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Tumeurs osseuses malignes

Par

Michael J. Joyce

, MD, Cleveland Clinic Lerner School of Medicine at Case Western Reserve University;


Hakan Ilaslan

, MD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Dernière révision totale déc. 2018| Dernière modification du contenu déc. 2018
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Les tumeurs osseuses primitives sont beaucoup moins fréquentes que les tumeurs osseuses métastatiques, en particulier chez l'adulte. Les tumeurs osseuses primitives comprennent le myélome multiple, l'ostéosarcome, l'adamantinome, le chondrosarcome, le chordome, le sarcome d'Ewing osseux, le fibrosarcome et le sarcome pléomorphe indifférencié, le lymphome osseux et les tumeurs malignes à cellules géantes. (Voir aussi Revue générale des tumeurs osseuses et articulaires et Revue générale des leucémies.)

Myélome multiple

Le myélome multiple est la plus fréquente des tumeurs osseuses malignes primitives, mais il est souvent considéré comme une tumeur des cellules de la moelle osseuse plutôt qu'une tumeur osseuse car il s'agit d'une dérivation hématopoïétique (voir aussi Myélome multiple). Il survient surtout chez les personnes âgées.

Le développement et la progression tumorale sont habituellement multicentriques et touchent la moelle osseuse souvent de façon si diffuse que le myélogramme permet le diagnostic. Contrairement à ce que l'on observe dans la maladie métastatique, une scintigraphie osseuse peut ne pas montrer de manière fiable les lésions; des examens complémentaires du squelette doivent être effectués. Ces examens squelettiques montrent généralement des lésions lytiques bien circonscrites (lésions à l'emporte-pièce) ou une déminéralisation diffuse. Rarement, la lésion peut apparaître comme condensée ou comme une ostéopénie diffuse, en particulier dans un corps vertébral. Une lésion myélomateuse unique, sans atteinte de la moelle systémique est appelée plasmocytome.

Certaines lésions osseuses répondent assez bien à la radiothérapie.

Ostéosarcome (sarcome ostéogénique)

L'ostéosarcome est en termes de fréquence la 2e tumeur osseuse primitive et il est hautement malin. Il est plus fréquent chez les sujets âgés de 10 à 25 ans, mais il peut survenir à tout âge. Les cellules osseuses tumorales de l'ostéosarcome produisent un os ostéoïde, immature. L'ostéosarcome se développe généralement autour du genou (fémur distal plus souvent que tibia proximal) ou dans d'autres os longs, en particulier dans la région métaphysodiaphysaire, et peut métastaser, généralement au poumon ou dans un autre os. La douleur et la tuméfaction sont les symptômes habituels.

Les données de l'imagerie varient et peuvent inclure des aspects condensés ou lytiques. Le diagnostic d'ostéosarcome nécessite une biopsie. Les patients doivent subir une rx thorax et d'une TDM pour détecter des métastases pulmonaires et une scintigraphie osseuse pour détecter des métastases osseuses. L'IRM est réalisée sur l'ensemble de l'extrémité concernée pour détecter les lésions métachrones si présentes. La TEP-TDM peut montrer des métastases à distance ou des lésions métachrones.

Le traitement de l'ostéosarcome est basé sur une association de chimiothérapie et de chirurgie. L'utilisation de la chimiothérapie adjuvante accroît la survie de < 20% à > 65% à 5 ans. La chimiothérapie néo-adjuvante commence généralement avant toute intervention chirurgicale. La diminution de la taille de la tumeur à la rx, une diminution de la douleur et une diminution du taux de la phosphatase alcaline sérique indiquent une réponse au traitement, mais la réponse souhaitée est de > 95% de nécrose tumorale sur la cartographie histologique de la pièce de résection observée par l'anatomopathologiste. Après plusieurs cures de chimiothérapie (sur plusieurs mois) la chirurgie épargnant le membre et la chirurgie de reconstruction du membre peuvent prendre place.

Dans la chirurgie conservatrice, la tumeur est réséquée en bloc, y compris tous les tissus environnants réactionnels ainsi qu'une berge de tissu normal autour de la tumeur; pour éviter les fuites microscopiques de cellules tumorales, la tumeur n'est pas ouverte avant d'être extraite. Plus de 85% des patients peuvent être traités par la chirurgie orthopédique conservatrice sans diminution du taux de survie à long terme.

Il est habituellement nécessaire de poursuivre la chimiothérapie après la chirurgie. Si la nécrose tumorale est presque complète (environ 95%) après la chimiothérapie pré-opératoire, le taux de survie à 5 ans est > 90%. Une maladie métastatique limitée aux poumons peut parfois être traitée par thoracotomie.

Des variantes de l'ostéosarcome classique qui se produisent beaucoup moins fréquemment comprennent des lésions superficielles corticales, comme l'ostéosarcome parostéal et l'ostéosarcome périosté. L'ostéosarcome parostéal (ou parostéal) atteint le plus souvent la corticale postérieure du fémur distal et est généralement assez bien différencié. L'ostéosarcome périosté est plus une tumeur maligne superficielle du cartilage. Il est souvent situé au milieu du fut fémoral et apparaît comme un bijou en forme de soleil sur les rx. La probabilité de métastases à partir de l'ostéosarcome périosté est beaucoup plus élevée que pour l'ostéosarcome parostéal bien différencié, mais un peu plus faible que pour les ostéosarcomes typiques. L'ostéosarcome parostéal nécessite une résection chirurgicale en bloc, mais ne relève pas de la chimiothérapie. La plupart du temps, les ostéosarcomes périostés sont traités comme les ostéosarcomes conventionnels par chimiothérapie et résection chirurgicale en bloc.

Adamantinome

L'adamantinome est rare (< 1% des tumeurs malignes des os) et se développe le plus souvent dans le tibia. Il est le plus souvent observé chez les adolescents et entre 10 et 30 ans, mais peut survenir à tout âge. L'adamantinome a une croissance lente et se manifeste souvent par une douleur et une plénitude palpable.

La lésion se manifeste généralement au niveau de la crête antérieure du tibia et les rx montrent un aspect ostéolytique en "bulle de savon". L’aspect histologique est un motif biphasique de tissu épithélial et ostéofibreux. La lésion peut être confondue avec une dysplasie ostéofibreuse du cortex tibial antérieur, qui est bénigne. Certains pensent que la dysplasie ostéofibreuse du cortex tibial antérieur pourrait être un précurseur de l'adamantinome, mais sans la composante épithéliale qui en ferait alors un cancer.

Les métastases sont principalement aux poumons, mais sont rares.

Le traitement de l'adamantinome consiste en une résection large et en une reconstruction de la lésion. Une amputation est parfois nécessaire.

Chondrosarcome

Les chondrosarcomes sont des tumeurs malignes du cartilage. Ils diffèrent des ostéosarcomes sur les plans clinique, thérapeutique et pronostique. Quatre-vingt-dix pour cent des chondrosarcomes sont des tumeurs primitives. La survenue d'un chondrosarcome peut également émailler l'évolution d'autres troubles préexistants, en particulier les ostéochondromes multiples et l'enchondromatose multiple (p. ex., dans la maladie d'Ollier et dans le syndrome de Maffucci). Les chondrosarcomes ont tendance à survenir chez les personnes âgées. Ils se développent souvent dans les os plats (p. ex., le bassin, l'omoplate), mais peuvent se développer dans n'importe quelle partie de n'importe quel os et peuvent envahir les tissus mous environnants.

Les rx révèlent souvent des calcifications punctiformes. Les chondrosarcomes donnent également souvent une destruction de l'os cortical et une perte des travées osseuses normales. L'IRM peut montrer une masse dans les tissus mous. Une scintigraphie osseuse peut également être effectuée. La biopsie est nécessaire au diagnostic de chondrosarcome et peut également déterminer le grade de la tumeur (qui conditionne la probabilité de métastases). La biopsie à l'aiguille peut fournir un échantillon de tissu inadéquat.

Il est souvent difficile de différencier les chondrosarcomes de bas grade des enchondromes par l'imagerie et parfois même par l'histologie.

Les chondrosarcomes de bas grade (grade 1/2 ou grade 1) sont souvent traités par curetage large intralésionnel associé à un traitement adjuvant (souvent la congélation par l'azote liquide, ou l'irradiation à l'argon, ou la chaleur du méthacrylate de méthyle, ou la radiofréquence, ou encore le phénol). Certains chirurgiens préfèrent la résection chirurgicale en bloc dans le cas des tumeurs de bas grade afin de réduire le risque de récidive. Les tumeurs de grade plus élevé sont traitées par résection chirurgicale en bloc. Lorsque la résection chirurgicale avec maintien de la fonction est impossible, l'amputation peut être nécessaire. En raison de la possibilité d'une contamination tumorale, un soin méticuleux est de mise pour éviter les fuites de cellules tumorales dans les tissus mous lors d'une biopsie ou de la chirurgie. La récidive est inévitable si des cellules tumorales se répandent hors de la tumeur. Si aucune fuite ne se produit, le taux de guérison dépend du grade tumoral. Les tumeurs de bas grade sont presque toutes guéries par un traitement adéquat. Comme ces tumeurs sont peu vascularisées, la chimiothérapie et la radiothérapie ont peu d'efficacité.

Chordome

Le chordome, qui est rare, se développe à partir des restes de la notochorde primitive. Il affectionne les extrémités de la colonne vertébrale, en général au milieu du sacrum ou près de la base du crâne. Un chordome dans la région sacrococcygienne provoque une douleur presque constante. Un chordome dans la base du crâne peut causer des déficits dans un nerf crânien, le plus souvent dans les nerfs de l'œil.

Les symptômes du chordome peuvent précéder le diagnostic de plusieurs mois voire des années.

Un chordome apparaît sur l'imagerie comme une lésion osseuse destructrice qui peut être associée à une masse de tissus mous. Une biopsie est effectuée. La métastase est inhabituelle, à la différence d'une récidive locale.

Les chordomes de la région sacrococcygienne peuvent être guéris par l'excision radicale en bloc. Les chordomes de la base du crâne sont généralement inaccessibles à la chirurgie mais peuvent répondre à la radiothérapie.

Sarcome d'Ewing de l'os

Le sarcome d'Ewing de l'os est une tumeur osseuse à cellules rondes avec un pic d'incidence entre 10 et 25 ans. La plupart des tumeurs se développent dans les extrémités, mais n'importe quel os peut être atteint. Le sarcome d'Ewing a tendance à se répandre, envahissant parfois tout l'os, le plus souvent la région diaphysaire. Environ 15 à 20% surviennent dans la région métaphysaire. La douleur et la tuméfaction sont les symptômes les plus fréquents.

La lyse osseuse, en particulier sur un mode infiltratif avec perméation sans bords précis, est l'image la plus fréquente sur l'imagerie, mais de multiples couches de néoformation osseuse réactionnelle sous-périostée nouvelle peuvent donner un aspect de peau d'oignon. La rx ne peut généralement pas évaluer l'étendue de l'atteinte osseuse, et une grande masse de tissus mous entoure habituellement l'os touché. L'IRM définit mieux l'importance du processus, ce qui permet d'orienter le traitement. Beaucoup d'autres tumeurs bénignes et malignes peuvent apparaître de façon très similaire, aussi le diagnostic du sarcome d'Ewing repose-t-il sur la biopsie. Parfois, ce type de tumeur peut être confondu avec une infection. Le diagnostic histologique précis peut être fait avec des marqueurs moléculaires, notamment la recherche d'un type d'anomalie chromosomique clonale.

Le traitement du sarcome d'Ewing comprend diverses associations de chirurgie, de chimiothérapie et de radiothérapie. Actuellement, > 60% des patients qui ont un sarcome d'Ewing localisé peuvent être guéris par cette approche multidisciplinaire. Le traitement est parfois possible même si des métastases existent. La chimiothérapie associée à la résection chirurgicale en bloc lorsqu'elle est possible, donne souvent un meilleur résultat à long terme.

Fibrosarcome et sarcome pléomorphe indifférencié (anciennement histiocytome fibreux malin de l'os)

Les fibrosarcomes et les sarcomes pléomorphes indifférenciés présentent des caractéristiques similaires à celles des ostéosarcomes mais produisent des cellules tumorales fibreuses (plutôt que des cellules tumorales osseuses); ils affectent la même classe d'âge, et posent des problèmes similaires.

Le traitement et les résultats pour les lésions de haut grade sont similaires à ceux de l'ostéosarcome.

Lymphome de l'os

Le lymphome de l'os (anciennement connu sous le nom de réticulosarcome) affecte les adultes, le plus souvent entre 40 et 60 ans. Il peut toucher n'importe quel os. La tumeur est composée de petites cellules rondes, souvent avec un mélange de cellules réticulaires, de lymphoblastes et de lymphocytes. Elle peut se développer comme une tumeur osseuse primitive isolée, en association avec des tumeurs similaires dans d'autres tissus, ou comme une métastase d'une maladie lymphomateuse connue des tissus mous. La douleur et le gonflement sont les symptômes habituels du lymphome de l'os. Les fractures pathologiques sont fréquentes.

L'imagerie révèle la destruction osseuse, qui peut revêtir un aspect marbré ou tacheté, voire infiltratif et perméatif, souvent avec une volumineuse masse de tissus mous perceptible cliniquement et visible à la rx. A un stade avancé de la maladie, tout le contour de l'os peut avoir disparu. La biopsie est également faite.

Dans le lymphome primitif de l'os isolé, le taux de survie à 5 ans est 50%.

Les lymphomes osseux sont généralement traités par chimiothérapie systémique. La radiothérapie peut être utilisée comme adjuvant dans certains cas. La consolidation préventive des os longs est souvent nécessaire pour éviter une fracture pathologique. L'amputation n'est que rarement indiquée, lorsque la fonction est perdue du fait d'une fracture pathologique ou de l'extension dans les tissus mous qui ne peut être traitée autrement.

Tumeur maligne à cellules géantes

La tumeur maligne à cellules géantes, qui est rare, est généralement située à l'extrémité d'un os long.

La rx révèle des aspects classiques de destruction maligne (principalement la lyse osseuse, la destruction corticale, l'extension dans les tissus mous, et la fracture pathologique). Une tumeur maligne à cellules géantes qui se développe dans une tumeur à cellules géantes primitivement bénigne est typiquement radiorésistante. L'IRM et la biopsie sont effectuées.

Le traitement des tumeurs malignes à cellules géantes est similaire à celui de l'ostéosarcome, mais le taux de guérison est faible.

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