Tumeurs trachéales

Les patients présentent souvent les troubles suivants:

• Dyspnée

• Toux

• Wheezing (sibilances)

• Hémoptysie

• Stridor

Une hémoptysie, bien que rare, peut survenir dans le carcinome malpighien et conduire à un diagnostic plus précoce, alors qu'un wheezing ou un stridor sont plus fréquents dans le carcinome kystique adénoïde. Une dysphagie et une voix rauque peuvent être également présentes au début et indiquent habituellement une maladie à un stade avancé. Les symptômes de rétrécissement des voies respiratoires (p. ex., un stridor, une dyspnée, un wheezing) peuvent annoncer une obstruction des voies respiratoires potentiellement mortelle.

• Biopsie bronchoscopique

• Imagerie (radiographies thoraciques et TDM)

Le diagnostic repose sur la bronchoscopie associée à l'imagerie radiographique ou, souvent, à la TDM pour évaluer la localisation, l'étendue et la résécabilité de la tumeur (1). Une tumeur des voies respiratoires doit être évoquée comme une cause possible si les symptômes de rétrécissement des voies respiratoires restent inexpliqués, sont d'apparition progressive, sont associés à d'autres symptômes tumoraux des voies respiratoires (p. ex., hémoptysie inexpliquée), et s'ils répondent mal aux traitements standards (p. ex., si les traitements agressifs de l'asthme ne calment pas un wheezing ou si les antibiotiques en cas de pneumonie apparente ne réduisent pas les symptômes et n'améliorent pas les signes radiographiques).

Si une tumeur des voies respiratoires est suspectée, les patients doivent subir une évaluation immédiate par bronchoscopie fibroscopique. La bronchoscopie permet de traiter l'obstruction des voies respiratoires et en même temps d'obtenir des éléments de diagnostic. En cas de cancer, des examens complémentaires plus approfondis sont effectués pour définir le stade.

• Chirurgie

• Parfois, radiothérapie

• Techniques de réduction des obstructions

La résection chirurgicale (résection large avec marges négatives) avec ou sans radiothérapie est l'option thérapeutique préférée pour les tumeurs trachéales primitives des voies respiratoires accessibles à la résection (1). Les résections trachéales, laryngotrachéales ou de la carène sont les techniques les plus fréquentes. Lorsqu'un cancer du poumon ou de la thyroïde envahit les voies respiratoires, la chirurgie peut parfois encore être possible si le bilan indique qu'il y a assez de tissu disponible pour leur reconstruction. La radiothérapie adjuvante est recommandée dans le cas des tumeurs non résécables, médicalement non opérables ou si des marges chirurgicales adéquates ne peuvent pas être obtenues. La chimiothérapie n'a pas été jugée efficace et l'immunothérapie demeure au stade expérimental.

La plupart des tumeurs primitives de la trachée ne sont pas résécables en raison de l'extension locale, de métastases au moment du diagnostic, ou des comorbidités du patient. En cas de tumeurs endoluminales, une bronchoscopie thérapeutique (la rigide est préférée) peut extraire la tumeur mécaniquement (2). Les techniques pour éliminer l'obstruction comprennent la vaporisation au laser, la thérapie photodynamique, la cryothérapie et la curiethérapie endobronchique. Les tumeurs qui compriment la trachée sont traitées par la mise en place de stents au niveau des voies respiratoires et/ou radiothérapie.

Le pronostic dépend de l'histologie.

Les carcinomes malpighiens ont tendance à métastaser aux ganglions lymphatiques régionaux et à envahir directement les structures médiastinales, aboutissant à des taux élevés de récidives locales et régionales. La survie médiane globale estimée est de 8 ans, mais peut atteindre 15 ans avec une résection chirurgicale définitive (1).

Les carcinomes adénoïdes kystiques sont en général indolents, mais ont tendance à métastaser aux poumons et à s'étendre au tissu périneural, aboutissant à des taux de récidive élevés après résection. Cependant, ces patients présentent une survie à 5 ans d'environ 75% du fait du taux de croissance lent de la tumeur (2).