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Déficits hypophysaires isolés

Par

John D. Carmichael

, MD, Keck School of Medicine of the University of Southern California

Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021
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L'apparition d'un déficit hypophysaire isolé peut précéder le développement d'un hypopituitarisme plus généralisé Hypopituitarisme généralisé L'hypopituitarisme généralisé se caractérise par l'absence partielle ou totale de fonctionnement du lobe antérieur de l'hypophyse. Les symptômes cliniques dépendent des déficits hormonaux. Le... en apprendre davantage . Les patients doivent donc être suivis pour détecter des signes de déficits hormonaux hypophysaires, et une imagerie hypophysaire doit être effectuée régulièrement pour vérifier l'absence d'apparition de tumeur hypophysaire.

Le déficit isolé en gonadotrophines peut survenir chez l’homme ou chez la femme et doit être distingué de l’hypogonadisme primaire; les hommes ont une baisse de la testostérone et une diminution de la fertilité. Les femmes ont une aménorrhée, une diminution des œstrogènes et une infertilité. Un habitus eunuchoïde (grand, mince et avec de longs bras et jambes) est généralement présent. Cependant, les patients qui ont un hypogonadisme primitif Étiologie L'hypogonadisme est défini par un déficit en testostérone avec des symptômes associés et/ou une diminution de la production de spermatozoïdes. Il peut résulter d'une anomalie des testicules... en apprendre davantage présentent des concentrations élevées de LH (luteinizing hormone) et de FSH (follicle-stimulating hormone), alors qu'en cas de déficit gonadotrope, secondaire (hypophysaire) ou tertiaire (hypothalamique), les valeurs de FSH et LH sont normales basses, basses, voire indétectables. Bien que la plupart des cas d'hypogonadisme hypogonadotrophique s'accompagnent de déficits combinés en LH et FSH, rarement le déficit peut toucher une seule hormone. Devant un déficit isolé en gonadotrophines chez une femme, on doit se poser la question d'une aménorrhée Aménorrhée L'aménorrhée (l'absence de menstruation) peut être primaire ou secondaire. L'aménorrhée primaire correspond à l'absence de règles à l'âge de 15 ans chez des patientes qui ont une croissance... en apprendre davantage hypothalamique secondaire à une activité physique excessive, des troubles du comportement alimentaire ou un stress. Bien que l'histoire puisse être utile, le diagnostic différentiel peut être impossible.

Dans le syndrome de Kallmann Hypogonadisme secondaire L'hypogonadisme masculin correspond à une diminution de la synthèse de la testostérone et/ou à une altération de la spermatogenèse ou, plus rarement, à une diminution de la sensibilité à la... en apprendre davantage , l'absence spécifique de gonadotropin-releasing hormone (gonadolibérine) (GnRH) est associée à des anomalies de la ligne médiane, incluant une anosmie, une fente labiale ou palatine, et un trouble de la vision des couleurs. Des études ont montré que les neurones à GnRH se développent à partir de l'épithélium de la placode olfactive et migrent vers la région septale pré-optique de l'hypothalamus, précocement pendant le développement embryonnaire. Dans au moins quelques cas, des anomalies génétiques, localisées sur le chromosome X dans la forme liée au chromosome X de la maladie et appelées le gène KALIG-1 (Kallmann syndrome interval gene 1), ont été observées dans les protéines d'adhésion favorisant cette migration neuronale. L'administration de GnRH n'est pas indiquée.

Déficit isolé en hormone adrénocorticotrope (ACTH) Insuffisance surrénalienne secondaire L'insuffisance surrénalienne secondaire est un déficit surrénalien secondaire à un déficit en hormone adrénocorticotrope (ACTH). Les symptômes sont les mêmes que ceux de la maladie d'Addison... en apprendre davantage est rare. Le diagnostic est évoqué par l'association d'une asthénie, d'hypoglycémie, d'un amaigrissement et d'une diminution de la pilosité axillaire et pubienne. Les concentrations plasmatiques et urinaires des stéroïdes sont faibles et se normalisent après traitement par l'ACTH. Il n'y a pas de signe clinique ou d'anomalie biologique suggérant d'autres déficits hormonaux. Le traitement repose sur une substitution par de l'hydrocortisone, comme en cas de maladie d'Addison Traitement La maladie d'Addison est la conséquence d'un déficit de la corticosurrénale généralement d'évolution progressive. Elle se traduit par une hypotension et une hyperpigmentation et peut se compliquer... en apprendre davantage Traitement ; un traitement substitutif par minéralocorticoïdes n'est pas nécessaire.

Un déficit isolé en TSH (thyroid-stimulating hormone) Hypothyroïdie L'hypothyroïdie est un déficit en hormones thyroïdiennes. Elle est diagnostiquée par des signes cliniques tels qu'un faciès typique, une raucité et une lenteur de la voie, une peau sèche et... en apprendre davantage  Hypothyroïdie doit être évoqué en cas de manifestations cliniques d'hypothyroïdie, avec une TSH (thyroid-stimulating hormone) sérique basse ou non élevée et en l'absence d'autres carences hormonales hypophysaires. La TSH plasmatique, par dosage immuno-enzymatique, n'est pas toujours inférieure aux normes, ce qui laisse supposer que la TSH dosée est biologiquement inactive. L'administration de TSH recombinante entraîne une augmentation des taux des hormones thyroïdiennes.

Le déficit isolé en prolactine a été décrit chez quelques femmes qui ne pouvaient pas allaiter après l'accouchement. Les concentrations basales en prolactine sont faibles et n'augmentent pas après stimulation, comme lors d'un test au TRH. Il n'y a pas d'indication à une supplémentation en prolactine.

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