Carcinome basocellulaire

Le carcinome basocellulaire résulte principalement d'une interaction entre des facteurs environnementaux et génétiques. Les carcinomes basocellulaires sont également associés à des syndromes génétiques et peuvent se former dans un naevus sébacé. Le xéroderma pigmentosum est dû à un défaut héréditaire de la réparation de l'ADN qui peut entraîner des cancers de la peau non mélanomateux et des mélanomes. Le syndrome du naevus basocellulaire (syndrome de Gorlin) est un trouble autosomique dominant qui entraîne de multiples carcinomes basocellulaires ainsi que des médulloblastomes, des méningiomes, des cancers du sein, des lymphomes non hodgkiniens et des cancers de l'ovaire. Le syndrome de Bazex-Dupré-Christol est une génodermatose rare liée à l'X caractérisée par une triade associant l'apparition précoce de carcinomes basocellulaires multiples, une atrophodermie folliculaire et une hypotrichose.

La plupart des carcinomes basocellulaires sont causés par une activation aberrante de la voie de signalisation Hedgehog (le plus souvent due à des mutations de perte de fonction du gène PTCH1). Le facteur de risque environnemental le plus important est le rayonnement UV (UVA et UVB), en particulier l'exposition solaire intermittente et intense pendant l'enfance et l'adolescence. Parmi les facteurs environnementaux moins fréquemment impliqués figurent l'exposition à l'arsenic et l'immunosuppression profonde (en particulier après une transplantation d'organe).

Les manifestations cliniques des carcinomes basocellulaires sont très variables.

Le carcinome débute le plus souvent par une papule brillante, s'agrandit lentement et, au bout de quelques mois ou années, présente une bordure perlée et brillante avec des vaisseaux dilatés proéminents en surface (télangiectasies) et un creux central (c'est-à-dire une dépression centrale) ou un ulcère. Souvent, les carcinomes croûtent et guérissent alternativement, ce qui peut diminuer de manière injustifiée les préoccupations du patient et du médecin concernant la gravité de la lésion. Il n'est pas rare d'observer un prurit, une hémorragie ou la formation de croûtes récidivantes. La plupart des lésions sont indolores et ne sont pas sensibles à la palpation. Des lésions chroniques qui ne guérissent pas, en particulier sur la peau exposée au soleil, doivent faire envisager un carcinome basocellulaire.

Les lésions de carcinome basocellulaire surviennent généralement sur les zones exposées au soleil (1). Les lésions siègent le plus souvent sur la tête et le cou (80% des cas), suivis du tronc (15%), et moins fréquemment sur les bras et les jambes. Les paumes et les plantes sont généralement épargnées, et l'atteinte des régions axillaire, mammaire ou génitale est rare.

Il existe plusieurs types de carcinomes basocellulaires. Les types les plus fréquents sont (2):

• Nodulaire (environ 51% des carcinomes basocellulaires): ces types sont de petits nodules brillants, fermes, presque translucides à roses avec des télangiectasies, habituellement sur la face ou d'autres zones exposées au soleil. L'ulcération et les croûtes sont fréquentes.

• Superficiels (environ 34%): ces types sont des papules ou des plaques rouges ou roses, marginées, minces, souvent situées sur le tronc, qui peuvent ressembler à un psoriasis ou à une dermatite localisée.

• Morphéaformes et infiltrants (5 à 10%): ces types sont des plaques plates, d'apparence cicatricielle, indurées, de couleur chair ou rouge clair et à bordures mal définies. Elles sont considérées comme présentant un risque élevé en raison de leur tendance à l'invasion profonde et d'un risque plus élevé de récidive.

• Forme mixte: ce type présente les caractéristiques histopathologiques de plusieurs sous-types.

• Autres: d'autres types sont possibles (p. ex., micronodulaire, basosquameux). Les carcinomes basocellulaires nodulaires et superficiels peuvent produire des pigments (parfois appelés carcinomes basocellulaires pigmentés).

Manifestations du carcinome basocellulaire

Carcinome basocellulaire nodulaire (1)

Cette photo montre un nodule ulcéré superficiel, à croissance lente.

Cette photo montre un nodule ulcéré superficiel, à croissance lente.

Photo fournie par Thomas Habif, MD.

Carcinome basocellulaire nodulaire (2)

Cette lésion apparaît habituellement comme un nodule ferme, nacré, en forme de dôme, avec souvent de multiples vaisseaux télangiectasiques qui courent sur ses bords.

Cette lésion apparaît habituellement comme un nodule ferme, nacré, en forme de dôme, avec souvent de multiples vaisseau

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© Springer Science+Business Media

Carcinome basocellulaire superficiel

Cette photo montre un carcinome basocellulaire superficiel sur le front d'un patient. Cette lésion n'a pénétré que l'épiderme.

Cette photo montre un carcinome basocellulaire superficiel sur le front d'un patient. Cette lésion n'a pénétré que l'ép

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RICHARD USATINE MD / SCIENCE PHOTO LIBRARY

Carcinome basocellulaire morphéiforme

Ce carcinome basocellulaire apparaît comme une plaque plate, cireuse, mal délimitée avec des télangiectasies importantes.

Ce carcinome basocellulaire apparaît comme une plaque plate, cireuse, mal délimitée avec des télangiectasies importante

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Carcinome basocellulaire pigmenté

Le carcinome basocellulaire pigmenté est rare. Ces lésions sont parfois diagnostiquées à tort comme des naevus pigmentés ou des mélanomes malins.

Le carcinome basocellulaire pigmenté est rare. Ces lésions sont parfois diagnostiquées à tort comme des naevus pigmenté

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Carcinome basocellulaire

Cette photo montre un carcinome basocellulaire avancé sur la joue d'un patient.

Cette photo montre un carcinome basocellulaire avancé sur la joue d'un patient.

BSIP, GIRAND / SCIENCE PHOTO LIBRARY

Carcinome basocellulaire nodulaire (1)

Cette photo montre un nodule ulcéré superficiel, à croissance lente.

Cette photo montre un nodule ulcéré superficiel, à croissance lente.

Photo fournie par Thomas Habif, MD.

Carcinome basocellulaire nodulaire (2)

Cette lésion apparaît habituellement comme un nodule ferme, nacré, en forme de dôme, avec souvent de multiples vaisseaux télangiectasiques qui courent sur ses bords.

Cette lésion apparaît habituellement comme un nodule ferme, nacré, en forme de dôme, avec souvent de multiples vaisseau

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Carcinome basocellulaire superficiel

Cette photo montre un carcinome basocellulaire superficiel sur le front d'un patient. Cette lésion n'a pénétré que l'épiderme.

Cette photo montre un carcinome basocellulaire superficiel sur le front d'un patient. Cette lésion n'a pénétré que l'ép

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RICHARD USATINE MD / SCIENCE PHOTO LIBRARY

Carcinome basocellulaire morphéiforme

Ce carcinome basocellulaire apparaît comme une plaque plate, cireuse, mal délimitée avec des télangiectasies importantes.

Ce carcinome basocellulaire apparaît comme une plaque plate, cireuse, mal délimitée avec des télangiectasies importante

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Carcinome basocellulaire pigmenté

Le carcinome basocellulaire pigmenté est rare. Ces lésions sont parfois diagnostiquées à tort comme des naevus pigmentés ou des mélanomes malins.

Le carcinome basocellulaire pigmenté est rare. Ces lésions sont parfois diagnostiquées à tort comme des naevus pigmenté

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Carcinome basocellulaire

Cette photo montre un carcinome basocellulaire avancé sur la joue d'un patient.

Cette photo montre un carcinome basocellulaire avancé sur la joue d'un patient.

BSIP, GIRAND / SCIENCE PHOTO LIBRARY

• Biopsie et examen histopathologique

Le diagnostic de carcinome basocellulaire repose sur l'évaluation clinique d'une lésion cutanée suspecte, suivie d'une confirmation par biopsie et examen histologique. L'examen histopathologique confirme le sous-type de carcinome basocellulaire, ce qui est crucial pour orienter le traitement.

• Habituellement par des thérapies locales

Le traitement du carcinome basocellulaire doit être effectué par un spécialiste.

L'aspect clinique, la taille, la localisation et le sous-type histologique déterminent le choix du traitement. La sélection du traitement dépend de la stratification du risque (1).

Les tumeurs à faible risque sont prises en charge par:

• Essentiellement excision chirurgicale, curetage ou électrodessication

• Modalités non chirurgicales (p. ex., chimiothérapie topique [imiquimod ou 5-fluorouracile], cryothérapie, thérapie photodynamique)

• Parfois, radiothérapie

Les caractéristiques de faible risque comprennent:

• Localisation sur le tronc ou les membres avec un diamètre < 2 cm

• Limites cliniques bien définies

• Tumeurs primitives (non récidivantes)

• Sous-types nodulaires ou superficiels

• Absence d'atteinte périneurale

Les taux de récidive sont généralement plus élevés lorsque des approches non chirurgicales sont utilisées (à l'exception de la radiothérapie) (2), mais les résultats esthétiques peuvent être supérieurs (3).

Les tumeurs à haut risque nécessitent généralement l'un des points suivants:

• Chirurgie micrographique de Mohs

• L'exérèse chirurgicale avec des techniques d'évaluation des marges périphériques et profondes en face, pour lesquelles les bordures tissulaires sont progressivement excisées jusqu'à ce que les spécimens soient exempts de tumeur, tel que déterminé par examen microscopique pendant l'intervention

Les caractéristiques d'un haut risque comprennent:

• Tumeurs de toute taille sur la tête, le cou, les mains, les pieds, ou dans les zones prétibiales ou anogénitales

• Diamètre ≥ 2 cm sur le tronc et les extrémités

• Limites mal définies

• Tumeurs récidivantes

• Profils de croissance agressifs (basosquameux, infiltrant, sclérodermiforme)

• Atteinte périneurale

• Immunosuppression

• Ancien site de radiothérapie

En cas de maladie métastatique ou localement avancée et d'absence d'indication à la chirurgie ou à la radiothérapie (p. ex., lésions volumineuses, récurrentes ou métastatiques), le vismodégib ou le sonidegib peuvent être administrés (4, 5). Les deux médicaments inhibent la voie Hedgehog. Le cémiplimab, un programmed death-receptor 1 (PD-1) inhibitor (inhibiteur du récepteur de mort programmée 1), est une option chez les patients qui ne tolèrent pas les inhibiteurs de la voie Hedgehog (6).

Le carcinome basocellulaire a généralement un excellent pronostic en raison d'un potentiel métastatique extrêmement faible et de taux de guérison élevés après un traitement approprié (1). Bien que les carcinomes basocellulaires métastasent rarement, ils peuvent envahir les tissus sains (c'est-à-dire, propagation locale). Dans de rares cas, les patients meurent parce que le carcinome envahit ou empiète sur des structures ou orifices vitaux sous-jacents (p. ex., yeux, oreilles, bouche, os, dure-mère).

Environ 40% des patients ayant des antécédents de cancer des kératinocytes développeront un autre cancer des kératinocytes dans les 5 ans suivant le carcinome initial (2). Les risques de récidive sont progressivement plus élevés à chaque récidive (c'est-à-dire, plus élevés pour la troisième par rapport à la deuxième, et pour la quatrième par rapport à la troisième). Par conséquent, une surveillance à long terme est recommandée; les patients qui ont des antécédents de carcinome basocellulaire doivent subir chaque année un examen de la peau.

Puisque le carcinome basocellulaire est associé à l'exposition aux rayonnements ultraviolets (UV), un certain nombre de mesures (p. ex., éviter le soleil, utiliser des vêtements de protection, utiliser un écran solaire) sont recommandées pour limiter l'exposition. Pour plus d'informations détaillées, voir Prévention des effets de l'exposition au soleil.