La plupart des tumeurs parathyroïdiennes sont bénignes.
Les tumeurs parathyroïdiennes sécrètent de l'hormone parathyroïdienne (PTH). Des taux élevés d'hormone parathyroïdienne (hyperparathyroïdie) causent une hypercalcémie.
Adénome parathyroïdien
Les adénomes parathyroïdiens sont des tumeurs bénignes qui sécrètent des quantités excessives d'hormone parathyroïdienne (PTH), induisant une hyperparathyroïdie qui provoque une hypercalcémie, une hypophosphatémie, et une résorption osseuse excessive (conduisant à une ostéoporose).
Les adénomes parathyroïdiens sont le plus souvent des adénomes solitaires isolés et sont plus fréquents chez la femme âgée. Cependant, un adénome parathyroïdien peut survenir dans le cadre d'un syndrome héréditaire en cas de néoplasie endocrinienne multiple.
La plupart des adénomes parathyroïdiens ne provoquent pas de symptômes et sont identifiés lorsque des examens sanguins effectués pour une autre raison révèlent des taux élevés de calcium. Des symptômes d'hyperparathyroïdie peuvent survenir et sont habituellement dus à une hypercalcémie ou à des calculs rénaux.
Le diagnostic de l'hyperparathyroïdie repose sur la présence d'un taux élevé de PTH avec une hypercalcémie. Chez les patients présentant des taux élevés de PTH, d'autres examens sont nécessaires, dont la mesure des taux du calcium et du phosphore et une imagerie pour évaluer la densité osseuse et déterminer la présence de calculs rénaux.
La localisation du tissu parathyroïdien avant la chirurgie des parathyroïdes est parfois effectuée, en particulier lorsqu'une chirurgie minimalement invasive est prévue. Plusieurs techniques ont été utilisées, et toutes sont très précises:
TDM à haute résolution avec ou sans biopsie guidée par TDM
IRM
Échographie à haute résolution
Angiographie par soustraction digitale
Scintigraphie au technétium-99 sestamibi
Tomographie par émission monophotonique au sestamibi (SPECT ou MIBI-SPECT)
Le technétium-99 sestamibi, un radio-isotope utilisé pour l'imagerie des parathyroïdes, est plus sensible et plus spécifique que d'autres agents et peut être utile pour identifier des adénomes solitaires.
La TEMP au MIBI (tomographie par émission monophotonique au sestamibi) fournit une scintigraphie tridimensionnelle au sestamibi qui améliore la capacité à localiser les glandes ectopiques par rapport aux scintigraphies planaires au sestamibi.
Le traitement consiste habituellement en l'ablation chirurgicale de la parathyroïde atteinte. La chirurgie parathyroïdienne doit être effectuée par un chirurgien expérimenté dans la chirurgie des glandes parathyroïdes.
Parfois, le calcimimétique, cinacalcet, est administré pour diminuer la sécrétion de PTH.
Cancer parathyroïdien
Les cancers parathyroïdiens sont rares.
Les facteurs de risque de cancer parathyroïdien comprennent:
Radiothérapie du cou
Antécédents familiaux de tumeurs parathyroïdiennes
Les carcinomes parathyroïdiens provoquent une hyperparathyroïdie similaire à celle des adénomes, si ce n'est que l'hyperparathyroïdie et l'hypercalcémie dues au carcinome parathyroïdien sont plus sévères. Des taux de calcium de 14 à 15 mg/dL (3,5 à 3,7 mmol/L) doivent faire évoquer un cancer.
Les symptômes sont dus à l'hypercalcémie.
Le diagnostic comprend des examens sanguins pour détecter des taux élevés de PTH et des examens d'imagerie pour localiser les tumeurs.
Le dépistage génétique des membres de la famille peut être effectué dans certains cas.
Les cancers parathyroïdiens sont habituellement enlevés chirurgicalement. Parfois, une radiothérapie et/ou une chimiothérapie sont également nécessaires.
Les carcinomes parathyroïdiens sont habituellement à croissance lente. Si la chirurgie initiale est en mesure de retirer la totalité de la glande sans rupture de la capsule, la survie à long terme sans récidive est fréquente. Les récidives du cancer ont habituellement une croissance lente et se propagent localement dans le cou. Parfois, les cancers parathyroïdiens sont plus agressifs avec des métastases à distance.
La découverte d'un certain nombre de mutations dans des oncogènes établis dans les cellules de carcinome parathyroïdien suggère que des agents thérapeutiques ciblés développés pour d'autres types de cancers pourraient être utiles. Des mutations germinales insoupçonnées ont également été découvertes chez une minorité de patients atteints de cancer parathyroïdien (1, 2).
Références
1. Sharretts JM, Simonds WF. Clinical and molecular genetics of parathyroid neoplasms. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2010;24(3):491-502. doi:10.1016/j.beem.2010.01.003
2. Shattuck TM, Välimäki S, Obara T, et al. Somatic and germ-line mutations of the HRPT2 gene in sporadic parathyroid carcinoma. N Engl J Med. 2003;349(18):1722-1729. doi:10.1056/NEJMoa031237
Points clés
Les tumeurs parathyroïdiennes sécrètent de l'hormone parathyroïdienne (PTH) provoquant une hyperparathyroïdie et une hypercalcémie.
Les adénomes parathyroïdiens sont le plus souvent des adénomes solitaires isolés, mais parfois avec d'autres tumeurs endocrines dans le cadre d'un syndrome de néoplasie endocrinienne multiple.
Les cancers parathyroïdiens entraînent une hyperparathyroïdie et une hypercalcémie qui sont souvent plus graves qu'avec les adénomes.
La résection chirurgicale est souvent curative pour l'adénome et le carcinome parathyroïdiens.
