L'insuffisance pulmonaire (valvulaire pulmonaire) (IP) est une fermeture incomplète de la valve pulmonaire entraînant un reflux de sang de l'artère pulmonaire vers le ventricule droit pendant la diastole. La cause la plus fréquente est l'hypertension artérielle pulmonaire. L'insuffisance pulmonaire est habituellement asymptomatique. Les signes cliniques comprennent un souffle diastolique decrescendo. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Habituellement, aucun traitement spécifique n'est nécessaire sauf celui de l'hypertension artérielle pulmonaire.
(Voir aussi Revue générale des valvulopathies cardiaques.)
Chez les adultes, de loin la cause la plus fréquente de régurgitation pulmonaire, aussi appelée régurgitation pulmonique ou insuffisance pulmonaire, est:
Hypertension pulmonaire secondaire
Des causes moins fréquentes sont les suivantes:
Dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire
Réparation chirurgicale de la tétralogie de Fallot ou d'une autre cardiopathie congénitale impliquant la valve pulmonaire
Les causes rares sont les suivantes:
Après une intervention pour une sténose pulmonaire valvulaire (précoce ou tardive)
Cardiopathie congénitale telle que le syndrome de valve pulmonaire absente et l'anomalie d'Ebstein sévère
L'insuffisance pulmonaire sévère est rare et résulte le plus souvent d'une anomalie congénitale isolée impliquant la dilatation de l'artère pulmonaire et de l'anneau de la valvule pulmonaire.
L'insuffisance pulmonaire peut contribuer au développement d'une dilatation du ventricule droit (VD) et finalement d'une insuffisance cardiaque (IC) induite par un dysfonctionnement du VD, mais dans la plupart des cas, l'hypertension pulmonaire contribue de manière beaucoup plus significative à cette complication. Rarement, une insuffisance cardiaque aiguë induite par une dysfonction du ventricule droit se produit lorsqu'une endocardite entraîne une insuffisance pulmonaire aiguë.
Symptomatologie de l'insuffisance pulmonaire
L'insuffisance pulmonaire est habituellement asymptomatique. Certains patients développent une symptomatologie en rapport avec une insuffisance cardiaque induite par un dysfonctionnement du ventricule droit (p. ex., dyspnée, intolérance à l'effort, œdème périphérique, congestion hépatique).
Les signes palpables sont attribuables à l'hypertension artérielle pulmonaire et à l'hypertrophie du ventricule droit. Ils comprennent une composante pulmonaire palpable (P2) du 2e bruit cardiaque (B2) à la partie gauche supérieure du sternum et une contraction de forte amplitude soutenue du ventricule droit perçue au bord moyen et inférieur gauche du sternum.
Auscultation
Souffle aigu, decrescendo et diastolique précoce
À l'auscultation, le 1er bruit cardiaque (B1) est normal. Le B2 peut être dédoublé ou unique. Lorsqu'il est dédoublé, P2 peut être fort et audible peu après la composante aortique du B2 (A2) du fait de l'hypertension artérielle pulmonaire, ou P2 peut être retardé consécutivement à l'augmentation du volume systolique du ventricule droit. Le B2 peut être unique en raison d'une fermeture précoce de la valvule pulmonaire avec une fusion A2-P2 ou, rarement, en raison d'une absence congénitale de la valvule pulmonaire. Un 3e bruit du cœur du ventricule droit (B3), et/ou un 4e bruit du cœur (B4), peuvent être audibles en cas d'insuffisance cardiaque induite par une dysfonction du ventricule droit ou une hypertrophie du ventricule droit; ces bruits peuvent être différenciés des bruits cardiaques gauches parce qu'ils sont localisés en parasternal gauche dans le 4e espace intercostal et parce qu'ils sont amplifiés pendant l'inspiration.
Le souffle d'insuffisance pulmonaire dû à l'hypertension artérielle pulmonaire est un souffle protodiastolique de haute fréquence decrescendo qui débute avec P2 et se termine avant B1, et qui irradie vers la partie moyenne du bord sternal droit (souffle de Graham Steell); il est mieux entendu dans la partie supérieure du bord gauche du sternum avec le diaphragme du stéthoscope en apnée de fin d'expiration en position assise.
Le souffle d'insuffisance pulmonaire en l'absence d'hypertension artérielle pulmonaire est plus court, plus grave (plus rugueux) et débute après P2. Les deux souffles peuvent ressembler au souffle d'insuffisance aortique, mais peuvent être distingués lors de l'inspiration (qui augmente le souffle d'insuffisance pulmonaire) et à l'arrêt de la manœuvre de Valsalva. À l'arrêt de la manœuvre de Valsalva, le souffle d'insuffisance pulmonaire est immédiatement plus intense (augmentation du retour veineux vers le cœur droit), alors que l'augmentation du souffle d'insuffisance aortique nécessite 4 ou 5 battements. De plus, un souffle doux d'insuffisance pulmonaire peut parfois devenir encore plus doux à l'inspiration, car ce souffle s'entend habituellement au mieux au niveau du 2e espace intercostal gauche, où l'inspiration éloigne le stéthoscope du cœur. Dans certaines formes de maladie cardiaque congénitale, le souffle d'insuffisance pulmonaire sévère est assez court parce que le gradient de pression entre l'artère pulmonaire et le ventricule droit s'égalise rapidement en diastole.
L'association d'une sténose et d'une insuffisance pulmonaires, comme dans le cas d'une valve bioprothétique qui se détériore ou d'un conduit du ventricule droit vers l'artère pulmonaire, peut être entendue comme un souffle de va-et-vient en systole et en diastole.
Diagnostic de l'insuffisance de la valvule pulmonaire
Échocardiographie
L'insuffisance pulmonaire est habituellement une découverte fortuite pendant un examen clinique ou lors d'une échocardiographie Doppler effectuée pour d'autres raisons. Une insuffisance pulmonaire légère est une constatation échocardiographique courante qui ne nécessite aucune intervention.
L'évaluation de la gravité de la régurgitation pulmonaire par échocardiographie peut être difficile; des critères existent, mais ils sont plus utiles lorsque la régurgitation est clairement sévère (avec une inversion du flux diastolique dans les branches de l'artère pulmonaire, un temps de demi-pression de 100 ms ou moins, et un large jet Doppler couleur), ou clairement légère (petit jet Doppler couleur avec un reflux minime ou absent dans l'artère pulmonaire principale). L'IRM cardiaque peut être utilisée pour quantifier la fraction régurgitante et grader plus précisément la sévérité, ainsi que pour quantifier la présence et le degré de dilatation du ventricule droit (1, 2).
Un ECG et une radiographie thoracique sont aussi habituellement réalisés. L'ECG peut montrer des signes d'hypertrophie du ventricule droit; la radiographie thoracique peut montrer une hypertrophie du ventricule droit et des éléments en faveur de pathologies sous-tendant une hypertension artérielle pulmonaire.
Références pour le diagnostic
1. Zoghbi WA, Asch FM, Bruce C, et al. Guidelines for the Evaluation of Valvular Regurgitation After Percutaneous Valve Repair or Replacement: A Report from the American Society of Echocardiography Developed in Collaboration with the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Japanese Society of Echocardiography, and Society for Cardiovascular Magnetic Resonance [published correction appears in J Am Soc Echocardiogr 2019 Jul;32(7):914-917. doi: 10.1016/j.echo.2019.05.013.]. J Am Soc Echocardiogr 2019;32(4):431-475. doi:10.1016/j.echo.2019.01.003
2. Zoghbi WA, Enriquez-Sarano M, Foster E, et al. Recommendations for evaluation of the severity of native valvular regurgitation with two-dimensional and Doppler echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2003;16(7):777-802. doi:10.1016/S0894-7317(03)00335-3
Traitement de l'insuffisance de la valvule pulmonaire
Traitement de la cause
Parfois, remplacement valvulaire pulmonaire
Le traitement consiste à prendre en charge les pathologies responsables de l'insuffisance pulmonaire, particulièrement lorsque l'hypertension pulmonaire en est la cause.
Le remplacement de la valvule pulmonaire représente une option en cas de développement d'une dilatation ou d'un dysfonctionnement du ventricule droit, en particulier si le patient est symptomatique. Le remplacement de la valve pulmonaire est le traitement de choix chez les patients atteints de régurgitation pulmonaire (RP) modérée ou plus importante après une intervention pour sténose pulmonaire, qui présentent une dilatation du ventricule droit et des symptômes ou une diminution progressive de la capacité à l'effort. Enfin, le remplacement de la valve pulmonaire est couramment réalisé chez les patients après réparation initiale de la tétralogie de Fallot, particulièrement quand un patch transannulaire est utilisé (1). Des techniques chirurgicales et transcathéter sont disponibles pour le remplacement de la valve pulmonaire, selon les caractéristiques du patient et les considérations anatomiques spécifiques.
Référence pour le traitement
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Points clés
Chez l'adulte, l'insuffisance pulmonaire est habituellement causée par une hypertension pulmonaire.
Les conséquences hémodynamiques sont généralement dues à la cause plutôt qu'à l'insuffisance pulmonaire elle-même.
Les bruits cardiaques en cas d'insuffisance pulmonaire due à une hypertension pulmonaire comprennent un souffle protodiastolique decrescendo de haute fréquence qui débute avec P2 et se termine avant B1, et qui irradie vers le bord sternal droit moyen; il est mieux entendu au niveau de la partie supérieure du bord gauche du sternum en apnée de fin d'expiration et en position assise. Le souffle d'insuffisance pulmonaire sans hypertension pulmonaire est plus court, de plus basse fréquence et débute après P2.
Le traitement est dirigé contre la cause; le remplacement valvulaire n'est généralement pas nécessaire sauf chez les patients atteints de cardiopathie congénitale et ayant subi une intervention valvulaire pulmonaire antérieure.
