Le syndrome POEMS est probablement provoqué par des Ig circulantes dans le contexte d'un trouble plasmocytaire Revue générale des troubles plasmocytaires Les troubles plasmocytaires sont un groupe divers de troubles d'étiologie inconnue, caractérisé par La prolifération disproportionnée d'un clone unique de lymphocytes B La présence d'une immunoglobuline... en apprendre davantage . Les cytokines circulantes (interleukine 1-beta, interleukine 6), le vascular endothelial growth factor (VEGF), et le tumor necrosis factor-alpha sont également augmentés.
Symptomatologie
Les patients présentent les signes suivants:
D'autres symptômes du syndrome POEMS peuvent être présents dont des œdèmes, une ascite, un épanchement pleural, un œdème papillaire ou de la fièvre. Environ 15% des patients qui ont un syndrome POEMS ont une maladie de Castleman associée (un trouble lymphoprolifératif, dont certaines formes sont associées à une infection par le VIH ou l'herpèsvirus humain 8).
Diagnostic
Comme d'autres syndromes dont la physiopathologie est inconnue, le syndrome POEMS est diagnostiqué grâce à la constellation des signes et manifestations cliniques.
Les patients doivent avoir à la fois des critères obligatoires et ≥ 1 critère majeur et ≥ 1 critère mineur.
Critères obligatoires (les deux):
Critères majeurs (≥ 1):
Critères mineurs (≥ 1):
Traitement du syndrome POEMS
Le traitement du syndrome POEMS comprend une radiothérapie ou une chimiothérapie pour les lesions osseuses ou une atteinte médullaire parfois suivies d'une transplantation de cellules-souches autologues de moelle osseuse Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques La greffe de cellules souches hématopoïétiques est une technique en pleine évolution qui offre des perspectives de guérison aux hémopathies malignes (leucémies, lymphomes, myélomes) et à d'autres... en apprendre davantage (1 Références pour le traitement Le syndrome POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy, skin changes) comprend une insuffisance polyendocrinienne non auto-immunitaire. Le syndrome POEMS est... en apprendre davantage ). La survie à cinq ans est d'environ 60%.
Références pour le traitement
-
1. Dispenzieri A: POEMS syndrome: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol 92:814–829, 2017. doi: 10.1002/ajh.24802
