La plupart des tumeurs de la région pinéale sont des tumeurs germinales.
Les tumeurs primitives fréquentes de la région pinéale comprennent les tumeurs germinales:
Germinomes (les plus fréquents)
Choriocarcinomes
Tumeurs du sac vitellin
Tératomes
Les tumeurs pinéales primitives moins fréquentes comprennent les pinéocytomes et les rares pinéoblastomes malins.
Les tumeurs de la région pinéale tendent à survenir pendant l'enfance, mais peuvent être observées à tout âge.
Ces tumeurs peuvent augmenter la pression endocrânienne en comprimant l'aqueduc de Sylvius. Elles peuvent également provoquer une parésie du regard vers le haut et une perte des réflexes pupillaires à la lumière et à l'accommodation en comprimant le prétectum situé en avant des colliculi supérieurs (syndrome de Parinaud). Ces tumeurs peuvent provoquer une puberté précoce, en particulier chez les garçons, car l'hypothalamus est comprimé ventralement.
Le diagnostic des tumeurs de la région pinéale repose sur l'IRM et la biopsie tissulaire. La ponction lombaire est habituellement contre-indiquée car il y a un risque d'engagement.
Le pronostic et le traitement des tumeurs de la région pinéale dépendent de l'histologie tumorale. La radiothérapie, la chimiothérapie, la radiochirurgie et la chirurgie sont utilisées seules ou en association. Les germinomes sont très sensibles à la radiothérapie et sont souvent guéris.
