Physiopathologie

Dysfonctionnement systolique

Dysfonctionnement diastolique ± obstacle à l'éjection

Dysfonctionnement diastolique

Signes cliniques

Insuffisance du ventricule gauche et du ventricule droit, mort subite

Cardiomégalie

Régurgitation valvulaire auriculoventriculaire fonctionnelle

B3 et/ou B4

Dyspnée d'effort, angor, syncope, mort subite

Souffle systolique ± d'insuffisance mitrale, B4

Pouls carotidien bifide avec une montée rapide et une descente abrupte

Dyspnée d'effort et fatigue

Insuffisance du ventricule gauche ± insuffisance du ventricule droit

Régurgitation valvulaire auriculoventriculaire fonctionnelle

ECG

Anomalies non spécifiques du segment ST et de l'onde T

Ondes Q ± bloc de branche

Hypertrophie et ischémie du ventricule gauche

Ondes Q septales profondes

Hypertrophie du ventricule gauche ou bas voltage de QRS

Échocardiographie

Ventricules dilatés hypokinétiques ± thrombus mural

Fraction d'éjection basse et, souvent, fuite fonctionnelle de la valvule auriculoventriculaire

Ventricule hypertrophié, fraction d'éjection élevée, normale ou basse, ± mouvement systolique antérieur de la valve mitrale ± hypertrophie asymétrique ± gradient ventriculaire gauche

Épaisseur pariétale accrue ± effacement de la cavité

Dysfonctionnement diastolique du ventricule gauche

Rx

Cardiomégalie

Congestion veineuse pulmonaire

Cardiomégalie absente ou modérée

Cardiomégalie absente ou modérée

Hémodynamique

Pression télédiastolique normale ou élevée, fraction d'éjection basse, ventricules dilatés et diffusément hypokinétiques ± Insuffisance de la valvule auriculoventriculaire

Débit cardiaque bas

Pression télédiastolique élevée ± gradient dans la chambre de chasse sous-valvulaire ± régurgitation (insuffisance) mitrale

Débit cardiaque normal ou bas

Pression télédiastolique élevée, courbe de pression ventricule gauche diastolique en dip-plateau

Débit cardiaque normal ou bas

Pronostic

20% de mortalité au cours de la première année et environ 10%/an par la suite

Environ 1% de risque annuel de mort subite,

70% de mortalité à 5 ans

Traitement

Diurétiques, inhibiteurs de l'ECA, bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II, inhibiteurs des récepteurs de l’angiotensine et de la néprilysine, inhibiteurs de SGLT2, bêta-bloqueurs, spironolactone ou éplérénone, digoxine, cardioverteur-défibrillateur implantable, thérapie de resynchronisation cardiaque, anticoagulants

bêta-Bloqueurs ± vérapamil, disopyramide, mavacamten, myotomie septale, ablation alcoolique par cathéter ou certaines associations

Saignée pour l'hémochromatose

Résection endocardique

Hydroxyurée pour l'hyperéosinophilie