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Communication interauriculaire

Par

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Dernière révision totale déc. 2020| Dernière modification du contenu déc. 2020
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Ressources du sujet

Une communication interauriculaire est une ouverture dans le septum interauriculaire, cause d'un shunt de gauche à droite et d'une augmentation du volume de l'oreillette droite et du ventricule droit. Les enfants sont rarement symptomatiques, mais des complications à long terme après l'âge de 20 ans comprennent l'hypertension artérielle pulmonaire, l'insuffisance cardiaque et les troubles du rythme auriculaires. Les adultes et plus rarement, les adolescents, peuvent présenter initialement une intolérance à l'exercice, une dyspnée, une fatigue et des troubles du rythme auriculaires. Un souffle doux mésosystolique au niveau du bord supérieur du bord gauche du manubrium sternal avec un 2e bruit cardiaque dédoublé de manière évidente (B2) est fréquent. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Le traitement consiste en un dispositif de fermeture par transcathéter ou une réparation chirurgicale.

Les communications interauriculaires représentent près de 6 à 10% des cardiopathies congénitales. La plupart des cas sont isolés et sporadiques, mais certains font partie d'un syndrome génétique (p. ex., mutations du chromosome 5, syndrome de Holt-Oram). L'association d'une communication interauriculaire et d'un trouble de la conduction auriculoventriculaire Bloc auriculoventriculaire Le bloc auriculoventriculaire est une interruption partielle ou complète de la transmission des impulsions des oreillettes vers les ventricules. La cause la plus fréquente de bloc auriculoventriculaire... en apprendre davantage Bloc auriculoventriculaire peut être associée à une mutation du gène homeobox NKX2-5.

Classification

Les communications interauriculaires peuvent être classées selon leur topographie:

Physiopathologie

Circulation normale et pressions cardiaques droite et gauche correspondantes (en mmHg)

Saturation cardiaque droite en oxygène (O2) représentative = 75%; saturation cardiaque gauche en oxygène (O2) représentative = 95%. Les pressions auriculaires sont des pressions moyennes.

AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; VP = veines pulmonaires; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit.

Circulation normale et pressions cardiaques droite et gauche correspondantes (en mmHg)

Dans la communication interauriculaire, le shunt est tout d'abord de gauche à droite (voir figure Communication interauriculaire Communication interauriculaire Une communication interauriculaire est une ouverture dans le septum interauriculaire, cause d'un shunt de gauche à droite et d'une augmentation du volume de l'oreillette droite et du ventricule... en apprendre davantage ). Certaines petites communications interauriculaires qui ne représentent qu'un foramen ovale légèrement étiré, se ferment spontanément pendant les premières années de vie. Cependant, la persistance d'une communication interauriculaire de modérée à importante, provoquera la formation de shunts importants, qui entraînera une surcharge volémique de l'oreillette et du ventricule droits. Si ces larges shunts ne sont pas réparés, ils peuvent provoquer une hypertension artérielle pulmonaire, une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires et une hypertrophie du ventricule droit vers l'âge de 30-40 ans. Des troubles du rythme auriculaires, tels qu'une tachycardie supraventriculaire Tachycardies supraventriculaires réentrantes dont le syndrome de Wolff-Parkinson-White Les tachycardies supraventriculaires par réentrée utilisent un circuit de réentrée dont une des voies au moins est située au-dessus de la bifurcation de His. Le patient a des épisodes paroxystiques... en apprendre davantage , un flutter auriculaire Flutter auriculaire Le flutter auriculaire est un rythme auriculaire rapide régulier secondaire à un macrocircuit de réentrée intra-auriculaire. Les symptômes comprennent des palpitations et parfois de l'asthénie... en apprendre davantage ou une fibrillation auriculaire Fibrillation auriculaire La fibrillation auriculaire est un rythme auriculaire rapide, irrégulièrement irrégulier. Les symptômes comprennent des palpitations et parfois de l'asthénie, une intolérance à l'effort, une... en apprendre davantage peuvent également se produire. La présence d'un shunt auriculaire, même si elle est principalement de gauche à droite, peut être associée à une embolie paradoxale due à un shunt transitoire de droite à gauche. In fine, l'augmentation des pressions dans l'artère pulmonaire et des résistances vasculaires peut entraîner l'apparition d'un shunt auriculaire bidirectionnel avec cyanose (syndrome d'Eisenmenger Syndrome d'Eisenmenger Le syndrome d'Eisenmenger est une complications des grands shunts gauches-droits intracardiaques ou aortiques vers l'artère pulmonaire. Une augmentation de la résistance pulmonaire peut se développer... en apprendre davantage ) à l'âge adulte moyen ou tardif (le plus souvent après 40 ans).

Communication interauriculaire

Dans la communication interauriculaire, le débit sanguin pulmonaire et les volumes de l'oreillette droite et du ventricule droit sont augmentés. (NOTE: les pressions intracardiaques restent généralement dans les limites de la normale tout au long de l'enfance.) En cas de gros défaut, les pressions de l'oreillette droite et de l'oreillette gauche sont égales. AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; VP = veines pulmonaires; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit.

Communication interauriculaire

Symptomatologie

La plupart des petites communications interauriculaires ou de taille modérée sont asymptomatiques. Même de grandes communications peuvent ne pas causer de symptômes. Des shunts plus importants peuvent entraîner un retard de prise de poids au cours de la petite enfance, une intolérance à l'effort, une dyspnée d'effort, de l'asthénie et/ou des palpitations chez les patients plus âgés. Le passage de microemboles venant de la circulation veineuse à travers la communication interauriculaire (embolie paradoxale), souvent associé à des troubles du rythme, peut occasionner des troubles thrombo-emboliques systémiques ou cérébraux, comme une accident vasculaire cérébral. Plus rarement, lorsque la communication interauriculaire n'a été ni diagnostiquée ni traitée pendant des décennies, un syndrome d'Eisenmenger Syndrome d'Eisenmenger Le syndrome d'Eisenmenger est une complications des grands shunts gauches-droits intracardiaques ou aortiques vers l'artère pulmonaire. Une augmentation de la résistance pulmonaire peut se développer... en apprendre davantage pourra apparaître.

L'auscultation révèle généralement un souffle mésosystolique de grade 2 à 3/6 (systolique d'éjection) (voir tableau Intensité du souffle cardiaque Intensité des souffles cardiaques L'auscultation du cœur nécessite une ouïe excellente et la capacité de faire des distinctions subtiles de tonalité et de durée. Les praticiens à l'audition altérée peuvent utiliser des stéthoscopes... en apprendre davantage ) et un dédoublement large de B2 au bord supérieur gauche du sternum chez l'enfant. Un shunt auriculaire gauche-droite important pourra entraîner un souffle diastolique de basse fréquence (par augmentation du flux tricuspidien) endapexien à la partie inférieure du bord du sternum. Ces constatations peuvent être absentes chez le nourrisson, même chez ceux qui ont une large communication. Une augmentation du débit sanguin dans le ventricule droit peut se manifester par un gonflement parasternal.

Diagnostic

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie

Le diagnostic de communication interauriculaire est évoqué par l'examen cardiaque, la rx thorax et l'ECG et sera confirmé par l'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur.

En cas de shunt important, l'ECG peut montrer une déviation de l'axe droit, une hypertrophie ventriculaire droite ou un retard de conduction ventriculaire droite (aspect rSR en V1 avec un R' élevé). La rx thorax montre une cardiomégalie avec dilatation de l'oreillette et du ventricule droits, une saillie nette de l'arc artériel pulmonaire et un aspect d'hypervascularisation du parenchyme.

L'échocardiographie confirmera la présence d'une communication interauriculaire, définira la localisation anatomique et la taille de l'anomalie et évaluera le degré de surcharge du volume auriculaire droit et ventriculaire droit.

Le cathétérisme cardiaque est rarement nécessaire sauf si une procédure par transcathéter de fermeture est programmée.

Traitement

  • Observation, fermeture par procédure interventionnelle (percutanée par transcathéter) ou réparation chirurgicale

La plupart des petites communications (< 3 mm) interauriculaires de type ostium secundum centrales se ferment spontanément; beaucoup de petites communications de 3 mm à 8 mm se ferment spontanément vers l'âge de 3 ans. Ces anomalies représentent probablement un foramen ovale perméable allongé plutôt que de véritables communications interauriculaires de type secundum. Les communications interauriculaires de types ostium primum et les sinus venosus ne se ferment pas spontanément.

Les enfants asymptomatiques qui ont un petit shunt ne requièrent qu'une observation et des échocardiographies de temps à autre (généralement tous les 3 à 5 ans). Bien que ces enfants soient théoriquement à risque d'embolisation systémique paradoxale, cet événement survient rarement durant l'enfance. Ainsi, il n'est pas recommandé de fermer une petite communication, dont le retentissement hémodynamique est insignifiant.

Les communications interauriculaires modérées à importantes (preuve de surcharge volémique ventriculaire droite à l'échocardiographie), doivent être fermées, généralement entre 2 et 6 ans. La réparation peut être envisagée plus précocement chez les enfants atteints d'une maladie pulmonaire chronique. La fermeture interventionnelle (percutanée par transcathéter) par divers dispositifs du commerce (p. ex., occlusion septale par dispositif Amplatzer® ou HELEX®) est possible dans 85 à 90% des défauts et est préférée, le cas échéant selon les caractéristiques anatomiques, telles que des pourtours adaptés de tissu septal et l'éloignement des structures vitales (p. ex., racine de l'aorte, veines pulmonaires, anneau) (1 Références pour le traitement Une communication interauriculaire est une ouverture dans le septum interauriculaire, cause d'un shunt de gauche à droite et d'une augmentation du volume de l'oreillette droite et du ventricule... en apprendre davantage ). Sinon la cure chirurgicale s'impose. Le sinus venosus et l'ostium primum (type communication auriculo-septale) ne se prêtent pas à ce type de dispositif de fermeture. Si les communications interauriculaires sont traitées pendant l'enfance, la mortalité périopératoire est proche de 0 et la survie à long terme avoisine celle de la population générale.

La prophylaxie de l'endocardite Prévention L'endocardite infectieuse est une infection de l'endocarde, habituellement due à des bactéries (habituellement streptocoques ou staphylocoques) ou à des champignons. Elle peut entraîner de la... en apprendre davantage Prévention n'est pas nécessaire avant l'opération et n'est nécessaire que pendant les 6 premiers mois après réparation ou s'il existe un défaut résiduel adjacent à un patch de chirurgie.

Références pour le traitement

  • 1. Faccini A, Butera G: Atrial septal defect (ASD) device trans-catheter closure: limitations. J Thorac Dis 10 (Suppl 24):S2923–S2930, 2018.

Points clés

  • Une communication interauriculaire consiste en une ouverture dans une ou plusieurs parties du septum interauriculaire, ce qui entraîne un shunt gauche-droit.

  • Les petites communications auriculaires se ferment souvent spontanément, mais les plus grandes ne se ferment pas, ce qui provoque une surcharge droite auriculaire et ventriculaire et finalement une hypertension artérielle pulmonaire, une résistance vasculaire pulmonaire élevée, et une hypertrophie ventriculaire droite; des tachycardies supraventriculaires soutenues, un flutter auriculaire ou une fibrillation auriculaire peuvent également se produire.

  • Les communications interauriculaires peuvent permettre à des embolies veineuses d'entrer dans la circulation systémique (embolisation paradoxale), provoquant ainsi une occlusion artérielle (p. ex., un accident vasculaire cérébral).

  • L'auscultation révèle généralement un souffle mésosystolique de grade 2 à 3/6 et un dédoublement large de c au bord supérieur gauche du sternum chez l'enfant.

  • Les communications interauriculaires modérées à importantes doivent être fermées, généralement entre les âges de 2 ans et 6 ans, en utilisant un dispositif transcathéter lorsque cela est possible.

Plus d'information

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