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Déficit sélectif en IgA

Par

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Dernière révision totale déc. 2019| Dernière modification du contenu déc. 2019
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Le déficit en IgA sélectif se caractérise par un taux d'IgA < 7 mg/dL (< 70="" mg/l)="" avec="" des="" taux="" normaux="" d'igg="" et="" d'igm.="" c'est="" le="" plus="" fréquent="" des="">déficits immunitaires primitifs. Nombre de patients sont asymptomatiques, mais certains développent des infections récidivantes et des maladies auto-immunes. Certains patients développent au cours du temps un déficit immunitaire commun à expression variable et certains guérissent spontanément. Le diagnostic repose sur la mesure des immunoglobulines sériques. Le traitement comprend des antibiotiques selon les besoins (parfois prophylactique) et généralement l'évitement des produits sanguins contenant des IgA.

Le déficit en IgA est lié à des anomalies des lymphocytes B. La prévalence va de 1/100 à 1/1000.

Le mode de transmission est inconnu, mais si un membre de la famille a un déficit sélectif en IgA, le risque est multiplié par 50 environ.

Certains patients sont porteurs de mutations du gène TACI (transmembrane activator and calcium-modulator and cyclophilin ligand interactor). Le déficit sélectif en IgA est aussi souvent associé à certains haplotypes HLA; des allèles ou des délétions rares des gènes de la région de classe III ducomplexe majeur d'histocompatibilité (MHC) sont fréquents.

Les médicaments tels que la phénylhydantoïne, la sulfasalazine, l'or et la D-pénicillamine peuvent entraîner un déficit en IgA chez certains patients.

Symptomatologie

La plupart des patients qui ont un déficit sélectif en IgA sont asymptomatiques; d'autres développent des infections récidivantes sinusopulmonaires, des diarrhées, des allergies (p. ex., asthme, polypes nasaux associés), ou des maladies auto-immunes (p. ex., maladie intestinale inflammatoire ou cœliaque, lupus érythémateux disséminé, hépatite chronique active).

Des Ac anti-IgA peuvent se développer après une exposition à des IgA présentes dans les transfusions, aux IgIV ou à d'autres produits sanguins; rarement, en cas de nouvelle exposition à ces produits, des réactions anaphylactiques sont possibles.

Diagnostic

  • Mesure des taux sériques d'Ig

  • Mesure de la réponse anticorps aux antigènes vaccinaux

Le diagnostic de déficit sélectif en IgA est suspecté en cas d'infections récidivantes (dont la giardiase); de réactions anaphylactiques post-transfusionnelles; ou d'antécédents familiaux de déficit immunitaire commun à expression variable, de déficit en IgA ou de maladies auto-immunes ou de prise de médicaments responsables de déficit en IgA.

Le diagnostic est confirmé par une concentration sérique IgA < 7 mg/dL (< 70 mg/L), des taux d'IgG et d'IgM normaux et des titrations d'Ac normaux en réponse aux Ag vaccinaux.

Tester les membres de la famille n'est pas recommandé, car la plupart des patients qui ont des IgA basses n'ont pas de manifestations cliniquement significatives.

Pronostic

Quelques patients présentant un déficit en IgA développent un déficit immunitaire commun à expression variable au fil du temps; les autres s'améliorent spontanément. Le pronostic est moins favorable si une maladie auto-immune se développe.

Traitement

  • Antibiotiques selon les besoins en traitement et, dans les cas graves, en prophylaxie

  • Éviter les produits sanguins contenant des IgA

Les manifestations allergiques sont traitées. Les antibiotiques sont administrés si nécessaire en cas d'infections bactériennes des oreilles, des sinus, des poumons ou des tractus gastro-intestinaux ou génito-urinaires et, dans les cas sévères, en prophylaxie.

Les produits sanguins contenant des IgA car ils peuvent déclencher une réaction anaphylactique à médiation anti-IgA. Si une transfusion de globules rouges est nécessaire, seuls des globules rouges lavés ou du sang congelé peuvent être utilisés. La plupart des produits de remplacement des immunoglobulines sur le marché aujourd'hui contiennent des quantités minimales d'IgA et n'entraînent pas d'événements indésirables, même chez un patient qui n'a pas d'IgA.

Le traitement de substitution des immunoglobulines contenant surtout des IgG, les patients atteints de déficit en IgA ne tirent pas de profit d'un traitement par les IgIV; de plus, des réactions anaphylactiques sont possibles parce que les patients peuvent avoir développé des anticorps anti-IgA. Rarement, si les patients n'ont aucune réponse anticorps aux vaccins et si les antibiotiques prophylactiques sont inefficaces, des préparations d'IgIV spécialement formulées qui contiennent des taux extrêmement faibles d'IgA peuvent être essayées et peuvent se révéler efficaces. Si d'autres composants sanguins sont nécessaires, ils doivent être déficients en IgA et lavés.

On conseille aux patients qui ont un déficit sélectif en IgA de porter un bracelet d'identification pour empêcher l'administration par inadvertance d'immunoglobulines ou de plasma, qui pourrait provoquer une anaphylaxie.

Points clés

  • Le déficit sélectif en IgA est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs.

  • Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des infections récurrentes ou des maladies auto-immunes; certains développent un déficit immunitaire commun à expression variable au fil du temps, mais chez d'autres, le déficit sélectif en IgA se résout spontanément.

  • Suspecter un déficit sélectif en IgA si les patients présentent des réactions anaphylactiques aux transfusions, prennent des médicaments qui induisent un déficit en IgA, ou ont des infections récurrentes ou des antécédents familiaux évocateurs.

  • Confirmer le diagnostic en mesurant les taux d'Ig et les taux d'anticorps après vaccination; un taux d'IgA < 7 mg/dL (< 70 mg/L) et des taux d'IgG, d'IgM et d'anticorps normaux font le diagnostic.

  • Administrer des antibiotiques au besoin et, dans les cas graves, à titre prophylactique.

  • Éviter d'administrer aux patients des produits sanguins ou des immunoglobulines qui contiennent plus que des quantités minimales d'IgA.

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