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Vascularite associée à l’immunoglobuline A

(Purpura de Henoch-Schönlein)

Par

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Dernière révision totale juin 2019| Dernière modification du contenu juin 2019
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La vascularite associée à l’immunoglobuline A (anciennement « purpura de Henoch-Schönlein ») est une inflammation principalement des petits vaisseaux sanguins qui survient le plus souvent chez l’enfant.

  • Une éruption de protubérances rouges violacées et des taches sur la moitié inférieure des jambes constituent généralement le premier symptôme, suivi d’une fièvre, de douleurs articulaires, de troubles digestifs et de dysfonctionnement rénal.

  • Une biopsie de la peau touchée peut confirmer le diagnostic.

  • Pour les adultes et les enfants, des médicaments qui soulagent la douleur sont administrés selon les besoins.

  • Pour les adultes, les corticoïdes sont parfois nécessaires pour soulager les douleurs articulaires et les troubles digestifs, mais, parfois, d’autres immunosuppresseurs sont également nécessaires.

La vascularite associée à l’immunoglobuline A touche généralement l’enfant, mais peut survenir à tout âge. Elle peut se développer lorsque le système immunitaire répond anormalement à une infection ou à autre chose. Elle peut être déclenchée par des virus entraînant des infections des voies respiratoires supérieures, par des médicaments, des aliments, des immunisations ou des piqûres d’insectes. L’inflammation affecte généralement les vaisseaux sanguins de la peau, mais les vaisseaux sanguins des intestins et des reins peuvent eux aussi être inflammatoires.

Symptômes

Une éruption de petites taches semblables à des ecchymoses ou des protubérances rouges violacées (purpura) apparaissent sur les pieds, les jambes et, parfois, le tronc et les bras. Au premier regard, l’éruption peut ressembler à des vésicules de bouton de fièvre qui se sont amassées. Après quelques jours ou semaines, de nouvelles taches et protubérances peuvent apparaître, parfois sur le tronc aussi. La plupart des enfants ont également de la fièvre et des articulations (chevilles, genoux, hanches, poignets et coudes) douloureuses, sensibles et gonflées.

Douleurs abdominales de type crampes et sensibilité, nausées, vomissements, selles noires goudronneuses (méléna) et diarrhée constituent des symptômes fréquents. Les selles ou l’urine peuvent contenir du sang. Dans de rares cas, l’intestin se rétracte sur lui-même, comme un télescope pliable. Cette complication, appelée invagination, peut provoquer des douleurs gastriques brutales et des vomissements en raison de l’obstruction des intestins.

Les symptômes disparaissent généralement après 4 semaines, mais récidivent souvent au moins une fois quelques semaines plus tard. La plupart des gens guérissent complètement. Dans de rares cas, une maladie rénale chronique se développe.

Chez l’adulte, l’invagination est rare et la maladie rénale chronique est plus fréquente que chez l’enfant.

Diagnostic

  • Éruption cutanée caractéristique chez l’enfant

  • Biopsie cutanée

  • Analyses de sang et d’urine

Les médecins suspectent la maladie lorsque l’éruption cutanée caractéristique apparaît chez l’enfant.

Si le diagnostic n’est pas évident, un échantillon de la peau touchée est prélevé et examiné au microscope (biopsie) pour rechercher les anomalies dans les vaisseaux sanguins pouvant confirmer le diagnostic de vascularite associée à l’immunoglobuline A.

Des analyses d’urine sont effectuées pour rechercher du sang et des protéines en excès, qui indiquent que les reins sont touchés. Des analyses de sang sont généralement effectuées pour évaluer la fonction rénale. Les médecins interrogent les personnes pour savoir si elles ont été malades dernièrement, car une vascularite associée à l’immunoglobuline A peut se développer après une infection par streptocoques.

Si le dysfonctionnement rénal s’aggrave, une biopsie du rein est souvent effectuée. Elle peut aider les médecins à déterminer la gravité du problème et le type de rétablissement attendu.

Traitement

  • Arrêt de tout médicament causant l’affection

  • Pour les adultes, soulagement des symptômes et corticoïdes et éventuellement médicament supprimant le système immunitaire

  • Pour les enfants, soulagement de la douleur si nécessaire

Si c’est un médicament qui est responsable de la maladie, on arrête le médicament. Sinon, le traitement est destiné à soulager les symptômes.

Pour les adultes, les corticoïdes, comme la prednisone, pris par voie orale peuvent aider à maîtriser les douleurs abdominales et sont parfois nécessaires pour aider à contrôler les douleurs articulaires graves, le gonflement ou la maladie rénale. Si les reins sont sévèrement affectés, on peut administrer aux personnes le corticoïdes méthylprednisolone par voie intraveineuse, puis le corticoïde prednisone et un médicament qui supprime le système immunitaire (comme le mycophénolate mofétil, l’azathioprine, le rituximab ou le cyclophosphamide) par voie orale.

Les corticoïdes ne sont généralement pas nécessaires chez les enfants. Ils peuvent recevoir du paracétamol ou des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) contre la douleur.

Informations supplémentaires

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