Le locked-in syndrome (syndrome d'enfermement) est un état d'éveil et de conscience avec tétraplégie et paralysie des nerfs crâniens inférieurs résultant en une incapacité à montrer une expression faciale, à bouger, à parler ou à communiquer, sauf par mouvements oculaires codés.
Le locked-in syndrome (syndrome d'enfermement) résulte généralement d'un accident vasculaire cérébral (hémorragie ou infarctus pontique) entraînant une tétraplégie qui perturbe le fonctionnement et lèse les nerfs crâniens inférieurs et les centres qui contrôlent l'oculomotricité horizontale. D'autres troubles qui produisent une paralysie motrice étendue (p. ex., syndrome de Guillain-Barré) et des cancers de la fosse cérébrale postérieure et du pont (protubérance) sont des causes moins fréquentes.
Le syndrome d'enfermement peut également être dû à une infection, à des tumeurs, à des toxines, à un traumatisme, à des malformations artérioveineuses et à l'utilisation d'opioïdes.
Symptomatologie du locked-in syndrome (syndrome d'enfermement)
Les patients qui ont un locked-in syndrome (syndrome d'enfermement) ont une fonction cognitive intacte et sont éveillés, avec une ouverture des yeux et des cycles veille-sommeil normaux. Ils peuvent entendre et voir. Cependant, ils ne peuvent pas bouger la partie inférieure de leur visage, mâcher, avaler, parler, respirer, bouger leurs membres ni bouger leurs yeux latéralement. Les mouvements oculaires verticaux sont possibles; les patients peuvent ouvrir et fermer les yeux ou cligner des yeux un certain nombre de fois pour répondre aux questions.
Diagnostic du locked-in syndrome (syndrome d'enfermement)
Bilan clinique
Neuro-imagerie
Le diagnostic du locked-in syndrome (syndrome d'enfermement) est principalement clinique. Puisque les patients n'ont pas les réponses motrices (p. ex., réaction de recul suite à un stimulus douloureux) habituellement utilisées pour mesurer la réactivité, on peut croire à tort qu'ils sont inconscients. Ainsi, tous les patients qui ne peuvent pas bouger doivent voir leur compréhension testée en leur demandant un clignement des yeux ou des mouvements oculaires verticaux.
Comme dans un état végétatif, la neuro-imagerie est indiquée pour exclure les causes curables. Une imagerie cérébrale par TDM ou IRM est réalisée et permet d'identifier l'anomalie pontique. La tomographie par émission de positons (PET), la tomographie par émission monophotonique (SPECT), l'IRM fonctionnelle ou les potentiels évoqués peuvent être effectués pour évaluer davantage la fonction cérébrale en cas de doute.
Dans le locked-in syndrome (syndrome d'enfermement), l'EEG montre une activité veille-sommeil normale.
Traitement du locked-in syndrome (syndrome d'enfermement)
Traitement symptomatique
Formation à la communication
Les soins de support sont le pilier du traitement en cas de locked-in syndrome (syndrome d'enfermement) et doivent comprendre les éléments suivants:
Prévenir les complications systémiques dues à l'immobilisation (p. ex., pneumonie, infection urinaire, maladie thrombo-embolique)
Apporter une bonne alimentation
Kinésithérapie pour éviter les rétractions des membres
Il n'y a pas de traitement spécifique du locked-in syndrome (syndrome d'enfermement).
La fonction cognitive étant intacte et la communication possible, les patients doivent prendre leurs propres décisions en matière de soins.
Les orthophonistes permettent d'établir un code de communication en utilisant les clignements ou les mouvements oculaires.
Certains patients qui ont un locked-in syndrome (syndrome d'enfermement) communiquent via Internet en utilisant un terminal d'ordinateur commandé par les mouvements oculaires et d'autres moyens. Des interfaces cerveau-ordinateur permettent de restaurer la capacité de communication des patients qui ont un locked-in syndrome (syndrome d'enfermement) (1).
Référence pour le traitement
1. Milekovic T, Sarma AA, Bacher D, et al: Stable long-term BCI-enabled communication in ALS and locked-in syndrome using LFP signals. J Neurophysiol 120 (1):343–360, 2018.
Pronostic du locked-in syndrome (syndrome d'enfermement)
Le pronostic des patients qui ont un locked-in syndrome (syndrome d'enfermement) dépend de la cause et du niveau de soutien ultérieur fourni. Par exemple, le locked-in syndrome (syndrome d'enfermement) dû à une ischémie transitoire ou à un petit accident vasculaire cérébral dans le territoire vertébrobasilaire peut se résoudre complètement. Lorsque la cause (p. ex., syndrome de Guillain-Barré) est partiellement réversible, la récupération peut se faire sur plusieurs mois mais est rarement totale.
Les caractéristiques pronostiques favorables comprennent
Récupération précoce des mouvements oculaires latéraux
Récupération précoce des potentiels évoqués en réponse à une stimulation magnétique du cortex moteur
Les troubles irréversibles ou progressifs (p. ex., cancers qui impliquent la fosse postérieure et le pont) sont habituellement fatals.
