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Lymphome T cutané

(Mycosis fongoïde; syndrome de Sézary)

Par

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Dernière révision totale avr. 2018| Dernière modification du contenu avr. 2018
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Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary sont lymphomes T cutané peu fréquents, d'évolution chronique, touchant principalement la peau et parfois les ganglions lymphatiques.

Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary sont les 2 principaux types de lymphomes cutanés à cellules T. Ils représentent moins de 5% de tous les lymphomes.

Les lymphomes cutanés à cellules T sont à début insidieux, parfois les patients présentent initialement une éruption cutanée chronique prurigineuse difficile à diagnostiquer même par des biopsies. Ce prodrome peut persister pendant plusieurs années jusqu'à ce que le diagnostic de lymphome cutané à cellules T soit finalement posé.

Les lésions du mycosis fongoïde sont caractérisées par des plaques ou des nodules tumoraux; les nodules s'ulcèrent souvent et s'infectent.

Dans le syndrome de Sézary, la peau est diffusément rouge avec des fissures sur les paumes et les plantes des pieds. Les adénopathies sont généralement de légères à modérées. Les symptômes sont principalement cutanés, associés à des fièvres, des sueurs nocturnes et une perte de poids involontaire plus tard dans le cours de la maladie.

Différentes présentations du mycosis fongoïde

Diagnostic

  • Biopsie cutanée

  • Frottis sanguin périphérique et cytométrie de flux pour les lymphocytes T circulants malins (cellules de Sézary)

  • Les examens nécessaires à la détermination du stade sont la biopsie ganglionnaire et la TDM du thorax et abdomino-pelvienne ou la FDG-PET

Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée, mais l'examen histologique peut être équivoque aux stades précoces de l'évolution en raison d'un nombre insuffisant de cellules lymphomateuses. Les cellules malignes sont des lymphocytes T matures (T4+, T11+, T12+) qui ont perdu des marqueurs de cellules T communs tels que CD7.

Des micro-abcès caractéristiques, dits de Pautrier, sont présents dans l'épiderme sur des biopsies à l'emporte-pièce de peau. Dans certains cas, il existe une phase leucémique appelée syndrome de Sézary, qui se caractérise par la présence dans le sang de petits lymphocytes T malins à noyau en serpentin. Ceux-ci peuvent être détectés sur un frottis de routine coloré au Wright ou par cytométrie de flux.

Une fois le diagnostic établi, le stade est déterminé afin de guider le traitement. Le système de classification ISCL/EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer), couramment utilisé, intègre les signes d'examen clinique, les signes histopathologiques et l'imagerie (1).

Références pour le diagnostic

  • Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: A proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood 110(6):1713-1722, 2007.

Pronostic

La plupart des patients ont > 50 ans au diagnostic; l'espérance de vie moyenne est de 7 à 10 ans après le diagnostic, même sans traitement. Cependant la survie dépend largement du stade au moment du diagnostic. Les patients traités pour une maladie de stade IA ont une espérance de vie similaire à celle des patients qui ne présentent pas de mycosis fungoïde. Les patients traités au stade IIB ont une survie d'environ 3 ans. Les patients traités au stade III survivent en moyenne 4 à 6 ans. Les patients traités aux stades IVA ou IVB (maladie extracutanée) ont une survie < 1,5 an.

Traitement

  • Radiothérapie, chimiothérapie par topiques, photothérapie et corticostéroïdes locaux

  • Parfois, chimiothérapie systémique

Le traitement peut être classé en

  • Dirigé vers la peau (topiques, photothérapie, rétinoïdes, rayonnements)

  • Chimiothérapie (agents traditionnels et inhibiteurs de l'histone déacétylase [HDAC])

Les patients sont pris en charge par une équipe de dermatologues, de radio-oncologues et de spécialistes en hématologie/oncologie. Les thérapies cutanées sont utilisées en premier et sont souvent efficaces pendant des années. À mesure que les lésions deviennent plus résistantes, des chimiothérapies orales ou intraveineuses sont utilisées. Les lésions peuvent être infectées et on doit toujours évoquer une cause infectieuse à toute poussée cutanée.

La radiothérapie par faisceau d'électron, technique d'irradiation dans laquelle la plus grande partie de l'énergie est absorbée dans les 5 à 10 premiers millimètres de tissu et les applications locales de moutarde azotée se sont montrées très efficaces. Les plaques peuvent également être traitées par la lumière solaire et les corticostéroïdes locaux. Les traitements systémiques au moyen d'agents alkylants et d'antagonistes de l'acide folique induisent une régression transitoire de la tumeur, mais restent principalement utilisés après échec des autres traitements, en cas de rechute ou en cas d'atteinte extranodale et/ou extracutanée documentée. La photothérapie extracorporelle associée à un agent chimio sensibilisant donne des résultats modestes. Les nouveaux agents comprennent les inhibiteurs d'HDAC IV ou oraux.

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