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Glucagonome

Par

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Dernière révision totale juin 2019| Dernière modification du contenu juin 2019
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Un glucagonome est une tumeur des cellules alpha du pancréas qui sécrètent le glucagon, entraînant ainsi une hyperglycémie et une éruption cutanée caractéristique. Le diagnostic repose sur des taux élevés de glucagon et par des examens par imagerie. La tumeur est localisée par TDM et écho-endoscopie. Le traitement est la résection chirurgicale.

Le glucagon est une hormone normalement sécrétée par le pancréas lorsque la glycémie baisse. Le glucagon simule la glycogénolyse dans le foie et augmente ainsi la glycémie. Les glucagonomes sont un type de tumeur endocrine du pancréas qui se développe à partir des cellules alpha du pancréas. Les glucagonomes sont des tumeurs très rares mais similaires aux autres tumeurs des îlots de Langerhans dans le sens où les lésions primitives et métastatiques sont d'évolution lente: une survie de 15 ans est fréquente. Quatre-vingts pour cent des glucagonomes sont malins. L'âge moyen à l'apparition des symptômes est de 50 ans; 80% des patients sont des femmes. Quelques patients souffrent de syndromes de néoplasie endocrinienne multiple de type 1.

Symptomatologie

Les glucagonomes secrétant du glucagon, ce qui augmente la glycémie, les symptômes sont semblables aux symptômes du diabète. Souvent, une perte de poids, une anémie normochrome, une hypoaminoacidémie et une hypolipidémie sont présentes, mais le signe clinique le plus évident est une éruption chronique impliquant les extrémités, souvent associée à une langue à surface lisse, brillante, vermillon et à une cheïlite. La lésion érythémateuse brun-rouge desquamative avec nécrose superficielle est désignée sous le terme d'érythème migratoire nécrolytique.

Diagnostic

  • Taux sériques du glucagon

  • TDM et écho-endoscopie pour localiser la tumeur

La plupart des patients atteints de glucagonome présentent des taux de glucagon > 1000 pg/mL (> 1000 ng/L; la normale est < 200 pg/mL [< 200 ng/L]). Cependant, il faut noter que ces taux augmentent modérément dans d'autres situations telles que l'insuffisance rénale, la pancréatite aiguë, le stress sévère et le jeûne. Une corrélation avec les symptômes est nécessaire.

Le patient doit d'abord subir une TDM abdominale, puis une écho-endoscopie; l'IRM ou la tomographie par émission de positrons (PET) peuvent être utilisés si la TDM n'est pas contributive.

Traitement

  • Résection chirurgicale en cas de maladie localisée

  • Chimiothérapie en cas de maladie métastatique

  • Octréotide pour supprimer la production du glucagon

La résection de la tumeur amène la disparition de tous les troubles.

Les tumeurs non résécables, métastatiques ou récidivantes sont traitées par l'association de streptozocine et de doxorubicine qui peut réduire les taux circulants de glucagon immunoréactif, diminuer les symptômes et améliorer le pourcentage de réponse (50%), sans affecter néanmoins la survie. De nouvelles chimiothérapies à l'étude contre le glucagonome comprennent des protocoles à base de témozolomide, d'évérolimus, ou de sunitinib.

L'administration d'octréotide inhibe partiellement la production de glucagon et traite l'érythème, mais la tolérance au glucose peut baisser car l'octréotide réduit la sécrétion d' insuline. L'anorexie et la perte de poids consécutives à l'effet catabolique de l'excès de glucagon peuvent être rapidement inversées par l'octréotide. Le patient qui répond à ce traitement peut recevoir des formes d'octréotide à longue durée d'action, à la posologie de 20 à 30 mg IM 1 fois/mois. Le patient sous octréotide pourrait également avoir besoin d'une supplémentation en enzymes pancréatiques car l'octréotide inhibe la sécrétion de ces enzymes.

L'administration de zinc par voie orale, parentérale ou locale peut entraîner la disparition de l'érythème, mais la guérison pouvant survenir d'une simple hydratation ou administration IV d'acides aminés ou d'acides gras, ce qui suggère que l'érythème n'est pas uniquement provoqué par une carence en zinc.

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