Le syndrome d'épidermolyse staphylococcique est une épidermolyse aiguë provoquée par une toxine staphylococcique. Les nourrissons et les enfants sont plus vulnérables. Les symptômes comprennent des bulles étendues avec un décollement épidermique. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et parfois la biopsie. Le traitement est une antibiothérapie antistaphylococcique associée à des soins locaux. Le pronostic est excellent chez les enfants traités à temps; cependant, la mortalité est élevée chez les adultes.
(Voir aussi Revue générale des infections cutanées bactériennes.)
Le syndrome d'épidermolyse staphylococcique est une grave affection cutanée associée à la formation de bulles et à une exfoliation, qui touche principalement les enfants < 6 ans (en particulier les nourrissons); il survient rarement chez les personnes âgées, à moins qu'elles ne souffrent d'insuffisance rénale ou ne soient immunodéprimées. La survenue est habituellement sporadique. Par exemple, des épidémies peuvent se produire dans les crèches, l'infection étant probablement manu-portée par des membres du personnel au contact d'un nourrisson infecté ou ayant un portage nasal de Staphylococcus aureus.
Dans une étude transversale évaluant les données nationales de patients hospitalisés aux États-Unis, l'incidence annuelle moyenne du syndrome d'épidermolyse staphylococcique était de 7,67 par million d'enfants et de 45,1 cas par million pour les enfants âgés de < 2 ans (1). Comparativement aux États-Unis, les données européennes montrent des incidences populationnelles plus faibles en France et en Allemagne; cependant, une étude de la République tchèque a rapporté des taux notablement plus élevés (2–4). Il semble y avoir une légère prédominance masculine, et les cas surviennent plus fréquemment en été et en automne (1).
Références générales
1. Staiman A, Hsu DY, Silverberg JI. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in U.S. children. Br J Dermatol. 2018;178(3):704-708. doi:10.1111/bjd.16097
2. Lipový B, Brychta P, Chaloupková Z, Suchánek I. Staphylococcal scalded skin syndrome in the Czech Republic: an epidemiological study. Burns. 2012;38(2):296-300. doi:10.1016/j.burns.2011.08.005
3. Lamand V, Dauwalder O, Tristan A, et al. Epidemiological data of staphylococcal scalded skin syndrome in France from 1997 to 2007 and microbiological characteristics of Staphylococcus aureus associated strains. Clin Microbiol Infect. 2012;18(12):E514-E521. doi:10.1111/1469-0691.12053
4. Mockenhaupt M, Idzko M, Grosber M, Schöpf E, Norgauer J. Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in Germany. J Invest Dermatol. 2005;124(4):700-703. doi:10.1111/j.0022-202X.2005.23642.x
Étiologie du syndrome d'épidermolyse staphylococcique
Le syndrome d'épidermolyse staphylococcique est dû à Staphylococcus aureus, habituellement les souches 55 et 71 du groupe phagique II, qui sécrètent de l'exfoliatine (également appelée toxine exfoliative [ET] ou épidermolysine), une toxine qui clive la partie supérieure de l'épiderme située juste au-dessous de la couche granuleuse en ciblant la desmogléine-1 (voir Infections staphylococciques) (1). Le S. aureus résistant à la méthicilline (SARM) ne représente que 10% des cas (2).
Deux sérotypes majeurs, la toxine exfoliatrice A (ETA) et la toxine exfoliatrice B (ETB), peuvent cliver la desmogléine-1 au niveau d'une liaison peptidique particulière (3). Cette spécificité de clivage est responsable de la formation caractéristique de bulles superficielles au niveau de la couche granuleuse de l'épiderme. En clivant la desmogléine-1 juste en dessous de la couche cornée (voir figure ), la toxine permet aux bactéries de proliférer sous la barrière épidermique tout en maintenant un foyer suffisamment superficiel pour permettre la propagation par contact cutané. La toxine produite dans les régions infectées de la peau peut également passer dans la circulation sanguine et toucher toute la surface de la peau.
Références pour l'étiologie
1. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(11):1418-1423. doi:10.1111/jdv.12541
2. Azarian T, Cella E, Baines SL, et al. Genomic Epidemiology and Global Population Structure of Exfoliative Toxin A-Producing Staphylococcus aureus Strains Associated With Staphylococcal Scalded Skin Syndrome. Front Microbiol. 2021;12:663831. Published 2021 Aug 18. doi:10.3389/fmicb.2021.663831
3. Hanakawa Y, Schechter NM, Lin C, et al. Molecular mechanisms of blister formation in bullous impetigo and staphylococcal scalded skin syndrome. J Clin Invest. 2002;110(1):53-60. doi:10.1172/JCI15766
Symptomatologie du syndrome d'épidermolyse staphylococcique
Chez les nourrissons, l'infection primaire commence souvent dans la zone des couches ou au niveau du moignon ombilical au cours des premiers jours de vie. Chez les enfants plus âgés, le visage est le site typique de l'infection initiale qui peut ensuite se propager de manière systémique.
Lorsqu'une zone d'infection localisée peut être retrouvée (p. ex., impétigo), la lésion initiale est habituellement superficielle et croûteuse. En 24 heures, la peau environnante devient douloureuse, érythémateuse, ces altérations se propageant rapidement aux autres régions. La peau peut être extrêmement douloureuse et avoir la consistance d'un papier de soie froissé.
De grosses vésicules molles apparaissent sur la peau érythémateuse puis se rompent rapidement laissant alors des érosions. Les bulles sont souvent présentes dans les zones de frottement, comme les plis, les fesses, les mains et les pieds. Les phlyctènes intactes s'étendent en périphérie lorsqu'on les presse doucement (signe de Nikolsky).
L'épiderme se décolle facilement, souvent en larges lambeaux. Une desquamation étendue apparaît en 36 à 72 heures et le patient peut alors présenter un état grave avec des troubles systémiques (p. ex., sensation de malaise, frissons, fièvre). Les régions desquamées apparaissent ébouillantées. La disparition de la barrière protectrice que constitue la peau expose le patient au sepsis et aux troubles hydro-électrolytiques.
Cette photo montre un érythème avec desquamation sus-jacente en plaques, en particulier dans la région intertrigineuse de l'aine et des aisselles et autour de l'ombilic. Souvent, il existe également une desquamation périorale.
Cette photo montre un érythème avec desquamation sus-jacente en plaques, en particulier dans la région intertrigineuse
Image courtesy of Thomas Habif, MD.
Cette photo montre la jambe d'un patient présentant les trois stades de l'infection: érythème (au centre), bulles (à gauche) et desquamation (à droite).
Cette photo montre la jambe d'un patient présentant les trois stades de l'infection: érythème (au centre), bulles (à ga
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Cette image montre un syndrome d'épidermolyse staphylococcique avec des bulles superficielles de la peau causées par une infection par Staphylococcus aureus. Ce syndrome est rare chez l'adulte, mais il peut être observé chez les sujets immunodéprimés ou qui ont une insuffisance rénale ou une autre maladie chronique.
Cette image montre un syndrome d'épidermolyse staphylococcique avec des bulles superficielles de la peau causées par un
DermPics/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette photo montre un érythème avec desquamation sus-jacente en plaques, en particulier dans la région intertrigineuse de l'aine et des aisselles et autour de l'ombilic. Souvent, il existe également une desquamation périorale.
Cette photo montre un érythème avec desquamation sus-jacente en plaques, en particulier dans la région intertrigineuse
Image courtesy of Thomas Habif, MD.
Cette photo montre la jambe d'un patient présentant les trois stades de l'infection: érythème (au centre), bulles (à gauche) et desquamation (à droite).
Cette photo montre la jambe d'un patient présentant les trois stades de l'infection: érythème (au centre), bulles (à ga
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Cette image montre un syndrome d'épidermolyse staphylococcique avec des bulles superficielles de la peau causées par une infection par Staphylococcus aureus. Ce syndrome est rare chez l'adulte, mais il peut être observé chez les sujets immunodéprimés ou qui ont une insuffisance rénale ou une autre maladie chronique.
Cette image montre un syndrome d'épidermolyse staphylococcique avec des bulles superficielles de la peau causées par un
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Diagnostic du syndrome d'épidermolyse staphylococcique
Principalement l'anamnèse et l'examen clinique
Cultures de zones de la primo-infection suspectée
Rarement détection de toxines
Le diagnostic du syndrome d'épidermolyse staphylococcique est suspecté cliniquement. La confirmation peut rarement nécessiter une biopsie (la coupe congelée peut accélérer la différenciation d'avec la nécrolyse épidermique toxique) (1). Les prélèvements montrent le dédoublement superficiel de l'épiderme non inflammatoire.
Les cultures doivent être effectuées à partir de la conjonctive, du nasopharynx, du sang, de l'urine, et des zones de possible primo-infection, comme l'ombilic chez un nouveau-né ou en cas de lésions cutanées suspectes. Les cultures ne doivent pas être prélevées sur des bulles parce qu'elles sont stériles, contrairement à l'impétigo bulleux où les cultures du liquide de la bulle peuvent mettre en évidence un agent pathogène.
L'identification de S. aureus dans les cultures, dans le contexte de caractéristiques cliniques évocatrices, apporte un soutien fort au diagnostic du syndrome d'épidermolyse staphylococcique aiguë. Cependant, une confirmation définitive nécessite l'identification des toxines exfoliatives, qui peut être réalisée par test de réaction en chaîne par polymérase (PCR) pour les gènes de toxines et par tests Western blot ou dosages immuno-enzymatiques (ELISA) utilisant des anticorps spécifiques; ces tests ne sont pas disponibles en routine dans les laboratoires hospitaliers (2).
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel comprend l'hypersensibilité médicamenteuse, les exanthèmes viraux, la scarlatine, les brûlures thermiques, les maladies bulleuses génétiques (p. ex., certains types de syndromes d'épidermolyse bulleuse), des maladies bulleuses acquises (p. ex., le pemphigus vulgaire, la pemphigoïde bulleuse) et la nécrolyse épidermique toxique (voir tableau et voir le syndrome de Stevens-Johnson et la nécrolyse épidermique toxique).
Les surfaces muqueuses sont épargnées dans le syndrome d'épidermolyse staphylococcique; cependant, elles sont touchées dans le syndrome de Stevens-Johnson et dans le nécrolyse épidermique toxique.
Distinguer le syndrome d'épidermolyse staphylococcique (SSSS) et le syndrome de Stevens-Johnson (SJS)/la nécrolyse épidermique toxique (TEN)
Caractéristique | Syndrome d'épidermolyse staphylococcique | SJS (syndrome de Sjögren)/TEN (nécrolyse épidermique toxique) |
|---|---|---|
Population typique de patients | Nourrissons, jeunes enfants et adultes atteints d'insuffisance rénale ou immunodéprimés | Personnes âgées |
Déclencheur habituel | Infection staphylococcique récente (à médiation toxinique) | Exposition médicamenteuse (p. ex., antibiotiques, antiépileptiques, AINS) |
Atteinte de la muqueuse | Absent | Présente et proéminente |
Maladie systémique | Minime à modérée | Atteinte multisystémique sévère |
Niveau de clivage épidermique* | Intra-épidermique, au sein de la couche granuleuse (la plus externe) de l'épiderme | Subépidermique, au niveau ou en dessous de la cellule basale |
Physiopathologie | Les toxines exfoliatrices provoquent le détachement des kératinocytes | Apoptose des kératinocytes à médiation immunitaire |
* Le niveau de clivage épidermique est déterminé par une coupe congelée d'un échantillon de peau frais. | ||
AINS = médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens. | ||
Références pour le diagnostic
1. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(11):1418-1423. doi:10.1111/jdv.12541
2. Ladhani S, Robbie S, Garratt RC, Chapple DS, Joannou CL, Evans RW. Development and evaluation of detection systems for staphylococcal exfoliative toxin A responsible for scalded-skin syndrome. J Clin Microbiol. 2001;39(6):2050-2054. doi:10.1128/JCM.39.6.2050-2054.2001
Traitement du syndrome d'épidermolyse staphylococcique
Antibiotiques antistaphylococciques
Émollients
Les pansements avec du gel pour les lésions humides
Un traitement empirique par des antibiotiques antistaphylococciques IV doit être initié immédiatement (1). Généralement, la nafcilline ou l'oxacilline est administrée jusqu'à ce qu'une amélioration soit observée, suivie par de la dicloxacilline orale (2). Les céphalosporines de première génération (p. ex., céfazoline, céphalexine) sont des alternatives. La clindamycine peut également être une alternative, mais son utilisation est limitée par une résistance potentielle. La vancomycine, le linézolide ou d'autres antibiotiques efficaces contre le SARM doivent être envisagés dans les zones à forte prévalence de SARM ou chez les patients qui ne répondent pas au traitement initial (3). Les glucocorticoïdes sont contre-indiqués.
Les émollients (p. ex., la vaseline blanche) sont parfois utilisés pour prévenir toute nouvelle perte insensible d'eau de la peau ulcérée. Cependant, les traitements locaux (y compris les antibiotiques locaux) et les manipulations du patient doivent être réduits au minimum (2).
Si la maladie est extensive avec des lésions suintantes, la peau doit être traitée comme pour des brûlures. Les pansements en polymère d'hydrocolloïde peuvent être très utiles; cependant, le nombre de changements des pansements doit être minimisé car ils peuvent être douloureux. Les patients doivent être surveillés et traités à la recherche de complications similaires à celles qui se produisent lors de brûlures (p. ex., déséquilibre hydro-électrolytique, sepsis).
Le dépistage des porteurs ainsi que la prévention et le traitement des épidémies en crèche sont décrits ailleurs (voir prévention des infections néonatales nosocomiales).
Références pour le traitement
1. Leung AKC, Barankin B, Leong KF. Staphylococcal-scalded skin syndrome: evaluation, diagnosis, and management. World J Pediatr. 2018;14(2):116-120. doi:10.1007/s12519-018-0150-x
2. Gray L, Hansen AM, Cipriano SD. Pediatric Staphylococcal Scalded Skin Syndrome: A Systematic Review of the Literature to Inform Work-Up and Management. Pediatr Dermatol. 2025;42(5):978-984. doi:10.1111/pde.16029
3. Wang Z, Feig JL, Mannschreck DB, Cohen BA. Antibiotic sensitivity and clinical outcomes in staphylococcal scalded skin syndrome. Pediatr Dermatol. 2020;37(1):222-223. doi:10.1111/pde.14014
Pronostic du syndrome d'épidermolyse staphylococcique
Grâce à un diagnostic et à un traitement rapide, la couche cornée se renouvelle vite et la cicatrisation se produit habituellement dans les 5 à 7 jours après le début du traitement.
La mortalité est généralement faible (< 10%) chez les enfants traités, malgré l'incidence plus élevée dans cette population (1). La mortalité est généralement plus élevée chez les adultes (jusqu'à environ 60% dans certaines études), malgré l'instauration du traitement, en grande partie à cause des comorbidités sous-jacentes.
Référence pour le pronostic
1. Handler MZ, Schwartz RA. Staphylococcal scalded skin syndrome: diagnosis and management in children and adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2014;28(11):1418-1423. doi:10.1111/jdv.12541
Points clés
Une desquamation généralisée et une maladie systémique indiquent le plus souvent un syndrome d'épidermolyse staphylococcique chez le nourrisson et le jeune enfant (et parfois chez l'adulte immunodéprimé), alors que chez les personnes âgées, elles indiquent le plus souvent une nécrolyse épidermique toxique.
Effectuer une culture de la conjonctive, du nasopharynx, des hémocultures, un ECBU et une culture des zones de possible primo-infection, comme l'ombilic et les lésions cutanées suspectes.
Traiter par des antibiotiques antistaphylococciques et, si la maladie est diffuse, hospitaliser dans un service de brûlés si possible.
Surveiller et traiter les complications semblables à celles qui se produisent dans les brûlures (p. ex., déséquilibre hydro-électrolytique, sepsis).
