Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune rare touchant l'œil et l'oreille interne.
Quatre-vingts pour cent des patients atteints du syndrome de Cogan ont entre 14 et 47 ans (1). Le syndrome de Cogan touche autant les hommes que les femmes. La maladie semble être due à une réaction auto-immune dirigée contre un auto-antigène commun inconnu de la cornée et de l'oreille interne. Certains patients peuvent également présenter une vascularite systémique sévère, pouvant inclure une aortite potentiellement mortelle.
Référence
1. Vollertsen RS, McDonald TJ, Younge BR, et al. Cogan's syndrome: 18 cases and a review of the literature. Mayo Clin Proc. 1986;61(5):344-361. doi: 10.1016/S0025-6196(12)61951-X
Symptomatologie du syndrome de Cogan
Le syndrome de Cogan peut être classé en 2 sous-groupes selon la présentation clinique. Le premier sous-groupe correspond au syndrome de Cogan typique, dans lequel les symptômes ophtalmiques et vestibulo-auditifs apparaissent à moins de 2 ans d'intervalle. En revanche, dans le syndrome de Cogan atypique, l'intervalle entre ces symptômes est supérieur à 2 ans (1).
Les symptômes initiaux impliquent le système oculaire et/ou le système vestibulo-auditif. Dans les 5 mois suivant le début de la maladie, la majorité des patients présentent à la fois des symptômes oculaires et vestibulo-auditifs. Les symptômes systémiques non spécifiques comprennent de la fièvre, des céphalées, des douleurs articulaires et des myalgies.
Troubles oculaires
L'atteinte oculaire peut être une combinaison de l'un ou plusieurs des éléments suivants:
Kératite interstitielle (principale manifestation ophtalmologique du syndrome de Cogan, généralement bilatérale mais pouvant être unilatérale)
Autres types de kératite stromale
Vascularite rétinienne
Papillite
Autre inflammation orbitaire (p. ex., hyalite, choroïdite)
Les symptômes oculaires incluent une irritation, une douleur, une rougeur, une photophobie et une baisse de la vision. L'examen oculaire montre un infiltrat stromal cornéen épars typique de la kératite interstitielle, une rougeur oculaire, un œdème du nerf optique, une exophtalmie ou une association de ces symptômes.
Signes vestibulo-cochléaires
Les symptômes vestibulo-auditifs peuvent comprendre une surdité neurosensorielle, des acouphènes, des vertiges et/ou une sensation de plénitude ou de pression. Les patients peuvent présenter une ataxie ou un nystagmus à l'examen clinique.
Troubles vasculaires
Un souffle cardiaque diastolique peut être présent lorsque l'aortite est importante. Une claudication peut être présente si les vaisseaux des membres sont atteints.
Référence pour la symptomatologie
1. Belfeki N, Ghriss N, Kammoun S, Mekinian A. Cogan's syndrome. A comprehensive review. Eur J Intern Med. 2025;138:35-43. doi:10.1016/j.ejim.2025.05.007
Diagnostic du syndrome de Cogan
Anamnèse et examen clinique
Un bilan urgent par un ophtalmologiste et un ORL est indiqué en cas de suspicion de syndrome de Cogan. Le diagnostic repose sur les signes cliniques et l'exclusion d'autres causes de kératite stromale (p. ex., syphilis, maladie de Lyme, infection par le virus d'Epstein-Barr, herpès, tuberculose) par des tests sérologiques appropriés. Des anticorps dirigés contre les antigènes de l'oreille interne, des anticorps anti-Hsp70 (associés à une surdité neurosensorielle) et des anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (associés à une vascularite) ont été trouvés chez des patients atteints du syndrome de Cogan. Une TDM et une IRM doivent être effectuées et peuvent être normales ou montrer une labyrinthite, une inflammation ou une calcification des canaux semi-circulaires, du vestibule ou de la cochlée.
Traitement du syndrome de Cogan
Glucocorticoïdes initialement topiques et parfois sous-conjonctivaux ou systémiques en cas d'atteinte oculaire
L'absence de traitement peut engendrer une cicatrice cornéenne et une perte de vision. La kératite répond généralement bien aux corticoïdes topiques. Sous traitement, le risque de perte auditive permanente diminue à environ 50% (1). La kératite (et les symptômes d'atteinte cornéenne), l'épisclérite, et l'uvéite antérieure peuvent habituellement être traitées par de l'acétate de prednisolone topique à 1%, 1 goutte 4 fois/jour jusqu'à 1 fois toutes les heures pendant l'éveil, pendant 2 à 3 semaines. Pour traiter l'inflammation oculaire plus profonde et les symptômes vestibulo-auditifs avant qu'ils ne deviennent permanents, la prednisone 1 mg/kg par voie orale 1 fois/jour est commencée dès que possible et poursuivie pendant 2 à 6 mois. Certains cliniciens ajoutent du cyclophosphamide, du méthotrexate, de la cyclosporine, de l'infliximab ou du rituximab pour toute manifestation réfractaire du syndrome de Cogan.
Référence pour le traitement
1. Gluth MB, Baratz KH, Matteson EL, et al. Cogan syndrome: a retrospective review of 60 patients throughout a half century. Mayo Clin Proc. 2006;81(4):483-488. doi: 10.4065/81.4.483
Points clés
Le syndrome de Cogan est un syndrome auto-immun rare affectant principalement les systèmes oculaire et vestibulo-auditif.
Une aortite menaçant le pronostic vital est parfois observée.
En l'absence de traitement, une perte permanente de la vision et de l'audition peut en résulter.
Un bilan urgent par un ophtalmologiste et un ORL est indiqué.
Le traitement consiste généralement à administrer des glucocorticoïdes (topiques et systémiques).
