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Atrophie multisystémique

Par

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Dernière révision totale avr. 2020| Dernière modification du contenu avr. 2020
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L'atrophie multisystémique est une affection neurodégénérative incurable et évolutive provoquant des troubles pyramidaux, cérébelleux, ainsi qu'une atteinte du système nerveux végétatif. Il comprend 3 troubles distincts: l'atrophie olivopontocérébelleuse, la dégénérescence nigrostriatale et le syndrome de Shy-Dräger. Les symptômes comprennent hypotension, rétention urinaire, constipation, ataxie, rigidité et instabilité posturale. Le diagnostic est clinique. Le traitement est symptomatique, avec remplissage, port de vêtements compressifs et médicaments vasoconstricteurs.

L'atrophie multisystémique touche environ 2 fois plus d'hommes que de femmes. L'âge moyen de début est de 53 ans; après l'apparition des symptômes, les patients survivent environ 9 à 10 ans.

Il existe 2 types d’atrophie multisystémique; les types se distinguent par les symptômes initiaux prédominants:

Les deux types touchent le système nerveux végétatif. Bien que l'atrophie multisystémique commence par un type, des symptômes de l'autre type se développent par la suite. Après environ 5 ans, les symptômes tendent à être similaires quel que soit le trouble apparu en premier.

Étiologie de l'atrophie multisystémique

L'étiologie de l'atrophie multisystémique est inconnue, mais la dégénérescence neuronale survient dans plusieurs régions du cerveau; la zone lésée et l'ampleur des lésions déterminent les premiers symptômes. Un signe caractéristique est la présence de corps d'inclusion cytoplasmiques contenant de l'alpha-synucléine dans les cellules oligodendrogliales.

Symptomatologie de l'atrophie multisystémique

Les premiers symptômes de l'atrophie multisystémique sont variables, mais ils comprennent une association de

  • Parkinsonisme qui ne répond pas à la lévodopa

  • Anomalies cérébelleuses

  • Symptômes dus à une insuffisance du système nerveux végétatif

Symptômes parkinsoniens

Les symptômes parkinsoniens Symptomatologie Le parkinsonisme secondaire correspond à un groupe de troubles présentant des caractéristiques similaires à celles de la maladie de Parkinson, mais dont l'étiologie est différente. Le parkinsonisme... en apprendre davantage prédominent dans la dégénérescence nigrostriatale. Ils comprennent rigidité, bradykinésie, instabilité posturale et tremblements. Une dysarthrie avec voix aiguë et scandée est fréquente.

Contrairement à la maladie de Parkinson, l'atrophie multisystémique ne comprend habituellement pas de tremblements au repos et de dyskinésie et les symptômes répondent mal et passagèrement à la lévodopa.

Anomalies cérébelleuses

Les anomalies cérébelleuses prédominent dans l'atrophie olivopontocérébelleuse. Les symptômes comprennent une ataxie, une dysmétrie, une adiadococinésie (difficultés à effectuer rapidement des mouvements alternatifs), une mauvaise coordination et des mouvements oculaires anormaux.

Symptômes végétatifs

La défaillance végétative entraîne généralement une hypotension orthostatique Hypotension orthostatique L'hypotension orthostatique (posturale) est une baisse excessive de la pression artérielle (PA) en position debout. La définition de consensus est une chute > 20 mmHg de la systolique, et/ou... en apprendre davantage (baisse symptomatique de pression artérielle lorsqu'une personne se tient debout, souvent avec syncope), une rétention urinaire Rétention urinaire La rétention est une évacuation incomplète de la vessie ou une suppression de la miction. La rétention urinaire peut être Aiguë Chronique Ses causes comprennent une altération de la contractilité... en apprendre davantage ou une incontinence Incontinence urinaire chez l'adulte L'incontinence urinaire est l'émission involontaire d'urine; certains spécialistes considèrent qu'elle ne se manifeste que lorsqu'un patient le ressent comme un souci. Le trouble est nettement... en apprendre davantage , une constipation Constipation La constipation est définie comme une évacuation difficile ou rare des selles, l'émission de selles dures ou une sensation d'évacuation incomplète. (Voir aussi Constipation chez les enfants... en apprendre davantage et des troubles de l'érection Troubles de l'érection Les troubles de l’érection sont une incapacité à atteindre ou à maintenir une érection satisfaisante pour accomplir l’acte sexuel. La plupart des troubles de l’érection sont liés à des troubles... en apprendre davantage .

D'autres symptômes végétatifs, qui peuvent survenir de façon précoce ou tardive, comprennent une hyposudation, des troubles respiratoires ou de la déglutition, une incontinence fécale Incontinence fécale L'incontinence fécale est la survenue de défécations involontaires. (Voir aussi Évaluation des troubles anorectaux.) L'incontinence fécale peut être secondaire à des blessures ou à des affections... en apprendre davantage et une diminution de la production de larmes et de salive.

Un trouble du comportement en sommeil paradoxal (ou sommeil REM pour Rapid eye movement, REM) Trouble du comportement en sommeil paradoxal (Rapid eye movement, REM) Les parasomnies sont des comportements indésirables qui surviennent lors de l'endormissement, pendant le sommeil ou pendant la phase d'éveil. Le diagnostic est clinique. Le traitement peut comprendre... en apprendre davantage (p. ex., le fait de parler ou des mouvements des muscles squelettiques pendant le sommeil paradoxal), un stridor respiratoire et une apnée du sommeil sont fréquents. Les patients sont souvent inconscients du trouble du comportement en sommeil paradoxal.

Les patients peuvent avoir une polyurie nocturne; les facteurs favorisants peuvent être une diminution du rythme circadien de l'arginine-vasopressine et les traitements utilisés pour augmenter le volume sanguin.

Diagnostic de l'atrophie multisystémique

  • Bilan clinique (insuffisance autonome plus syndrome parkinsonien ou symptômes cérébelleux qui répondent mal à la lévodopa)

  • IRM

  • Examens végétatifs

Le diagnostic d'atrophie multisystémique est suspecté cliniquement, en fonction de l'association d'une insuffisance neurovégétative et d'un syndrome parkinsonien ou de symptômes cérébelleux. Des symptômes similaires peuvent avoir pour origine la maladie de Parkinson Maladie de Parkinson La maladie de Parkinson est une affection dégénérative, lentement évolutive, caractérisée par des tremblements de repos, une rigidité musculaire, des mouvements lents et diminués (bradykinésie)... en apprendre davantage , la démence avec corps de Lewy Démence avec corps Lewy et démence de la maladie de Parkinson La démence à corps de Lewy comprend la démence cliniquement diagnostiquée avec des corps de Lewy et la démence de la maladie de Parkinson. La démence avec corps de Lewy est une détérioration... en apprendre davantage , une atteinte végétative pure Dysautonomie pure La dysautonomie pure résulte d'une perte neuronale au niveau des ganglions végétatifs, provoquant une hypotension orthostatique et d'autres symptômes végétatifs. (Voir aussi Revue générale du... en apprendre davantage , des neuropathies végétatives Neuropathies végétatives Les neuropathies végétatives sont des troubles des nerfs périphériques comprenant une hyperactivité des fibres autonomes. (Voir aussi Revue générale du système nerveux végétatif.) Les neuropathies... en apprendre davantage , une paralysie supranucléaire progressive Paralysie supranucléaire progressive La paralysie supranucléaire progressive est une affection dégénérative rare du système nerveux central qui altère progressivement les mouvements volontaires des yeux, qui provoque une bradykinésie... en apprendre davantage , des infarctus cérébraux multiples ou un syndrome parkinsonien induit par les médicaments.

Aucun test diagnostique n'est définitif, mais certains (p. ex., IRM, imagerie nucléaire au 123I-métaiodobenzylguanidine [MIBG], tests végétatifs) permettent de confirmer une suspicion clinique d'atrophie multisystémique, p. ex., si

  • L'IRM montre des anomalies caractéristiques dans le mésencéphale, le pont, ou le cervelet.

  • Les scintigraphies MIBG montrent une innervation intacte du cœur (parce que la lésion est préganglionnaire dans l'atrophie multisystémique)

  • Les tests végétatifs indiquent une dysautonomie généralisée.

Traitement de l'atrophie multisystémique

  • Soins de support

Il n'existe pas de traitement spécifique de l'atrophie multisystémique, mais les symptômes font l'objet d'une prise en charge comme suit:

Les patients ont besoin d'une thérapie de soutien car le trouble est progressif et fatal.

Points clés de l'atrophie multisystémique

  • L'atrophie multisystémique peut comprendre des symptômes parkinsoniens, des anomalies du cervelet et une insuffisance du système nerveux végétatif de divers degrés de gravité.

  • Diagnostiquer ce trouble en fonction des signes IRM, cliniques et végétatifs, mais évoquer une maladie de Parkinson, une démence avec corps de Lewy, une atteinte végétative pure, des neuropathies végétatives, une paralysie supranucléaire progressive, des infarctus cérébraux multiples et un syndrome parkinsonien induit par les médicaments, qui tous peuvent provoquer des symptômes similaires.

  • Utiliser des traitements spécifiques pour les symptômes présents.

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