Le pemphigus foliacé est une dermatose bulleuse auto-immune dans laquelle un déficit de l'adhésion de l'épiderme superficiel entraînent des érosions cutanées. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et l'immunofluorescence directe. Le traitement dépend de la gravité de la maladie et comprend des corticostéroïdes topiques ou systémiques. D'autres traitements immunosuppresseurs peuvent être nécessaires.
Une lésion bulleuse correspond à une collection liquidienne ≥ 10 mm de diamètre.
Le pemphigus foliacé survient généralement chez le patient d'âge moyen, il affecte autant les hommes que les femmes. Une forme endémique de pemphigus foliacé, fogo selvagem, se produit chez le jeune adulte et l'enfant, en particulier en Amérique du Sud. Le pemphigus foliacé peut survenir après avoir utilisé de la pénicillamine, de la nifédipine ou du captopril.
Le pemphigus érythémateux, une forme de pemphigus foliacé localisé aux joues, a certaines des caractéristiques immunologiques du pemphigus vulgaire et du lupus érythémateux systémique (dépôts d'IgG et de C3 sur les surfaces et sur la membrane basale des kératinocytes associés à des anticorps antinucléaires circulants); cependant, les deux maladies sont rarement simultanément diagnostiquées chez les mêmes patients.
Le pemphigus foliacé est médié par l'auto-anticorps IgG contre la desmogléine 1 (Dsg1), une glycoprotéine cadhérine transmembranaire importante pour l'adhésion intercellulaire et la signalisation entre les kératinocytes (1, voir figure Niveaux de clivage cutané dans le pemphigus et dans la pemphigoïde bulleuse).
Niveaux de clivage cutané dans le pemphigus et dans la pemphigoïde bulleuse
Les bulles de pemphigus foliacé se forment dans les couches superficielles de l'épiderme. Les bulles de pemphigus vulgaris peuvent se former à n'importe quel niveau de l'épiderme, mais se forment généralement dans les parties inférieures de l'épiderme. Des bulles de pemphigoïde bulleuse se forment sous l'épiderme (lamina lucida de la zone de la membrane basale). Dans cette figure, la région de la membrane basale est agrandie de manière non proportionnelle pour mettre en évidence ses couches. |
Références générales
1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46):e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801
Symptomatologie du pemphigus foliacé
La lésion primaire est une vésicule ou une bulle flasque, mais en raison de l'emplacement superficiel de la scission de l'épiderme, les lésions ont tendance à se rompre, les bulles ou les vésicules intactes sont donc rarement évidentes à l'examen. Au lieu de cela, des lésions érythémateuses bien délimitées, éparses et croûteuses sont fréquentes sur le visage, sur le cuir chevelu et la partie supérieure du tronc. L'atteinte muqueuse est rare. Les lésions cutanées peuvent être douloureuses, mais les patients ne sont généralement pas gravement malades. Le pemphigus érythémateux tend à affecter les joues malaires.
Diagnostic du pemphigus foliacé
Biopsie cutanée et immunofluorescence
Le diagnostic de pemphigus foliacé est établi par la biopsie d'une lésion et de la peau saine adjacente (périlésionnelle) qui montre des auto-anticorps IgG dirigés contre la surface cellulaire des kératinocytes en immunofluorescence directe. Les auto-anticorps anti-desmogéine 1 peuvent être détectés dans le sérum par immunofluorescence directe, immunofluorescence indirecte et dosage immuno-enzymatique (ELISA). La sensibilité du test ELISA est > 95% (1).
Référence pour le diagnostic
1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al: Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 34(9):1900-1913,2020. doi: 10.1111/jdv.16752
Traitement du pemphigus foliacé
Corticostéroïdes, topiques ou systémiques
Si la maladie est localisée et n'est pas sévère, les corticostéroïdes topiques de haute puissance sont généralement efficaces (1). Les cas les plus fréquents ou graves nécessitent des corticostéroïdes systémiques ainsi que, parfois, d'autres traitements immunosuppresseurs, tels que le rituximab, les échanges plasmatiques, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil ou l'azathioprine. Des inhibiteurs topiques de la calcineurine ont également été utilisés.
Des études limitées suggèrent qu'une association de tétracycline 500 mg par voie orale 4 fois/jour ou de doxycycline 100 mg par voie orale 2 fois/jour et de nicotinamide 500 mg par voie orale 3 fois/jour a été efficace chez certains patients.
Référence pour le traitement
1. Joly P, Horvath B, Patsatsi Α, et al: Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol 34(9):1900-1913,2020. doi: 10.1111/jdv.16752
Points clés
Le pemphigus foliacé est une maladie auto-immune qui provoque des lésions cutanées bulleuses flasques.
Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et l'immunofluorescence directe.
Traiter avec des corticostéroïdes topiques ou systémiques.
