Le syndrome du ventre en pruneau (prune-belly) consiste en un déficit de la musculature abdominale, des anomalies des voies urinaires et des testicules non descendus intra-abdominaux.
Le nom de syndrome ventre en pruneau (prune-belly) provient de l'apparence ridée caractéristique de la paroi abdominale chez le nouveau-né. La cause de ce syndrome congénital, qui se produit principalement mais non exclusivement chez l'homme, est mal connue.
Les anomalies urinaires peuvent comprendre une hydronéphrose, des méga-uretères, un reflux vésico-urétéral et des anomalies urétrales. Les cas graves peuvent comprendre une insuffisance rénale, une dysplasie bronchopulmonaire et une mort fœtale tardive.
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Le diagnostic du syndrome du ventre en pruneau (prune-belly) est souvent fait au cours d'une échographie prénatale de routine. Outre l'échographie postnatale, les bilans ultérieurs peuvent comprendre une urétrocystographie mictionnelle et/ou une néphrographie isotopique.
Traitement du syndrome du ventre en pruneau (prune-belly)
Éventuellement chirurgie
Les anomalies des voies urinaires peuvent nécessiter une réparation chirurgicale. Si aucune intervention urinaire n'est nécessaire, l'orchiopexie peut être réalisée en conjonction avec une abdominoplastie. La plupart des hommes ont des testicules intra-abdominaux; ainsi, l'orchiopexie est souvent effectuée par laparoscopie si l'abdominoplastie n'est pas indiquée.
L'insuffisance rénale est fréquente et environ 15 à 20% des patients nécessitent une dialyse ou une transplantation (1).
Référence pour le traitement
1. Seidel NE, Arlen AM, Smith EA, Kirsch AJ. Clinical manifestations and management of prune-belly syndrome in a large contemporary pediatric population. Urology. 2015;85(1):211-215. doi:10.1016/j.urology.2014.09.029
