(Voir aussi Revue générale des valvulopathies cardiaques Revue générale des valvulopathies cardiaques Toute valvule cardiaque peut devenir sténosée ou insuffisante (ou incompétente) et entraîner des modifications hémodynamiques bien avant les symptômes. Le plus souvent, une sténose ou une insuffisance... en apprendre davantage .)
Étiologie de la sténose pulmonaire
La sténose pulmonaire est le plus souvent congénitale et touche principalement les enfants; la sténose peut être valvulaire ou juste sous la valve dans la chambre de chasse (infundibulum). Ce type est à présent considéré comme une des composantes de la tétralogie de Fallot Tétralogie de Fallot La tétralogie de Fallot comporte 4 caractéristiques: une large communication interventriculaire, une obstruction à l'éjection du ventricule droit et une sténose de la valvule pulmonaire, une... en apprendre davantage 
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Des causes moins fréquentes sont le syndrome de Noonan Hypogonadisme primaire (syndrome familial similaire au syndrome de Turner, mais sans anomalies chromosomiques) et le syndrome carcinoïde Syndrome carcinoïde Le syndrome carcinoïde est observé chez certains patients porteurs de tumeurs carcinoïdes. Il se caractérise par des bouffées de chaleur (flush), des crampes abdominales et une diarrhée. Une... en apprendre davantage 
chez l'adulte.
Symptomatologie de la sténose pulmonaire
Nombre d'enfants qui ont une sténose pulmonaire restent asymptomatiques pendant des années et ne consultent pas de médecin jusqu'à l'âge adulte. Même alors, de nombreux patients restent asymptomatiques. Lorsque les symptômes de sténose pulmonaire apparaissent, ils rappellent ceux du rétrécissement aortique Rétrécissement aortique Le rétrécissement aortique est la diminution de la surface de la valvule aortique créant un obstacle à l'éjection du sang par le ventricule gauche dans l'aorte au cours de la systole. Les causes... en apprendre davantage 
(syncope, angor, dyspnée).
Les signes visibles et palpables reflètent les effets de l'hypertrophie du ventricule droit et comprennent une onde a importante sur le flux veineux jugulaire (due à la contraction auriculaire énergique contre un ventricule droit hypertrophié), un soulèvement précordial du ventricule droit et un frémissement systolique dans le 2e espace intercostal parasternal gauche.
Auscultation
Élargissement du 2e bruit cardiaque (B2) et retard de la composante pulmonaire de B2 (P2 [fermeture de la valvule pulmonaire])
Souffle d'éjection rude crescendo-decrescendo
À l'auscultation, le 1er bruit cardiaque (B1) est normal et le dédoublement normal du 2e bruit cardiaque (B2) est élargi du fait de l'éjection pulmonaire prolongée (P2 [fermeture de la valvule pulmonaire] est retardé). En cas d'insuffisance et d'hypertrophie du ventricule droit, les 3e et 4e bruits cardiaques (B3 et B4) sont rarement audibles dans le 4e espace intercostal parasternal gauche. Un clic dans les sténoses pulmonaires congénitales est considéré être le résultat d'une tension anormale de la paroi ventriculaire. Le clic se produit au début de la systole (très près de B2) et n'est pas affecté par les variations hémodynamiques. Un souffle d'éjection râpeux crescendo-decrescendo est audible et mieux entendu au 2e espace parasternal gauche (sténose valvulaire) ou 4e espace intercostal (sténose infundibulaire) avec le diaphragme du stéthoscope lorsque le patient penché en avant.
Contrairement au souffle du rétrécissement aortique, un souffle de rétrécissement pulmonaire n'irradie pas et la composante crescendo s'allonge avec la progression de la sténose. Le souffle augmente immédiatement lors de la fin du Valsalva et en inspiration; le patient peut avoir besoin d'être debout pour que cet effet se faire entendre.
Diagnostic de la sténose de la valvule pulmonaire
Échocardiographie
Le diagnostic de sténose pulmonaire est confirmé par l'échocardiographie Doppler, qui peut caractériser le rétrécissement en
Léger: gradient de pointe < 36 mmHg (vitesse de pointe < 3 m/s)
Modéré: gradient de pointe de 36 à 64 mmHg (vitesse de pointe de 3 à 4 m/seconde)
Sévère: gradient de pic > 64 mmHg (vitesse de pointe > 4 m/seconde)
L'ECG Électrocardiographie L'ECG standard procure 12 vues différentes de l'activité électrique du cœur (dérivations), reflets de la différence de potentiel électrique entre les électrodes positives et négatives placées... en apprendre davantage peut être normal ou montrer une hypertrophie du ventricule droit ou un bloc de branche droit.
Le cathétérisme du cœur droit Cathétérisme cardiaque Le cathétérisme cardiaque consiste dans l'introduction d'un cathéter dans les artères ou les veines périphériques en direction des cavités cardiaques, de l'artère pulmonaire et des artères coronaires... en apprendre davantage 
n'est indiqué que lorsque 2 niveaux d'obstruction sont suspectés (valvulaire et infundibulaire) ou lorsque les signes cliniques et échocardiographiques diffèrent ou avant de réaliser une intervention.
Traitement de la sténose pulmonaire
Parfois, valvuloplastie par ballonnet
Le pronostic sans traitement du rétrécissement pulmonaire est généralement bon et s'améliore en cas d'intervention appropriée.
Le traitement de la sténose pulmonaire est la valvuloplastie par ballonnet, qui est indiquée chez les patients symptomatiques présentant une sténose valvulaire modérée ou sévère et chez les patients asymptomatiques présentant une sténose sévère.
Un remplacement valvulaire percutané peut être proposé par des centres spécialisés en cardiopathies congénitales hautement sélectionnés, en particulier dans le cas des patients jeunes ou ayant subi de multiples procédures antérieures, afin de réduire le nombre de procédures à cœur ouvert. Lorsqu'un remplacement chirurgical est nécessaire, les bioprothèses sont préférées en raison des taux élevés de thrombose des valvules mécaniques cardiaques droites; une anticoagulation est temporairement nécessaire (voir Anticoagulation chez les patients porteurs de valve cardiaque prothétique Anticoagulation chez les patients porteurs de valve cardiaque prothétique Toute valvule cardiaque peut devenir sténosée ou insuffisante (ou incompétente) et entraîner des modifications hémodynamiques bien avant les symptômes. Le plus souvent, une sténose ou une insuffisance... en apprendre davantage ).
Points clés
La sténose pulmonaire est généralement congénitale, mais les symptômes (p. ex., syncopes, angor, dyspnée) n'apparaissent habituellement pas avant l'âge adulte.
Les bruits cardiaques comprennent une augmentation du dédoublement de B2et un souffle rapeux d'éjection crescendo-decrescendo mieux entendu au niveau du 2e ou du 4e espace intercostal parasternal gauche lorsque le patient se penche en avant; le souffle devient immédiatement plus intense lors de l'expiration d'une manœuvre de Valsalva et à l'inspiration.
Une valvuloplastie par ballonnet est effectuée chez le patient symptomatique et asymptomatique ayant une fonction systolique normale et un gradient maximal > 40 à 50 mmHg.
