Le syndrome de la troisième fenêtre est un ensemble de symptômes vestibulaires et auditifs causés par la présence d'une communication anormale dans l'oreille interne. Il peut se produire à partir de différents emplacements anatomiques, mais provient le plus couramment d'une déhiscence du canal semi-circulaire supérieur. Les symptômes incluent l'autophonie, la pression auriculaire ou les vertiges induits par le bruit, et une perte auditive mixte.
Le syndrome de la troisième fenêtre fait référence à un ensemble de symptômes vestibulaires et auditifs causés par la présence d'une troisième fenêtre mobile anormale dans le labyrinthe osseux de l'oreille interne (1). Cette ouverture pathologique (« troisième fenêtre ») perturbe la biomécanique normale de l'oreille interne, qui n'a normalement que 2 fenêtres mobiles: les fenêtres ovale et ronde. Le syndrome de la troisième fenêtre est le plus souvent dû à des anomalies causant une déhiscence (absence) ou quasi-déhiscence (amincissement) des sections osseuses situées en supérieur du canal.
Référence
1. Iversen MM, Rabbitt RD. Biomechanics of Third Window Syndrome. Front Neurol. 2020;11:891. Published 2020 Aug 25. doi:10.3389/fneur.2020.00891
Symptomatologie du syndrome de la troisième fenêtre
Les patients se présentent avec des symptômes de perte auditive, d'autophonie (augmentation de la perception des sons de sa propre voix, de ses pas ou d'autres bruits du corps, y compris les mouvements oculaires ou le flux sanguin), de vertiges induits par la pression ou le bruit, et de difficultés de concentration.
Diagnostic du syndrome de la troisième fenêtre
L'anamnèse et l'examen clinique
Audiogramme
Parfois, TDM haute résolution
Parfois, un test du potentiel myogénique vestibulo-évoqué
Le diagnostic du syndrome de la troisième fenêtre est étayé par des patients présentant les symptômes cliniques caractéristiques. À l'examen physique, on peut observer un nystagmus induit par la pression à l'otoscopie pneumatique et une réponse anormale au test du diapason, indiquant une meilleure conduction osseuse de l'oreille atteinte (c.-à-d., un test de Weber montrant une audition augmentée dans l'oreille anormale, un test de Rinne montrant une conduction osseuse supérieure à la conduction aérienne). Les patients peuvent également être en mesure d'entendre un diapason placé sur la cheville.
L'audiogramme montrera généralement une perte auditive mixte ou une audition supraliminaire (c.-à-d., meilleure que l'audition normale) en conduction osseuse.
Une TDM haute résolution de l'os temporal est ensuite utilisée pour confirmer une ouverture anormale, la déhiscence du canal semi-circulaire supérieur étant le site le plus courant. La déhiscence du canal semi-circulaire supérieur peut également être découverte de façon fortuite chez des patients asymptomatiques. Les conditions qui entraînent une augmentation de la pression endocrânienne et un traumatisme crânien peuvent augmenter la probabilité de développer une déhiscence; d'autres cas seraient d'origine congénitale. Si aucune anomalie n'est identifiée radiologiquement, les patients peuvent présenter une fistule périlymphatique (fuite de liquide provenant d'un défaut interne). Cela est le plus souvent causé par une chirurgie impliquant la fenêtre ovale ou ronde (chirurgie de l'étrier, implant cochléaire) ou un barotraumatisme (plongée sous-marine, vol en avion).
Le test du potentiel myogénique vestibulo-évoqué évalue les réponses réflexes au bruit de l'œil (oVEMP) et du cou (cVEMP); chez les patients atteints du syndrome de la troisième fenêtre, cette réponse est plus sensible, ce qui entraîne un seuil diminué et une amplitude augmentée.
Traitement du syndrome de la troisième fenêtre
Prise en charge conservatrice
Parfois, réparation chirurgicale
Le traitement du syndrome de la troisième fenêtre est fonction du degré de gravité des symptômes du patient. De nombreux patients présentant des symptômes légers peuvent être traités de façon conservatrice (c.-à-d., par l'observation), en traitant toute condition coexistante ou exacerbante (p. ex., migraine ou migraine vestibulaire). La réparation chirurgicale du défaut peut être efficace chez les patients présentant des symptômes plus graves.
Points clés
Le syndrome de la troisième fenêtre est causé par une ouverture anormale dans l'oreille interne.
Il cause des symptômes de perte auditive, d'autophonie, de vertiges induits par la pression et le bruit.
Le diagnostic est établi par une combinaison d'antécédents, d'examen physique, d'évaluations auditives et une TDM haute résolution; le test du potentiel myogénique vestibulo-évoqué peut également être utile.
Le traitement est basé sur l'importance des symptômes et peut aller de l'observation à la réparation chirurgicale.
