Les tumeurs de la paroi thoracique sont des tumeurs bénignes ou malignes qui se développent dans la paroi thoracique (mais à l'extérieur du parenchyme pulmonaire) et peuvent altérer la fonction pulmonaire. Les symptômes sont dus à l'obstruction. Le diagnostic est établi par imagerie thoracique et biopsie pour l'identification du type histologique. Le traitement dépend souvent du type de cancer. Les approches générales comprennent l'observation pour les petites lésions et la résection chirurgicale avec reconstruction pour les lésions malignes, si possible. Certaines tumeurs nécessitent une chirurgie avec ou sans chimiothérapie et radiothérapie.
Les tumeurs primitives de la paroi thoracique représentent 5% de toutes les tumeurs thoraciques et 1 à 2% de toutes les tumeurs primitives (1). Plus de 50% sont malignes.
Les tumeurs bénignes les plus fréquentes de la paroi thoracique sont les suivantes:
Ostéochondrome
Chondrome
Dysplasie fibreuse
Un large éventail de tumeurs malignes de la paroi thoracique existe. Plus de la moitié sont des métastases d'organes distants ou des envahissements directs d'organes adjacents (sein, poumon, plèvre, médiastin).
Les tumeurs primitives malignes les plus courantes provenant de la paroi thoracique sont:
Sarcomes: environ 55% proviennent du tissu cartilagineux ou osseux (2, 3), et 45% proviennent des tissus mous
Les chondrosarcomes sont les sarcomes primitifs de la paroi thoracique les plus fréquents (2) et apparaissent dans la partie antérieure du trajet costal et, moins fréquemment, au niveau du sternum, de l'omoplate ou de la clavicule. Les tumeurs osseuses comprennent l'ostéosarcome et des tumeurs malignes à petites cellules (p. ex., sarcome d'Ewing, tumeur d'Askin).
Les tumeurs malignes primitives des tissus mous les plus fréquentes sont les fibrosarcomes (desmoïdes, neurofibrosarcomes) et les liposarcomes (4). D'autres tumeurs primitives sont les chondroblastomes, les ostéoblastomes, les mélanomes, les lymphomes, les rhabdomyosarcomes, les lymphangiosarcomes, le myélome multiple et les plasmocytomes.
Références générales
1. Carter BW, Benveniste MF, Betancourt SL, et al. Imaging Evaluation of Malignant Chest Wall Neoplasms. Radiographics. 2016;36(5):1285-1306. doi:10.1148/rg.2016150208
2. Crowley TP, Atkinson K, Bayliss CD, Barnard S, Milner RH, Ragbir M. The surgical management of sarcomas of the chest wall: A 13-year single institution experience. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2020;73(8):1448-1455. doi:10.1016/j.bjps.2020.02.036
3. van Roozendaal LM, Bosmans JWAM, Daemen JHT, et al. Management of soft tissue sarcomas of the chest wall: a comprehensive overview. J Thorac Dis. 2024;16(5):3484-3492. doi:10.21037/jtd-23-1149
4. Gross JL, Younes RN, Haddad FJ, Deheinzelin D, Pinto CA, Costa ML. Soft-tissue sarcomas of the chest wall: prognostic factors. Chest. 2005;127(3):902-908
Symptomatologie des tumeurs de la paroi thoracique
Les tumeurs des tissus mous de la paroi thoracique se présentent souvent comme une masse localisée sans autres symptômes. Environ 20% des patients présentant des tumeurs thoraciques bénignes sont asymptomatiques (1). Certaines tumeurs de la paroi thoracique sont détectées fortuitement lorsque des examens d'imagerie sont réalisés pour une autre raison clinique. Certains patients peuvent présenter des symptômes généraux tels qu'une perte de poids, une fatigue et de la fièvre. Les patients ne ressentent habituellement pas de douleur jusqu'à un stade avancé de la tumeur. En revanche, les tumeurs primitives cartilagineuses et osseuses sont souvent douloureuses.
Référence pour la symptomatologie
1. Minervini F, Sergi CM, Scarci M, et al. Benign tumors of the chest wall. J Thorac Dis. 2024;16(1):722-736. doi:10.21037/jtd-23-464
Diagnostic des tumeurs de la paroi thoracique
Imagerie
Biopsie
Les patients qui présentent des tumeurs de la paroi thoracique nécessitent une radiographie du thorax, une TDM, une IRM et parfois une tomographie par émission de positrons-TDM (TEP-TDM) pour déterminer le site d'origine et l'étendue de la tumeur et s'il s'agit d'une tumeur primitive de la paroi thoracique ou d'une métastase.
La biopsie et l'examen histologique confirment le diagnostic.
Traitement des tumeurs de la paroi thoracique
Chirurgie
Parfois, une association de chimiothérapie, de radiothérapie et de chirurgie
Les tumeurs bénignes sont généralement traitées par excision chirurgicale, bien que l'observation puisse être appropriée pour les petites lésions asymptomatiques (1).
Les tumeurs malignes sont généralement traitées par résection chirurgicale large et reconstruction (2). Certaines tumeurs peuvent également nécessiter une chimiothérapie adjuvante supplémentaire ou une radiothérapie. La reconstruction utilise souvent une association de lambeaux myocutanés et de matériels prothétiques. La présence d'un épanchement pleural malin est une contre-indication à la résection chirurgicale.
Dans le myélome multiple ou le plasmocytome isolé, la chimiothérapie et l'irradiation doivent être le traitement de première intention.
Les tumeurs malignes à petites cellules telles que le sarcome d'Ewing et la tumeur d'Askin doivent être traitées par une approche multimodale associant la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie.
En cas de métastases de la paroi thoracique provenant de tumeurs à distance, une résection à visée palliative de la paroi thoracique n'est recommandée que lorsque l'option non chirurgicale ne soulage pas les symptômes.
Références pour le traitement
1. Minervini F, Sergi CM, Scarci M, et al. Benign tumors of the chest wall. J Thorac Dis. 2024;16(1):722-736. doi:10.21037/jtd-23-464
2. Sharma J, Deo SVS, Kumar S, et al. Malignant Chest Wall Tumors: Complex Defects and Their Management-A Review of 181 Cases. Ann Surg Oncol. 2024;31(6):3675-3683. doi:10.1245/s10434-023-14765-w
Pronostic des tumeurs de la paroi thoracique
Le pronostic varie selon le type de cancer, la différenciation cellulaire et le stade; la faible incidence de ces tumeurs limite la fiabilité des conclusions. Les sarcomes ont été les plus étudiés, et les sarcomes primitifs de la paroi thoracique présentent une survie globale à 5 ans rapportée d'environ 50 % et une survie sans récidive de 72 % (1). La survie est meilleure si la maladie est détectée à un stade précoce.
Référence pour le pronostic
1. Sarvan M, Etienne H, Bankel L, Brown ML, Schneiter D, Opitz I. Outcome Analysis of Treatment Modalities for Thoracic Sarcomas. Cancers (Basel). 2023;15(21):5154. doi:10.3390/cancers15215154
Points clés
Près de la moitié des tumeurs de la paroi thoracique sont bénignes.
Moins de la moitié des tumeurs malignes de la paroi thoracique sont primitives.
Envisager le diagnostic en cas de masse thoracique ou de douleur de la paroi thoracique inexpliquées, avec ou sans fièvre.
Diagnostiquer des tumeurs de la paroi thoracique par imagerie suivie d'une biopsie.
Traiter la plupart par résection chirurgicale et reconstruction (sauf en cas d'épanchement pleural malin), et parfois chimiothérapie et/ou radiothérapie.
