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Démence vasculaire

Par

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021
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La démence vasculaire est une détérioration cognitive aiguë ou chronique due à un infarctus cérébral focal ou à des infarctus diffus, le plus souvent liés à une maladie cérébrovasculaire.

La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible.

La démence vasculaire est la 2e cause par ordre de fréquence de démence chez les personnes âgées. Elle prédomine chez l'homme et débute habituellement après l'âge de 70 ans. Elle est plus fréquente en cas de facteurs de risque vasculaire (p. ex., HTA, diabète sucré hyperlipidémie, tabagisme) et chez les patients qui ont eu plusieurs accidents vasculaires cérébraux. De nombreux patients ont à la fois une démence vasculaire et une maladie d'Alzheimer Maladie d'Alzheimer La maladie d'Alzheimer entraîne une détérioration cognitive progressive et est caractérisée par des dépôts de peptide bêta-amyloïde, et des enchevêtrements neurofibrillaires dans le cortex cérébral... en apprendre davantage .

  • La démence affecte principalement la mémoire, est provoquée par des lésions anatomiques du cerveau, s'installe de manière progressive et est généralement irréversible.

  • Le syndrome confusionnel affecte principalement l'attention, est habituellement en rapport avec une maladie aiguë ou avec une intoxication médicamenteuse (mettant parfois en jeu le pronostic vital) et est souvent réversible.

Étiologie de la démence vasculaire

La démence vasculaire résulte généralement de plusieurs petits infarctus cérébraux Accident vasculaire cérébral ischémique L'accident vasculaire cérébral ischémique est un déficit neurologique soudain qui résulte d'une ischémie cérébrale focale associée à un infarctus cérébral définitif (p. ex., visible en IRM sur... en apprendre davantage Accident vasculaire cérébral ischémique (ou parfois d'hémorragies). Bien que chaque infarctus ne soit que très peu symptomatique en lui-même, l'association de plusieurs petits infarctus peut entraîner une perte neuronale ou axonale suffisante pour altérer la fonction cérébrale.

Les démences vasculaires comprennent les suivantes:

  • Infarctus lacunaires multiples: les petits vaisseaux sanguins sont touchés. De multiples infarctus lacunaires se produisent en profondeur dans les substances hémisphériques blanches et grises.

  • Démence par infarctus multiples: les vaisseaux sanguins de taille moyenne sont atteints.

  • Démence par infarctus unique stratégiquement situé: c'est le cas lorsque celui-ci se produit dans une aire cérébrale stratégique pour les fonctions intellectuelles (p. ex., gyrus angulaire, thalamus).

  • Maladie (démence) de Binswanger (encéphalopathie sous-corticale artérioscléreuse): il s'agit d'une variante rare de la démence vasculaire d'origine sous-corticale associée à une HTA sévère mal contrôlée et à une artériopathie systémique. Elle entraîne une perte diffuse et irrégulière des axones et de la myéline avec une gliose répandue, mort des tissus par infarctus, ou perte de l'approvisionnement sanguin de la matière blanche du cerveau.

  • Démence vasculaire héréditaire: l'artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie (CADASIL) est une maladie des petits vaisseaux cérébraux provoquée par des mutations de NOTCH3 (Notch receptor 3), qui code pour un récepteur transmembranaire situé sur les cellules musculaires lisses vasculaires. L'artériopathie cérébrale autosomique récessive avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie (CARASIL) est également une maladie des petits vaisseaux; elle est causée par des mutations du gène HTRA1.

Symptomatologie de la démence vasculaire

La symptomatologie de la démence vasculaire est similaire à celles des autres démences Symptomatologie La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible. Le diagnostic est clinique; les examens de laboratoire et d'imagerie sont habituellement indiqués... en apprendre davantage (p. ex., perte de mémoire, altération de la fonction exécutive, difficulté à initier des actions ou des tâches, ralentissement de la pensée, changements de personnalité et d'humeur, troubles du langage). Cependant, par rapport à la maladie d'Alzheimer, la démence vasculaire tend à provoquer des pertes de mémoire plus tardivement et à affecter la fonction exécutive de façon plus précoce. De plus, les symptômes peuvent être différents en fonction de la localisation des infarctus.

Contrairement aux autres démences, la démence par infarctus multiples a tendance à évoluer par étapes discrètes; chaque épisode s'accompagne d'un déclin intellectuel, parfois suivi d'une légère récupération. La démence vasculaire sous-corticale due à des lésions ischémiques des petits vaisseaux (qui comprend l'infarctus lacunaire multiple et la démence de Binswanger) à tendance à entraîner à chaque fois de petits déficits additionnels; ainsi le déclin semble progressif.

À mesure que la maladie progresse, des déficits neurologiques focaux apparaissent souvent:

  • Exagération des réflexes ostéotendineux

  • Réponse en extension du réflexe cutané plantaire

  • Troubles de la marche

  • Faiblesse d'un membre

  • Hémiplégie

  • Paralysie pseudobulbaire avec rire et pleurer spasmodique

  • Autres signes de dysfonctionnement extrapyramidal

  • Aphasies

Le déficit cognitif peut toucher un domaine donné. Par exemple, la mémoire à court terme peut être moins touchée que dans les autres démences. Le déficit pouvant être focal, les patients peuvent conserver plusieurs aspects de la fonction mentale. Ainsi, ils peuvent être davantage conscients de leurs troubles et la dépression peut être plus fréquente que dans les autres démences.

Les patients qui présentent un CADASIL présentent souvent des troubles cognitifs, des migraines et/ou des accidents vasculaires cérébraux. CARASIL peut provoquer une alopécie et une spondylose. L'âge de début est variable.

Diagnostic de la démence vasculaire

  • Généralement, le diagnostic est comparable à celui des autres démences

  • Neuro-imagerie

  • Les symptômes cognitifs ou comportementaux (neuropsychiatriques) interfèrent avec la capacité de fonctionner au travail ou d'effectuer les activités quotidiennes habituelles.

  • Ces symptômes représentent une diminution par rapport aux niveaux précédents de fonctionnement.

  • Ces symptômes ne sont pas expliqués par la confusion ou un trouble psychiatrique majeur.

La distinction entre la démence vasculaire et d'autres formes de démences est basée sur le jugement clinique. Les facteurs qui indiquent la démence vasculaire (ou la maladie d'Alzheimer avec maladie cérébrovasculaire) comprennent les éléments suivants:

  • Signes d'infarctus cérébraux

  • Score d'ischémie de Hachinski élevé

  • Caractéristiques cliniques de la démence vasculaire (p. ex., dysfonctionnement exécutif au premier plan, perte de mémoire légère ou absente)

La confirmation de la démence vasculaire nécessite une anamnèse d'accident vasculaire cérébral ou la preuve d'une cause vasculaire à la démence détectée par imagerie cérébrale. En présence de signes neurologiques de focalisation ou d'une maladie cérébrovasculaire, un examen neurologique complet doit être effectué à la recherche d'arguments pour un accident vasculaire cérébral Bilan Les accidents vasculaires cérébraux constituent un groupe hétérogène de troubles provoqués par une brutale interruption localisée du débit sanguin cérébral ou à la rupture d'une artère à l'origine... en apprendre davantage Bilan .

La TDM et l'IRM peuvent montrer

  • Infarctus multiples bilatéraux dans l'hémisphère dominant et les structures limbiques

  • Accidents cérébrovasculaires lacunaires multiples

  • Lésions de la substance blanche périventriculaire s'étendant dans la substance blanche profonde

  • Dans la maladie (démence) de Binswanger, une leucoencéphalopathie dans le centre semi-ovale, souvent associé à de multiples lacunes affectant les structures grises profondes (p. ex., les noyaux gris centraux, les noyaux thalamiques)

  • Dans CADASIL et CARASIL, hyperintensités diffuses de la substance blanche avec des lésions ischémiques dans les régions sous-corticales, y compris l'atteinte caractéristique du lobe temporal antérieur

Le diagnostic de CADASIL et de CARASIL peut être confirmé par des tests génétiques, qui identifient les mutations caractéristiques du gène NOTCH3 pour CADASIL et du gène HTRA1 pour CARASIL. Parfois, une biopsie cutanée peut être effectuée à la place pour confirmer le diagnostic de CADASIL.

Tableau
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Pronostic de la démence vasculaire

La mortalité à 5 ans est de 61% en cas de démence vasculaire, ce qui est plus élevé que dans la plupart des autres types de démence, probablement du fait de la coexistence d'autres troubles athéromateux.

Traitement de la démence vasculaire

  • Mesures de sécurité et de support

  • La prise en charge des facteurs de risque vasculaires, dont le sevrage tabagique

Les mesures de sécurité et de support Traitement La démence est une détérioration chronique globale de la cognition, habituellement irréversible. Le diagnostic est clinique; les examens de laboratoire et d'imagerie sont habituellement indiqués... en apprendre davantage pour les démences vasculaires sont semblables à celles utilisées dans les autres démences. Par exemple, l'environnement doit être clair, gai et familier, et il doit être conçu pour renforcer l'orientation (p. ex., par le placement de grandes horloges et de calendriers dans la chambre). Des mesures visant à assurer la sécurité des patients (p. ex., des systèmes de surveillance dans le cas des patients qui errent) doivent être mises en œuvre.

Les symptômes gênants peuvent être traités.

La prise en charge des facteurs de risque vasculaires (p. ex., hypertension, diabète, hyperlipidémie) peut ralentir la progression de la démence vasculaire et prévenir les accidents vasculaires cérébraux futurs, qui pourraient entraîner une altération cognitive supplémentaire. La prise en charge comprend les éléments suivants:

  • Contrôle de la pression artérielle

  • Traitement hypocholestérolémiant

  • Régulation de la glycémie (90 à 150 mg/dL)

  • Sevrage tabagique

Les médicaments tels que les inhibiteurs de la cholinestérase La maladie d'Alzheimer entraîne une détérioration cognitive progressive et est caractérisée par des dépôts de peptide bêta-amyloïde, et des enchevêtrements neurofibrillaires dans le cortex cérébral... en apprendre davantage et la mémantine peuvent être utiles si la maladie d'Alzheimer était également présente. Les inhibiteurs de la cholinestérase peuvent améliorer l'état cognitif. La mémantine, un antagoniste de la NMDA (N-méthyl-d-aspartate), permet de ralentir la perte de la fonction cognitive en cas de démence modérée à sévère et peut avoir un effet synergique lorsqu'elle est utilisée en association avec un inhibiteur de la cholinestérase.

Cependant, l'efficacité des inhibiteurs de la cholinestérase et de la mémantine est incertaine dans la démence vasculaire. Cependant, un essai de ces médicaments est raisonnable parce que les patients âgés atteints de démence vasculaire peuvent également avoir une maladie d'Alzheimer.

Problèmes de la fin de vie

La désignation d'un membre de la famille, d'un tuteur ou d'un avocat pour gérer les finances peut être nécessaire, en raison de la perte de discernement et de jugement des patients déments. Tôt dans l'évolution de la démence, avant que le patient ne soit handicapé, ses souhaits concernant la prise en charge doivent être clarifiés et les procédures financières et légales (p. ex., désignation à l'avance d'une personne de confiance, directives pour les soins Procuration médicale durable Les directives anticipées sont des documents juridiques qui anticipent les décisions concernant des soins dans le cas où la personne deviendrait incapable. Ils sont appelés directives anticipées... en apprendre davantage ) doivent être effectuées. Lorsque ces documents sont signés, les capacités Capacité (Compétence) et inaptitude Historiquement, "l'inaptitude" a été essentiellement considérée comme un état clinique et "l'incompétence" comme un fait juridique. Cette distinction, au moins au niveau de la terminologie,... en apprendre davantage du patient doivent être évaluées et les résultats de son bilan enregistrés. Les décisions concernant l'alimentation artificielle et le traitement des troubles aigus sont mieux prises lorsqu'elles sont anticipées.

Points clés de la démence vasculaire

  • La démence vasculaire peut se produire en tant que série d'épisodes discrets (qui peut apparaître comme un déclin progressif) ou sous la forme d'un seul épisode.

  • Les signes neurologiques focaux peuvent permettre de différencier la démence vasculaire des autres démences.

  • Confirmer que la démence est vasculaire en se basant sur des antécédents d'accident vasculaire cérébral ou des signes de neuro-imagerie en faveur d'une cause vasculaire.

  • Contrôler les facteurs de risque vasculaire, et en cas de possible maladie d'Alzheimer, traiter par inhibiteurs de la cholinestérase et mémantine.

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