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Revue générale des tumeurs endocrines du pancréas

Par

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021
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Les tumeurs endocrines pancréatiques se développent à partir des cellules des îlots de Langerhans et des cellules productrices de gastrine et sécrètent souvent de nombreuses hormones. Bien que ces tumeurs se développent le plus souvent dans le pancréas, elles peuvent apparaître dans d'autres organes, en particulier le duodénum, le jéjunum et du poumon.

Ces tumeurs se manifestent généralement de 2 façons:

  • Fonctionnelles

  • Non fonctionnelles

Les tumeurs non fonctionnelles peuvent entraîner des symptômes d'obstruction des voies biliaires ou du duodénum, des hémorragies digestives ou des syndromes de masse abdominale.

Tableau

Tumeurs endocrines du pancréas

Tumeur

Hormone

Localisation de la tumeur

Symptomatologie

ACTHome

ACTH

Pancréas

Gastrine

Pancréas (60%)

Duodénum (30%)

Autres (10%)

Douleurs abdominales, ulcère gastroduodénal, diarrhée

Glucagon

Pancréas

Intolérance au glucose, éruption cutanée, perte de poids, anémie

GRFome

Growth hormone releasing factor

Poumon (54%)

Pancréas (30%)

Jéjunum (7%)

Autres (13%)

Insuline

Pancréas

Hypoglycémie à jeun

Somatostatinome

Somatostatine

Pancréas (56%)

Duodénum/jéjunum (44%)

Intolérance au glucose, diarrhée, calculs biliaires

Vasoactive intestinal peptidase

Pancréas (90%)

Autres (10%)

Traitement des tumeurs endocrines du pancréas

  • Résection chirurgicale

Le traitement des tumeurs fonctionnelles et non fonctionnelles est chirurgical. Si l'existence de métastases exclut la chirurgie curative, plusieurs traitements antihormonaux (p. ex., octréotide, lanréotide) peuvent être essayés pour les tumeurs fonctionnelles. Du fait de la rareté de ces tumeurs, il n'a pas encore été identifié de protocole de chimiothérapie de référence. La streptozotocine a une activité sélective contre les cellules des îlots de Langerhans du pancréas et est fréquemment utilisée, seule ou en association avec le 5-fluorouracile ou la doxorubicine. Certains centres utilisent la chlorozotocine et l'interféron.

Les chimiothérapies récentes dont le témozolomide, soit seul ou en association avec d'autres agents (p. ex., la thalidomide, le bévacizumab, l'évérolimus, la capécitabine), ont montré de bons résultats dans de petits essais cliniques et sont en cours d'investigation dans les grands essais cliniques prospectifs.

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