Dans le ventricule droit à double issue, l'aorte et la valvule pulmonaire sont connectées au ventricule droit. Une communication interventriculaire est pratiquement toujours associée à cette anomalie et les manifestations cliniques sont déterminées par la localisation de la communication et la présence ou non d'une sténose pulmonaire. Les symptômes sont variables avec cette anomalie. Le diagnostic repose sur l'ECG, l'imagerie et le cathétérisme cardiaque. Le traitement médical est utile, mais une intervention chirurgicale est toujours nécessaire.
(Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires.)
Physiopathologie du ventricule droit à double issue
Le ventricule droit à double issue correspond à un large spectre d'anatomie et de physiologie en fonction de la taille et de l'emplacement de la communication interventriculaire, qui est toujours présente, et de la présence et du degré de sténose pulmonaire (1).
Principales variantes du ventricule droit à double sortie (DORV)
Les deux gros vaisseaux provenant d'un seul ventricule, il existe un certain degré de mélange du sang veineux systémique désaturé et du retour veineux pulmonaire très saturé qui pénètre dans le ventricule droit par le flux à travers l'oreillette gauche, le ventricule gauche et la communication interventriculaire. Cependant, le degré de désaturation artérielle systémique est fortement affecté par l'écoulement du flux à travers la communication ventriculaire et la présence d'une obstruction de l'artère pulmonaire.
Si le défaut est sous-aortique, le shunt de la communication interventriculaire va à la fois à l'aorte et à l'artère pulmonaire, ce qui entraîne un grand shunt gauche-droite efficace. La physiologie et les signes cliniques sont presque identiques à ceux d'une grande communication interventriculaire. Si une sténose pulmonaire existe associée à la communication interventriculaire sous-aortique, une plus grande quantité de sang désaturé du ventricule droit est dirigée vers l'aorte, induisant une cyanose et un tableau clinique similaire à la tétralogie de Fallot.
Si la communication interventriculaire est infra-pulmonaire, le sang hautement saturé du ventricule gauche s'écoule principalement vers l'artère pulmonaire et le sang désaturé du ventricule droit se dirige principalement vers l'aorte, entraînant une cyanose modérée à sévère et la même physiologie que la transposition des grandes artères (d-TGA). Lorsque la communication interventriculaire est infra-pulmonaire et que la valvule pulmonaire est immédiatement adjacente à l'anomalie ou annule partiellement l'anomalie interventriculaire, l'anomalie est connue sous le nom d'anomalie de Taussig-Bing.
La dernière variante majeure de localisation de la communication interventriculaire est un défaut musculaire qui n'est pas affecté à l'un ou l'autre des gros vaisseaux. Les signes cliniques se situent au milieu du spectre clinique entre les autres types de communications interventriculaires avec à la fois un excès de flux sanguin pulmonaire et une désaturation systémique.
Une variété d'autres malformations congénitales peuvent être associées au ventricule droit à double issue, mais la plus fréquente est la coarctation de l'aorte avec anomalie de Taussig-Bing.
Référence pour la physiopathologie
1. Yim D, Dragulescu A, Ide H, et al: Essential modifiers of double outlet right ventricle: Revisit with endocardial surface images and 3-dimensional print models. Circ Cardiovasc Imaging 11(3):e006891, 2018. doi:10.1161/CIRCIMAGING.117.006891
Symptomatologie du ventricule droit à double sortie
Les manifestations cliniques du ventricule droit à double issue vont d'une cyanose sévère (avec l'anomalie de Taussig-Bing ou de tout type de communication interventriculaire avec sténose pulmonaire) à l'insuffisance cardiaque congestive et à l'hypertension artérielle pulmonaire (avec une communication interventriculaire sous-aortique et aucune obstruction à l'écoulement pulmonaire).
L'examen clinique peut révéler un 2e bruit cardiaque fort (B2) en cas d'hypertension artérielle pulmonaire, un souffle d'éjection systolique à la base dû à une sténose pulmonaire, une cyanose avec hippocratisme digital et, en cas de coarctation, une diminution des pouls fémoraux.
Diagnostic du ventricule droit à double issue
Rx thorax et ECG
Échocardiographie
IRM et TDM
Cathétérisme cardiaque
L'ECG montre systématiquement une hypertrophie ventriculaire droite avec un axe droit. Si la sortie pulmonaire et la valvule pulmonaire ne sont pas obstruées, la rx thorax montre une cardiomégalie et une augmentation de la vascularisation pulmonaire. Inversement, en présence d'une sténose pulmonaire, la taille du cœur peut être normale et la vascularisation pulmonaire normale ou diminuée.
L'échocardiographie montre bien l'anatomie, montrant la taille et la localisation de la communication interventriculaire, la disposition des artères aortique et pulmonaire, et la présence ou le degré de sténose pulmonaire, en-dessous ou au niveau de la valvule.
L'IRM ou la TDM sont précieuses dans la planification de l'intervention chirurgicale en fournissant des détails sur les relations spatiales de la communication interventriculaire et des gros vaisseaux.
Le cathétérisme cardiaque peut avoir un rôle dans la définition de l'hémodynamique, y compris de tout gradient à travers la communication interventriculaire, de la pression de l'artère pulmonaire et de la résistance vasculaire.
Traitement du ventricule droit à double issue
Médicaments pour traiter la cyanose et l'insuffisance cardiaque
Chirurgie
Pendant la période néonatale, les prostaglandines peuvent être nécessaires en cas de cyanose sévère avec une sténose pulmonaire critique. Si le débit sanguin pulmonaire est fortement augmenté, un traitement de l'insuffisance cardiaque est nécessaire. Cependant, une intervention chirurgicale est toujours nécessaire.
Dans la variété la plus courante de ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire sous-aortique, une réparation complète est possible avec fermeture de la communication interventriculaire afin de rediriger le sang du ventricule gauche vers l'aorte au moyen d'un patch intracardiaque. Une sténose pulmonaire, si elle est présente, doit être levée.
Dans l'anomalie de Taussig-Bing, la réparation est plus complexe et implique une inversion artérielle associée à la fermeture de la communication interventriculaire, dirigeant le flux ventriculaire gauche vers l'aorte. Dans les cas où la communication interventriculaire n'est pas affectée à l'un ou l'autre des gros vaisseaux, la correction chirurgicale est plus difficile et peut nécessiter une procédure palliative, comme un shunt aortopulmonaire (voir photo Shunt de Blalock-Taussig-Thomas modifié) ou les procédures par étapes vers une opération de Fontan.
Points clés
Dans le ventricule droit à double issue, l'aorte et la valvule pulmonaire sont connectées au ventricule droit.
Le ventricule droit à double issue comporte un large spectre d'anatomie et de physiologie en fonction de la taille et de la localisation de la communication interventriculaire et de la présence et du degré de sténose pulmonaire.
Le diagnostic repose sur la rx thorax, l'IRM, la TDM, l'ECG, l'échocardiographie et le cathétérisme cardiaque.
Pendant la période néonatale, les prostaglandines pourraient être nécessaires en cas de cyanose sévère; un traitement de l'insuffisance cardiaque peut également être nécessaire.
La chirurgie est toujours nécessaire; dans le type le plus fréquent, une réparation complète est possible.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association: Common Heart Defects: donne un aperçu des malformations cardiaques congénitales fréquentes destiné aux parents et aux soignants
American Heart Association: Infective Endocarditis: fournit une revue de l'endocardite infectieuse, dont un résumé sur l'utilisation des antibiotiques prophylactiques, destiné aux patients et les soignants
