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Déficit sélectif en anticorps avec immunoglobulines normales (Selective Antibody Deficiency With Normal Immunoglobulin, SADNI)

Par

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Dernière révision totale déc. 2019| Dernière modification du contenu déc. 2019
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Un déficit sélectif en anticorps avec des immunoglobulines (Ig) normales est caractérisé par une réponse anticorps spécifiquement déficiente contre des antigènes polysaccharidiques mais pas contre les antigènes protéiques, malgré des taux sériques normaux ou proches de la normale d'immunoglobulines, y compris des sous-classes d'IgG.

Une carence sélective en anticorps avec des immunoglobulines normales (SADNI, Selective antibody deficiency with normal immunoglobulins) est un déficit immunologique primitif. C'est l'un des déficits immunitaires les plus fréquents qui se manifeste par des infections sinusopulmonaires récidivantes. Les déficits sélectifs en anticorps peuvent se produire dans d'autres troubles, mais le SADNI (Selective antibody deficiency with normal immunoglobulins) est un trouble primitif dans lequel un déficit de la réponse à des antigènes polysaccharidiques est la seule anomalie (voir tableau Déficits de l'immunité humorale). L'hérédité et la physiopathologie ne sont pas élucidées, mais certaines données suggèrent que la cause pourrait consister en des anomalies moléculaires héritées.

Un sous-ensemble de patients présentant un SADNI (Selective antibody deficiency with normal immunoglobulins) répond d'abord de façon appropriée aux antigènes polysaccharidiques, mais ils perdent les titres d'anticorps dans les 6 à 8 mois qui suivent (appelé phénotype mémoire de déficit sélectif en anticorps avec immunoglobulines normales).

Les patients ont des infections sinusopulmonaires récurrentes et parfois des manifestations qui suggèrent une atopie (p. ex., rhinite chronique, dermatite atopique, asthme). La gravité de la maladie varie.

Les jeunes enfants peuvent avoir une forme de SADNI (SADNI, Selective antibody deficiency with normal immunoglobulins) qui guérit spontanément avec le temps.

Diagnostic

  • Taux d'immunoglobulines (IgG, IgA, IgM et sous-classes d'IgG)

  • Réponses aux vaccins polysaccharides

Les enfants en bonne santé de < 2 ans peuvent avoir des infections sinusopulmonaires récurrentes et des réponses faibles aux vaccins polysaccharides, les tests de recherche du SADNI (SADNI, Selective antibody deficiency with normal immunoglobulins) ne seront donc effectué que si les patients ont > 2 ans. Ensuite, les taux et réponses des sous-classes d'IgG, IgA, IgM et IgG aux vaccins sont mesurés. La seule anomalie dans les examens de laboratoire est une réponse insuffisante aux vaccins polysaccharidiques (p. ex., le vaccin antipneumococcique). Les réponses aux vaccins protéiques sont normales.

Traitement

  • Vaccin pneumococcique, conjugué

  • Parfois, antibioprophylaxie et parfois traitement substitutif par des immunoglobulines

Les patients doivent être vaccinés par le vaccin antipneumococcique conjugué (p. ex., 13-valent).

Les infections sinusopulmonaires et les manifestations atopiques doivent être traitées agressivement. Exceptionnellement, lorsque les infections continuent de se reproduire, des antibiotiques prophylactiques (p. ex., l'amoxicilline, le triméthoprime/sulfaméthoxazole) peuvent être administrés.

Rarement, quand les infections récidivent fréquemment en dépit des antibiotiques prophylactiques, un traitement de substitution des immunoglobulines peut être administré.

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