Les kératodermies palmoplantaires sont des troubles héréditaires rares caractérisés par une hyperkératose palmaire et plantaire.
Les kératodermies palmoplantaires englobent un large éventail de troubles héréditaires. Elles peuvent être classées en fonction du degré d'atteinte cutanée (p. ex., localisées aux paumes et aux plantes des pieds, en expansion pour impliquer d'autres sites cutanés et structures annexielles) et si elles font partie d'un syndrome reconnaissable qui affecte d'autres organes, tels que les yeux et oreilles. Les infections secondaires sont fréquentes. Les exemples comprennent:
Syndrome de Howel-Evans: cette forme autosomique dominante a des manifestations extracutanées, apparaissant entre l'âge de 5 ans et de 15 ans. Le cancer de l'œsophage peut se développer à un jeune âge.
Maladie d'Unna-Thost et maladie de Vörner: ces formes sont autosomiques dominantes.
Syndrome de Papillon-Lefèvre: cette forme autosomique récessive provoque des manifestations avant l'âge de 6 mois. La parodontite sévère peut entraîner la perte de dents.
Syndrome de Vohwinkel: dans cette forme autosomique dominante, les patients peuvent également développer une amputation spontanée des doigts et une perte auditive des sons haute fréquence.
Kératodermie palmoplantaire non-épidermolytique diffuse: cette forme autosomique dominante se développe dès la petite enfance et provoque un kératodermie symétrique bien délimitée de l'ensemble des paumes et des plantes.
Traitement de la kératodermie palmoplantaire
Traitement symptomatique
Les mesures symptomatiques peuvent comprendre les émollients, les kératolytiques et l'élimination physique des squames.
Les infections secondaires nécessitent un traitement par des antimicrobiens.
Les rétinoïdes oraux sont parfois utilisés.
