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Syndrome pneumorénal

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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Le syndrome pneumorénal combine une hémorragie alvéolaire diffuse (saignement récurrent ou persistant dans les poumons) et une glomérulonéphrite (lésions des vaisseaux sanguins microscopiques dans les reins, s’accompagnant d’un gonflement du corps, d’une hypertension artérielle et de la présence de globules rouges dans l’urine).

Une fonction importante du système immunitaire Présentation du système immunitaire Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre des envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage est de lutter contre les infections. À cette fin, le système immunitaire reconnaît les micro-organismes comme étant étrangers à la personne et produit des protéines (anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme (système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage Anticorps ) qui s’attachent aux micro-organismes de manière à ce qu’ils puissent être éliminés du corps. Dans les maladies auto-immunes Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage , l’organisme réagit à tort contre les propres tissus de la personne comme s’ils étaient étrangers. Dans les maladies auto-immunes qui affectent les poumons, le système immunitaire attaque et endommage le tissu pulmonaire. Les maladies auto-immunes qui touchent les poumons touchent également souvent d’autres organes, en particulier les reins.

Le syndrome pneumorénal est un syndrome, plutôt qu’un trouble spécifique. Un syndrome est un groupe de symptômes et d’autres anomalies qui surviennent au même moment, mais qui peuvent être causés par plusieurs troubles différents, voire par d’autres syndromes. Le syndrome pneumorénal implique un trouble pulmonaire appelé hémorragie alvéolaire diffuse Hémorragie alvéolaire diffuse L’hémorragie alvéolaire diffuse est un syndrome de saignement dans les poumons récurrent ou persistant, le plus souvent causé par une maladie auto-immune. Les symptômes courants sont des difficultés... en apprendre davantage , provenant de lésions répandues des petits vaisseaux sanguins qui irriguent les poumons, ce qui entraîne une accumulation de sang dans les minuscules sacs d’air du poumon (alvéoles). Les personnes présentent également un problème rénal appelé glomérulonéphrite Glomérulonéphrite La glomérulonéphrite est un trouble des glomérules (pelotes de microscopiques vaisseaux sanguins dans les reins avec de petits pores à travers lesquels le sang est filtré). Le syndrome néphrétique... en apprendre davantage , qui est un trouble des glomérules (pelotes de vaisseaux sanguins microscopiques dans les reins avec de petits pores à travers lesquels le sang est filtré). La glomérulonéphrite se caractérise par un gonflement (œdème) au niveau des tissus corporels, une hypertension artérielle et la présence de globules rouges dans l’urine.

Causes du syndrome pneumorénal

Le syndrome pneumorénal peut être causé par divers troubles.

Les causes les plus fréquentes du syndrome pneumorénal sont les maladies auto-immunes, telles que :

Causes auto-immunes moins fréquentes :

Symptômes du syndrome pneumorénal

Symptômes habituels :

  • Toux (généralement toux sanglante)

  • Gêne respiratoire

  • Fièvre

  • Gonflement (œdème) du corps

Il arrive que les symptômes soient assez sévères pour causer une défaillance pulmonaire (insuffisance respiratoire Insuffisance respiratoire L’insuffisance respiratoire est un état caractérisé par un taux sanguin d’oxygène dangereusement bas ou un taux de dioxyde de carbone dans le sang dangereusement haut. Les affections qui bloquent... en apprendre davantage ) et la personne peut alors éprouver de sérieuses difficultés à respirer et présenter une coloration anormale bleuâtre de la peau (cyanose Cyanose La cyanose est une coloration anormale bleutée de la peau, due à l’oxygénation insuffisante du sang. La cyanose apparaît lorsque du sang appauvri en oxygène (désoxygéné) et de couleur bleuâtre... en apprendre davantage ). En cas de défaillance pulmonaire, les tissus de l’organisme ne reçoivent plus assez d’oxygène et la personne peut mourir.

L’atteinte rénale entraîne la présence de sang dans les urines, mais si la quantité est très petite, le sang peut ne pas être visible. L’atteinte rénale cause aussi une augmentation de la tension artérielle. Il se peut que les symptômes associés aux poumons et aux reins ne se manifestent pas en même temps.

Parfois, la maladie peut présenter des poussées soudaines.

Diagnostic du syndrome pneumorénal

  • Analyses de sang et d’urine

  • Radiographie du thorax

  • Insertion d’une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) accompagnée d’un lavage avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire)

  • Parfois, une procédure pour retirer un petit fragment de tissu pulmonaire ou rénal en vue d’une analyse (biopsie)

Les médecins peuvent souvent diagnostiquer une hémorragie alvéolaire diffuse d’après les symptômes de la personne et les observations sur une radiographie du thorax. Les radiographies du thorax révèlent typiquement des plaques blanches anormales dans les poumons, causées par les saignements au sein du poumon. Si le diagnostic ne ressort pas clairement des symptômes et des observations sur la radiographie du thorax (par exemple, si la personne ne présente pas de toux sanglante), le médecin peut devoir insérer une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie Bronchoscopie La bronchoscopie est un examen permettant de visualiser directement le larynx et les voies respiratoires au moyen d’une sonde de visualisation (bronchoscope). Le bronchoscope possède à son extrémité... en apprendre davantage Bronchoscopie ) et procéder à un lavage des poumons avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire Procédures réalisées par bronchoscopie La bronchoscopie est un examen permettant de visualiser directement le larynx et les voies respiratoires au moyen d’une sonde de visualisation (bronchoscope). Le bronchoscope possède à son extrémité... en apprendre davantage Procédures réalisées par bronchoscopie ) afin de détecter du sang.

Le taux de globules rouges dans le sang est mesuré pour vérifier s’il y a une anémie.

La glomérulonéphrite est diagnostiquée d’après les symptômes, l’analyse d’urine et les tests sanguins de la fonction rénale.

Une fois le syndrome pneumorénal diagnostiqué, les médecins essayent d’en déterminer la cause. Ils demandent que des tests sanguins soient effectués pour détecter des anticorps dirigés contre les tissus de la personne (appelés auto-anticorps). Si les résultats des tests ne révèlent pas la cause, les médecins peuvent devoir prélever un petit morceau de tissu pulmonaire ou rénal aux fins d’analyse (biopsie).

Traitement du syndrome pneumorénal

  • Corticoïdes (comme la prednisone)

  • Parfois, cyclophosphamide (agent chimiothérapeutique)

  • Procédure pour retirer les anticorps indésirables du sang (appelée échange plasmatique)

Dans la plupart des cas, le syndrome pneumorénal est causé par une maladie auto-immune, et le traitement nécessite typiquement des corticoïdes (comme la prednisone) à haute dose pour supprimer le système immunitaire. Si la personne est très malade, on lui administre souvent aussi du cyclophosphamide pour supprimer davantage le système immunitaire. Le rituximab peut être utilisé à la place du cyclophosphamide.

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