La pemphigoïde muqueuse est un groupe hétérogène de troubles auto-immuns chroniques rares qui ont tendance à provoquer des lésions bulleuses variables dans le temps qui affectent les muqueuses, souvent avec des cicatrices et une morbidité ultérieure. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et l'immunofluorescence directe. Les corticostéroïdes topiques ou intralésionnels et une association de doxycycline et de nicotinamide peuvent être utilisés en cas de maladie bénigne. Une immunosuppression systémique peut être nécessaire en cas de maladie grave.
Une lésion bulleuse correspond à une collection liquidienne ≥ 10 mm de diamètre.
(Les synonymes de pemphigoïde muqueuse qui ne sont plus utilisés comprennent les termes pemphigoïde cicatricielle, pemphigoïde cicatricielle oculaire et pemphigoïde muqueuse bénigne.)
Les pemphigoïdes muqueuses orales et oculaires sont typiques, mais d'autres sites muqueux et la peau (habituellement sur la tête et le tronc supérieur) peuvent être touchés. Les personnes âgées sont le plus souvent touchées, les femmes plus que les hommes.
Le pemphigoïde muqueux se caractérise par des lésions subépithéliales provoquées par des auto-anticorps dirigés contre les molécules de la membrane basale épithéliale. Les molécules cibles se trouvent plus profondément dans les muqueuses que celles de la pemphigoïde bulleuse. Plusieurs auto-anticorps ont été identifiés, dont ceux contre le BPAG2, la laminine-332 et le collagène de type VII. Des anticorps dirigés contre l'intégrine bêta-4 ont été identifiés dans la pemphigoïde muqueuse généralisée et oculaire, et des anticorps dirigés contre l'alpha-6 intégrine ont été identifiés dans les pemphigoïdes muqueuse orales.
Diagnostic de la pemphigoïde muqueuse
Biopsie cutanée et immunofluorescence directe
L'atteinte prévalente de la muqueuse et les lésions cicatricielles permettent de distinguer la pemphigoïde muqueuse bénigne de la pemphigoïde bulleuse. Le diagnostic de pemphigoïde muqueuse est confirmé par une biopsie de la peau et immunofluorescence directe. Les dépôts linéaires de la membrane basale peuvent comprendre des IgG, IgA et C3. Les auto-anticorps sériques ont tendance à être absents ou à n'être présents qu'à faible concentration.
Pronostic de la pemphigoïde muqueuse
La pemphigoïde muqueuse évolue lentement, elle disparaît rarement spontanément et répond souvent de façon incomplète au traitement. En fonction du site affecté, les séquelles graves peuvent comprendre des lésions oculaires et une cécité, des érosions et la destruction des voies respiratoires et des sténoses de l'œsophage ou anogénitales. Les patients qui ont une pemphigoïde muqueuse à anti-laminine-332 présentent un risque accru de cancer interne; si cette forme est suspectée (p. ex., en immunofluorescence), on doit rechercher chez ces patients des cancers fréquents à leur âge et selon leur sexe.
Traitement de la pemphigoïde muqueuse
En cas de maladie légère, corticostéroïdes et doxycycline plus nicotinamide
En cas de maladie grave, immunosuppression systémique
Le traitement de la pemphigoïde muqueuses est similaire à celui de la pemphigoïde bulleuse. Les corticostéroïdes topiques ou intralésionnels et une association de doxycycline 100 mg par voie orale 2 fois/jour et nicotinamide 500 mg par voie orale 3 fois/jour peuvent être utiles dans les cas légers.
Une maladie grave peut exiger une immunosuppression systémique par la dapsone ou la prednisone ou parfois la prednisone à haute dose associée à des immunosuppresseurs (p. ex., azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide, rituximab) et des immunoglobulines IV.
