L'aphasie est un dysfonctionnement du langage qui peut impliquer une altération de la compréhension ou de l'expression des mots ou des équivalents non verbaux des mots. Elle résulte d'un dysfonctionnement des centres du langage dans le cortex cérébral et les noyaux gris centraux ou des voies de la substance blanche qui les relient. Le diagnostic est clinique, souvent complété par des examens complémentaires neuropsychologiques, associés à l'imagerie cérébrale (TDM, IRM) pour identifier la cause. Le pronostic dépend de la cause et de l'étendue de la lésion, mais également de l'âge du patient. Il n'existe pas de traitement spécifique, mais l'orthophonie peut favoriser la récupération.
Chez les sujets droitiers et chez environ les deux tiers des sujets gauchers, la fonction du langage réside dans l'hémisphère gauche. Chez l'autre tiers des sujets gauchers, une grande partie de la fonction du langage réside dans l'hémisphère droit. Les aires corticales du langage comprennent
La partie postérosupérieure du lobe temporal, qui contient l'aire de Wernicke
Le lobe pariétal inférieur adjacent
La partie postéro-inférieure du lobe frontal juste en avant du cortex moteur (aire de Broca)
Des connexions subcorticales entre ces régions
Une lésion de n'importe quelle partie de cette aire grossièrement triangulaire (p. ex., par un infarctus, une tumeur, un traumatisme ou un processus dégénératif) perturbe certains aspects du langage.
La prosodie (qualité du rythme et de l'emphase qui ajoute de la signification au discours) est habituellement influencée par les 2 hémisphères mais est parfois affectée par le seul dysfonctionnement de l'hémisphère non dominant.
L'aphasie se différencie des troubles développementaux du langage et du dysfonctionnement des voies motrices et des muscles qui produisent la parole (dysarthrie).
Étiologie de l'aphasie
L'aphasie résulte habituellement de troubles qui ne causent pas de lésions évolutives (p. ex., accident vasculaire cérébral, traumatisme crânien, encéphalite); dans de tels cas, l'aphasie ne s'aggrave pas. Elle résulte parfois d'un trouble progressif (p. ex., tumeur du cerveau qui grossit, démence); dans de tels cas, l'aphasie s'aggrave progressivement.
Types d'aphasie
L'aphasie est globalement subdivisée en aphasie réceptive et aphasie expressive.
Aphasie réceptive (sensorielle, fluente ou de Wernicke): les patients ne comprennent pas les mots ou ne peuvent pas reconnaître les symboles auditifs, visuels ou tactiles. Elle est provoquée par un trouble dans le gyrus temporal postérosupérieur de l'hémisphère dominant pour le langage (aire de Wernicke). Souvent, une alexie (perte de la capacité à lire les mots) est également présente.
Aphasie expressive (motrice, non fluente ou de Broca): la capacité à produire les mots est altérée, mais la compréhension et la capacité à conceptualiser sont relativement préservées. Elle est due à un trouble qui affecte la région frontale ou frontopariétale gauche dominante, incluant l'aire de Broca. Elle provoque souvent une agraphie (perte de la capacité à écrire) et altère la lecture orale.
Il existe d'autres types d'aphasie (voir tableau ), qui peuvent avoir des caractéristiques communes. Aucune classification des aphasies n'est parfaite. Décrire les types de déficits est souvent le moyen le plus précis pour décrire une aphasie particulière.
Types d'aphasie
Type | Localisation de la lésion causale* | Causes fréquentes | Type de langage |
|---|---|---|---|
Anomique | Lésion (habituellement petite) dans n'importe quelle aire du langage de l'hémisphère gauche | L'anomie (incapacité à nommer les objets) dans le langage oral (aboutissant à un discours vide, avec circonlocutions et paraphasique†) et dans le langage écrit, le langage est fluent, bonne compréhension auditive et en lecture, la répétition est normale | |
Aphasie de Broca (aphasie motrice, expressive, non fluente) | Lésion volumineuse dans la région frontale ou frontopariétale gauche, y compris l'aire de Broca | Infarctus Hémorragie Traumatisme Tumeur | L'anomie de l'expression orale et écrite, une parole mal aisée (avec expression lente et efforts d'expression, longueur de la phrase courte, altération de la prosodie et utilisation réduite des prépositions et conjonctions), bonne compréhension, répétition altérée, altération de l'écriture (agraphie non fluente) |
Conduction | Lésion sous-corticale dans l'hémisphère gauche, souvent sous le gyrus temporal supérieur ou sous le lobe pariétal inférieur | Infarctus Hémorragie Tumeur | L'anomie (avec paraphasies évidentes†), avec par ailleurs discours fluent, bonne compréhension, répétition altérée (avec paraphasies fréquentes), bonne compréhension de la lecture Écriture non altérée |
Global | Lésion volumineuse de la région frontotemporopariétale gauche, dont les aires de Broca et de Wernicke | Infarctus Hémorragie Traumatisme Tumeur | Une sévère anomie dans le langage oral et écrit, discours non fluent (souvent avec débit peu important), mauvaise compréhension, répétition altérée, alexie, agraphie |
Motrice transcorticale | Lésion de la région frontale gauche, à l'exception des aires de Broca et de Wernicke | Infarctus Hémorragie Traumatisme Tumeur | Similaire à l'aphasie de Broca, mais la répétition est normale L'articulation est souvent intacte |
Sensorielle transcorticale | Lésion de l'aire temporopariétale gauche, à l'exception des aires de Broca et de Wernicke | Infarctus Encéphalite Hémorragie Traumatisme Tumeur | Similaire à l'aphasie de Wernicke, mais la répétition est normale |
Aphasie de Wernicke (fluente, réceptive, sensorielle) | Lésion étendue dans la région temporopariétale gauche, y compris l'aire de Wernicke | Infarctus Tumeur | Anomie dans le langage oral et écrit, discours fluent (avec paraphasies†, formes grammaticales variées, mais souvent avec peu de sens), mauvaise compréhension auditive et écrite, répétition altérée, erreurs de lecture (alexie), agraphie fluente |
*La lésion causale se situe dans l'hémisphère dominant du langage (habituellement l'hémisphère gauche). | |||
†Le discours paraphasique (paraphasie) correspond à l'utilisation de mots mal prononcés ou de mots erronés dans des associations privées de sens. | |||
Symptomatologie de l'aphasie
L'anomie (l'impossibilité de nommer des objets) est généralement présente dans toutes les formes d'aphasie.
Aphasie de Wernicke
Les patients qui ont une aphasie de Wernicke prononcent des mots normaux avec fluidité, en incluant souvent des phonèmes privés de sens, mais ils ne reconnaissent pas la signification des mots ou leurs relations entre eux. Le résultat est un fouillis de mots ou une « salade de mots ». Les patients ne sont généralement pas conscients que leur discours est incompréhensible pour les autres.
La compréhension auditive et écrite est altérée. Les patients font des erreurs de lecture (alexie). L'écriture est fluente mais comporte de nombreuses erreurs et tend à manquer de substantifs (agraphie fluente).
Une réduction de la partie droite du champ visuel est fréquemment associée à l'aphasie de Wernicke, car les voies visuelles sont proches de la région affectée.
Aphasie de Broca
Les patients qui présentent une aphasie de Broca sont capables de relativement bien comprendre et conceptualiser, mais leur capacité à énoncer les mots est altérée. Habituellement, l'atteinte affecte la production de la parole et l'écriture (agraphie non fluente, dysgraphie), frustrant grandement les tentatives de communication des patients. Cependant, la communication verbale et écrite est logique pour le patient.
L'aphasie de Broca peut comprendre une altération de la prosodie et de la répétition, en plus de l'anomie. L'écriture est altérée.
Diagnostic de l'aphasie
Différenciation par rapport aux autres problèmes de communication
Tests neurologiques au lit du malade
Tests neuropsychologiques
Imagerie cérébrale
L'interaction verbale peut généralement identifier les aphasies évidentes. Cependant, le médecin doit essayer de différencier les aphasies des problèmes de communication qui découlent de dysarthries sévères, ou de troubles de l'audition, de la vision (p. ex., lors de l'évaluation de la lecture), ou de la capacité à écrire.
Initialement, l'aphasie de Wernicke peut être prise pour un syndrome confusionnel. Cependant, l'aphasie de Wernicke est une perturbation pure du langage sans autre signe de syndrome confusionnel (p. ex., le niveau fluctuant de la conscience, la présence d'hallucinations ou de troubles attentionnels).
Les examens au lit du malade pour identifier les déficits spécifiques doivent comprendre l'évaluation des éléments suivants:
Parole spontanée: le discours est évalué sur la fluence, le nombre de mots énoncés, la capacité à initier la parole, la présence d'erreurs spontanées, les pauses pour trouver ses mots, les hésitations, et la prosodie.
Dénomination: on demande aux patients de nommer des objets. Ceux qui ont des difficultés à nommer les objets utilisent souvent des circonlocutions (p. ex., "ce qu'on utilise pour donner l'heure" au lieu d'"horloge").
Répétition: on demande aux patients de répéter des phrases grammaticalement complexes (p. ex., "pas de si, de et, ni de mais").
Compréhension: les patients sont invités à désigner des objets nommés par le médecin, à exécuter des consignes à une ou plusieurs étapes et à répondre par oui ou par non à des questions simples et complexes.
Lecture et écriture: les patients sont invités à écrire spontanément et à lire à haute voix. La compréhension écrite, l'orthographe et l'écriture en réponse à la dictée sont évaluées.
Les tests neuropsychologiques spécifiques réalisés par les neuropsychologues ou les orthophonistes peuvent détecter des niveaux plus fins de dysfonctionnement et permettre la planification du traitement, ainsi qu'évaluer le potentiel de récupération. Différents tests pour le diagnostic d'une aphasie (p. ex., les Boston Diagnostic Aphasia Examination, Western Aphasia Battery, Boston Naming Test, Token Test, Action Naming Test) sont disponibles.
L'imagerie cérébrale (p. ex., la TDM ou l'IRM; avec ou sans protocole angiographique) est nécessaire pour caractériser la lésion (p. ex., un infarctus, une hémorragie, une tumeur). D'autres tests sont effectués pour déterminer l'étiologie de la lésion (p. ex., bilan de l'accident vasculaire cérébral) comme indiqué.
Traitement de l'aphasie
Traitement de la cause
Orthophonie
Appareils de communication augmentative
Le traitement de certaines lésions peut être très efficace (p. ex., les glucocorticoïdes si une lésion expansive provoque un œdème vasogénique). L'orthophonie améliore la communication chez de nombreuses personnes aphasiques après un accident vasculaire cérébral (1).
Les patients qui ne récupèrent pas les fonctions de base du langage et les soignants de ces patients sont parfois en mesure de transmettre des messages à l'aide de dispositifs de suppléance à la communication (p. ex., un livre ou un tableau de communication qui contient des images ou des symboles des besoins quotidiens du patient, des dispositifs informatisés).
Référence pour le traitement
1. Brady MC, Kelly H, Godwin J, Enderby P, Campbell P. Speech and language therapy for aphasia following stroke. Cochrane Database Syst Rev. 2016;2016(6):CD000425. Published 2016 Jun 1. doi:10.1002/14651858.CD000425.pub4
Pronostic de l'aphasie
La guérison est influencée par les éléments suivants:
Cause
Taille et localisation des lésions
Importance du trouble du langage
Réponse au traitement
Dans une moindre mesure, l'âge, l'éducation et l'état de santé général du patient
Les enfants de < 8 ans atteints de lésions graves, quel que soit l'hémisphère touché, réacquièrent souvent la fonction phasique. Chez les enfants plus âgés et les adultes, la plupart des récupérations surviennent dans les 3 premiers mois après une lésion cérébrale, mais une amélioration supplémentaire peut se poursuivre à un degré variable jusqu'à un an.
Points clés
La fonction du langage réside dans l'hémisphère gauche chez les droitiers et les deux tiers des sujets gauchers.
Décrire une aphasie particulière en décrivant les types de déficits car les types d'aphasie se chevauchent et aucun système de classification n'est idéal.
Évaluer au lit du malade la capacité du patient à nommer, répéter, comprendre, lire et écrire, faire une imagerie cérébrale et envisager des tests neuropsychologiques.
Traiter la cause lorsque cela est possible, et recommander l'orthophonie.
