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Hypersplénisme

Par

Harry S. Jacob

, MD, DHC,

  • University of Minnesota Medical School
  • HemOnc Today

Dernière révision totale déc. 2019| Dernière modification du contenu déc. 2019
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L'hypersplénisme est une cytopénie provoquée par la splénomégalie.

L'hypersplénisme est un processus secondaire qui peut être dû à toute splénomégalie quelle qu'en soit la cause (voir tableau Causes fréquentes de splénomégalie). La splénomégalie augmente le phénomène de filtration mécanique de la rate, ainsi que la destruction des globules rouges et, souvent, des globules blancs et des plaquettes. L'hyperplasie compensatoire de la moelle osseuse concerne les lignées cellulaires qui sont diminuées en périphérie.

Symptomatologie

La splénomégalie est le signe distinctif; la taille de la rate est corrélée avec l'importance de la cytopénie. D'autres signes cliniques résultent habituellement du trouble sous-jacent.

Diagnostic

  • Examen clinique et parfois échographie

  • Numération formule sanguine

L'hypersplénisme est suspecté en cas de splénomégalie associée à une anémie ou à une cytopénie. Le bilan est similaire à celui de la splénomégalie.

À moins que d'autres mécanismes coexistent pour modifier sa gravité, l'anémie et les autres cytopénies sont modestes et asymptomatiques (p. ex., plaquettes entre à 100 × 103/mcL [50 à 100 × 109/L]; numération des globules blancs, 2500 à 4000/mcL [2,5 à 4 × 109/L] avec numération leucocytaire normale). La morphologie des globules rouges est généralement normale, à l'exception des formes en goutte et parfois d'une sphérocytose. Une réticulocytose est habituelle.

Traitement

  • Peut-être ablation splénique (une splénectomie ou radiothérapie)

  • Vaccination et antibiotiques prophylactiques chez les patients splénectomisés

Le traitement est celui du trouble sous-jacent. Cependant, lorsque l'hypersplénisme est la seule manifestation sérieuse de la maladie (p. ex., maladie de Gaucher), l'ablation de la rate par splénectomie ou radiothérapie peut être indiquée. Les indications de la splénectomie ou de la radiothérapie dans l'hypersplénisme sont détaillées ci-dessous (voir tableau Indications de la splénectomie ou de la radiothérapie dans l'hypersplénisme).

Une rate intacte protège contre les infections graves par les bactéries encapsulées, la splénectomie doit donc être évitée autant que possible et les patients subissant une splénectomie doivent auparavant être vaccinés contre les infections à Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, et Haemophilus influenzae. Les patients doivent également recevoir un vaccin antigrippal et peuvent avoir besoin d'autres vaccins en fonction de leur situation clinique.

Après la splénectomie, le patient est particulièrement exposé à un risque de sepsis grave due à des microrganismes encapsulés et reçoit souvent des antibiotiques prophylactiques quotidiens tels que la pénicilline ou l'amoxicilline ou l'érythromycine, en particulier lorsqu'ils ont des contacts réguliers avec des enfants. Les patients qui développent une fièvre doivent recevoir des antibiotiques empiriques, car un sepsis rapidement mortel peut parfois survenir.

Tableau
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Indications de la splénectomie ou de la radiothérapie dans l'hypersplénisme

Indication

Exemples

Saignement excessif

Thrombopénie hypersplénique

Syndromes hémolytiques dans lequel une splénomégalie raccourcit ultérieurement la vie de globules rouges intrinsèquement anormaux

Compression mécanique par d'autres organes abdominaux

Obstruction calicielle du rein gauche

Estomac avec satiété précoce

Pancytopénies sévères en relation avec une splénomégalie majeure

Leucémie à tricholeucocytes

Maladies de la surcharge en lipides*

Lésions vasculaires affectant la rate

Hémorragie des varices œsophagiennes associée à un retour veineux splénique excessif

Infarctus récidivants

*La rate peut être jusqu'à 30 fois plus volumineuse que la normale.

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