La persistance du truncus arteriosus (tronc artériel commun) se produit lorsque, pendant le développement fœtal, le tronc primitif ne se divise pas en artère pulmonaire et aorte, d'où il résulte qu'un seul gros tronc artériel naît au-dessus d'une large communication interventriculaire de type malalignement. De ce fait, il y a un mélange de sang oxygéné et désoxygéné dans les circulations systémiques, pulmonaire et coronaire. Les symptômes comprennent une cyanose et une insuffisance cardiaque avec une prise alimentaire insuffisante, une transpiration et une tachypnée. Un 1er bruit cardiaque est normal (B1) et un 2e bruit cardiaque fort (B2) sont fréquemment constatés; ces souffles peuvent varier. Avant qu'une insuffisance cardiaque profonde ne se développe, les pouls périphériques seront bondissants du fait du flux très important de l'aorte proximale vers les artères pulmonaires. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie, l'IRM, l'angio-TDM ou le cathétérisme cardiaque. Le traitement médical de l'insuffisance cardiaque est généralement suivi d'une réparation chirurgicale précoce.
(Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires.)
Le truncus arteriosus (tronc artériel commun) persistant (voir figure Truncus arteriosus [tronc artériel commun]) représente environ 1% des anomalies cardiaques congénitales et 4% des cardiopathies congénitales critiques. Environ 35% des patients ont un syndrome de délétion 22q11, qui comprend le syndrome de DiGeorge et des syndromes vélocardiofaciaux. Une forme sévère de truncus arteriosus est associée à un arc aortique interrompu.
Truncus arteriosus (tronc artériel commun)
Le truncus arteriosus se produit lorsque, pendant le développement fœtal, le tronc primitif ne se divise pas en artère pulmonaire et aorte, avec formation d'un seul gros tronc artériel qui naît au-dessus d'une grande communication interventriculaire. |
OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit. |
Classification
Plusieurs systèmes de classification sont utilisés.
Une classification antérieure, par Collett et Edwards, est
Type I: le tronc de l'artère pulmonaire naît du troncus, puis se divise en branches artérielles pulmonaires droite et gauche.
Type II: les artères pulmonaires droite et gauche naissent séparément (mais à côté l'une de l'autre), respectivement dans la partie postérieure et latérale du truncus.
Type III: les artères pulmonaires droites et gauches proviennent des faces latérales de la racine du tronc raisonnablement éloignées les unes des autres.
Type IV: les deux artères pulmonaires sont alimentées par des vaisseaux collatéraux de l'aorte descendante. (Le type IV est à présent reclassé comme une tétralogie de Fallot avec une atrésie pulmonaire.)
La classification mise à jour par Van Praagh se compose du type A (tronc artériel aveccommunication interventriculaire) et du type B très rare (tronc artériel sans communication interventriculaire). Le type A est subdivisé en 4 types:
Type A1: le tronc de l'artère pulmonaire naît du troncus, puis se divise en branches artérielles pulmonaires droite et gauche.
Type A2: les artères pulmonaires droite et gauche naissent séparément dans la partie postérieure et latérale du truncus.
Type A3: un poumon est alimenté par une branche de l'artère pulmonaire qui naît du truncus arteriosus et l'autre poumon (généralement le gauche) est alimenté par une artère collatérale similaire au canal artériel
Type A4: le truncus arteriosus est une grande artère pulmonaire et la crosse de l'aorte est interrompue ou une coarctation est présente.
La valvule troncale peut être très anormale et être le siège d'une sténose et/ou d'une insuffisance. La valvule est tricuspide dans 69% des cas, quadricuspide dans 22% et bicuspide dans 9%. D'autres anomalies (p. ex., crosse droite de l'aorte, crosse de l'aorte interrompue, anomalies des coronaires) peuvent être présentes et contribuer à l'importance de la mortalité chirurgicale. La persistance du canal artériel est extrêmement rare dans les anomalies de Collett et Edwards de types I, II et III ou dans les Van Praagh de types A1 et A2, mais est présente chez environ la moitié des patients atteints de truncus arteriosus, en particulier ceux qui ont des défauts de types A3 et A4.
Les conséquences physiologiques du truncus arteriosus (tronc artériel commun) associent une cyanose légère, une importante augmentation de la circulation pulmonaire et une insuffisance cardiaque.
Symptomatologie du truncus arteriosus persistant
Les nourrissons ont habituellement initialement une cyanose et une symptomatologie d'insuffisance cardiaque légère (p. ex., tachypnée, prise alimentaire insuffisante, transpiration) au cours des premières semaines de vie. L'examen clinique peut détecter une région précordiale hyperdynamique, une augmentation de la pression différentielle avec des pouls bondissants, un 2e bruit cardiaque (B2) unique prononcé et un clic d'éjection. Un souffle systolique de grade 2 à 4/6 est audible au bord gauche du sternum (voir tableau Intensité des souffles cardiaques). Un souffle mésodiastolique du flux mitral peut être audible à l'apex lorsque le flux sanguin pulmonaire est augmenté. En cas d'insuffisance de la valvule troncale, on entend un souffle diastolique de timbre aigu à la partie précordiale moyenne.
Diagnostic du truncus arteriosus persistant
Rx thorax et ECG
Échocardiographie
Parfois, cathétérisme cardiaque, IRM cardiaque ou angio-TDM
Le diagnostic est suspecté cliniquement, confirmé par la rx thorax l'ECG et établi par l'échocardiographie bidimensionnelle et le Doppler couleur, continu ou pulsé. Le cathétérisme cardiaque est souvent nécessaire afin de préciser les anomalies associées avant l'intervention, mais l'IRM cardiaque ou l'angio-TDM peut supplanter le cathétérisme.
La rx thorax montre une cardiomégalie variable associée à une augmentation de la trame vasculaire pulmonaire, à une crosse de l’aorte droite (dans près de 30% des cas) et à une position relativement haute des artères pulmonaires.
L'ECG montre en général une hypertrophie bi-ventriculaire. L'importance de l'augmentation de la vascularisation pulmonaire peut entraîner une hypertrophie auriculaire gauche.
Traitement du truncus arteriosus persistant
Traitement médical de l'insuffisance cardiaque (p. ex., diurétiques, digoxine, inhibiteurs de l'ECA) avant la chirurgie
Réparation chirurgicale
L'insuffisance cardiaque sera vigoureusement traitée par diurétiques, digoxine et inhibiteurs de l'ECA, avec ensuite une cure chirurgicale précoce. La perfusion de prostaglandine permet de maintenir la perméabilité du canal en cas d'interruption ou de coarctation de l'arc aortique, dans ce cas le shunt de droite à gauche à travers le canal artériel permet un débit sanguin systémique.
La prise en charge chirurgicale consiste en une réparation au cours de la période néonatale. La communication interventriculaire est fermée de telle sorte que le ventricule gauche éjecte dans la racine tronculaire. Habituellement, la continuité entre le ventricule droit et la confluence des artères pulmonaires est réalisée par un conduit avec ou sans valvule. Certains centres ont rapporté de bons résultats par une approche non conduit, dans laquelle l'auricule gauche est utilisé comme paroi postérieure du flux sortant pulmonaire et un patch est utilisé comme paroi antérieure, avec ou sans insertion d'une valvule monocuspide.
Lorsqu'un conduit est placé pendant la petite enfance, sa taille devient insuffisante à mesure de la croissance des enfants imposant des reprises chirurgicales durant l'enfance. Lorsque les tissus du patient sont utilisés pour construire une partie de ce conduit d'évacuation du flux sortant, le potentiel de croissance du conduit est maintenu au fur et à mesure que l'enfant grandit.
La sténose de la branche artérielle pulmonaire est une séquelle fréquente et est souvent traitée efficacement par dilatation par ballonnet transcathéter avec ou sans pose de stent. La mortalité chirurgicale est aussi faible que 10%.
La prophylaxie de l'endocardite est recommandée avant l'opération mais n'est requise que pendant les 6 premiers mois après la réparation sauf s'il subsiste une anomalie résiduelle adjacente à un patch chirurgical ou à du matériel prothétique.
Points clés
Le truncus arteriosus (tronc artériel) commun persistant se produit lorsque, pendant le développement fœtal, le tronc primitif ne se divise pas en artère pulmonaire et aorte, avec formation d'un seul gros tronc artériel qui naît au-dessus d'une grande communication interventriculaire.
Les différents types sont classés en fonction de l'origine des artères pulmonaires et des défauts associés.
Les patients ont à la présentation une cyanose légère, une augmentation significative de la circulation pulmonaire et une insuffisance cardiaque; un souffle systolique grade 2 à 4/6 est audible au bord gauche du sternum et un souffle mitral mésodiastolique peut être audible à l'apex et des pouls périphériques bondissants.
Traiter l'insuffisance cardiaque par des diurétiques, la digoxine et des inhibiteurs de l'ECA; la perfusion de prostaglandines n'est bénéfique que chez les patients qui ont un truncus de type A4 avec un arc aortique interrompu ou une coarctation.
Effectuer une réparation chirurgicale précoce; une ou plusieurs révisions sont habituellement nécessaires au fur et à mesure que les enfants grandissent.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association: Common Heart Defects: donne un aperçu des malformations cardiaques congénitales fréquentes destiné aux parents et aux soignants
American Heart Association: Infective Endocarditis: fournit une revue de l'endocardite infectieuse, dont un résumé sur l'utilisation des antibiotiques prophylactiques, destiné aux patients et les soignants
