuivre est un des composants de nombreuses protéines de l'organisme; la quasi-totalité du cuivre de l'organisme est fixée à des protéines. Les déficits en cuivre peuvent être acquis ou héréditaires... en apprendre davantage peut provoquer une myélopathie similaire à celle provoquée par la carence en vitamine B12.

Symptomatologie des troubles de la moelle épinière

Un trouble neurologique dû à une affection de la moelle épinière implique le segment de la moelle épinière atteint et tous les segments sous-jacents (voir tableau Effets moteurs et réflexes du dysfonctionnement de la moelle épinière par niveaux segmentaires Effets moteurs et réflexes du dysfonctionnement de la moelle épinière par niveaux segmentaires  Effets moteurs et réflexes du dysfonctionnement de la moelle épinière par niveaux segmentaires ). L'exception est le syndrome centromédullaire (voir tableau Syndromes médullaires Syndromes médullaires Syndromes médullaires ), qui peut épargner les segments sous-jacents.

Tableau

Les affections de la moelle épinière provoquent différents tableaux déficitaires selon les faisceaux ou les nerfs spinaux lésés. Les affections concernant les nerfs spinaux, sans concerner directement la moelle, provoquent des troubles sensitifs et/ou moteurs dans les régions correspondant à ces nerfs spinaux.

Le dysfonctionnement de la moelle épinière provoque

  • Parésie

  • Perte de sensibilité

  • Modifications réflexes

  • Dysfonctionnement végétatif (p. ex., dysfonctionnement intestinal, vésical et troubles de l'érection; anhidrose)

Le dysfonctionnement peut être partiel (incomplet). Les anomalies neurovégétatives et des réflexes sont habituellement les signes les plus évocateurs de dysfonctionnement médullaire; les anomalies sensitives sont les moins objectives.

Tableau

Les lésions de la voie corticospinale entraînent un dysfonctionnement des motoneurones supérieurs. Des lésions sévères, aiguës (p. ex., infarctus, lésions traumatiques) provoquent un choc spinal avec parésie flasque (diminution du tonus musculaire, hyporéflexie et pas de réponse en extension du réflexe cutané plantaire). Après plusieurs jours ou semaines, le dysfonctionnement des motoneurones supérieurs évolue en parésie spastique (augmentation du tonus musculaire, hyperréflexie et clonus). La réponse en extension du réflexe cutané plantaire et une dysfonction végétative sont présentes. Une parésie flasque qui dure plus de quelques semaines suggère un dysfonctionnement des motoneurones inférieurs (p. ex., due à un syndrome de Guillain-Barré Syndrome de Guillain-Barré Le syndrome de Guillain-Barré est une polynévrite inflammatoire aiguë, qui en général progresse rapidement mais est auto-limitée, caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypoesthésie... en apprendre davantage ).

Les syndromes médullaires spécifiques comprennent les suivants (voir tableau Syndromes médullaires Syndromes médullaires Syndromes médullaires ):

  • Myélopathie transverse

  • Syndrome de Brown-Séquard

  • Syndrome centromédullaire

  • Syndrome cordonal ventral

  • Syndrome du cône terminal

Le syndrome de la queue-de-cheva Syndrome de la queue-de-cheval Le syndrome de la queue-de-cheval se produit lorsque les racines nerveuses de l'extrémité caudale de la moelle sont comprimées ou lésées, perturbant les voies motrices et sensorielles des membres... en apprendre davantage l, qui est une lésion des racines nerveuses à l'extrémité caudale de la moelle, n'est pas un syndrome médullaire. Cependant, il imite le syndrome du cône terminal, entraînant une parésie des jambes et une perte sensorielle impliquant les racines nerveuses touchées (souvent au niveau de la selle), ainsi que des troubles de la vessie, des intestins et des du petit bassin.

Diagnostic des affections de la moelle épinière

  • IRM

Les déficits neurologiques segmentaires sont évocateurs d'une affection de la moelle épinière. Des déficits similaires, surtout s'ils sont unilatéraux, peuvent être dus à une lésion des nerfs spinaux ou des nerfs périphérique et l'examen clinique est alors discriminant. Le niveau et la sémiologie de l'atteinte médullaire permettent d'établir l'existence et le diagnostic topographique de la lésion, mais pas toujours son étiologie.

L'IRM est l'examen d'imagerie le plus pertinent pour les affections de la moelle épinière; l'IRM visualise le parenchyme médullaire, les lésions des tissus mous (p. ex., abcès, hématomes, tumeurs, lésions des disques intervertébraux) et les lésions osseuses (p. ex., érosion, productions hypertrophiques sévères, tassement, fracture, subluxation, tumeurs).

La myélographie avec un produit radio-opaque suivie d'une TDM est moins utilisée. Cet examen n'est pas aussi précis que l'IRM et est beaucoup plus invasif, mais peut être parfois plus facilement disponible et il peut être nécessaire chez les patients qui ne peuvent pas subir d'IRM (p. ex., en raison d'un stimulateur cardiaque permanent).

Les rx standards permettent de détecter des lésions osseuses.

Traitement des troubles de la moelle épinière

  • Traitement de la cause lorsque cela est possible

  • Prévention des complications

  • Kinésithérapie et ergothérapie

Si les symptômes d'un trouble de la moelle épinière (p. ex., perte de sensibilité paralysie) apparaissent soudainement, un traitement d'urgence est nécessaire.

Si possible, la cause est traitée ou corrigée.

La perte fonctionnelle importante peut être dévastatrice, entraînant une dépression et une perte de l'estime de soi. Un conseil formel peut aider les patients à faire face à une perte fonctionnelle et les préparer à la rééducation.

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