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Mastocytose

Par

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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Les faits en bref
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La mastocytose consiste en une accumulation anormale et peu courante de mastocytes dans la peau et parfois dans d’autres parties de l’organisme.

  • Les personnes qui en souffrent peuvent présenter des taches prurigineuses ou des protubérances, des bouffées de chaleur, des troubles digestifs et parfois des douleurs osseuses ou des réactions anaphylactiques et anaphylactoïdes.

  • Ce sont les symptômes qui suggèrent le diagnostic et une biopsie de la peau ou de la moelle osseuse peut le confirmer.

  • Si la mastocytose affecte uniquement la peau, elle peut disparaître sans traitement, mais si elle affecte d’autres parties du corps, elle ne peut pas être guérie.

  • Les antihistaminiques contribuent à soulager les démangeaisons et les antihistaminiques 2 (H2) contribuent à soulager les troubles digestifs.

  • Les personnes souffrant de mastocytose doivent toujours avoir une seringue d’adrénaline auto-injectable à portée de main à utiliser pour le traitement d’urgence de réactions anaphylactiques ou anaphylactoïdes.

La mastocytose est rare. Elle se distingue des réactions allergiques typiques par son caractère chronique plutôt qu’épisodique.

Elle apparaît lorsque le nombre de mastocytes augmente et que ceux-ci s’accumulent dans les tissus sur plusieurs années. Les mastocytes sont des composants du système immunitaire, normalement présents dans de nombreux tissus, en particulier la peau, les poumons et la muqueuse de l’intestin. Les mastocytes produisent de l’histamine, une substance impliquée dans les réactions allergiques ainsi que dans la production de l’acide gastrique. L’augmentation du nombre de mastocytes entraîne une augmentation du taux d’histamine. L’histamine peut provoquer de nombreux symptômes, notamment des problèmes digestifs.

Certaines personnes présentent une mutation génétique qui induit la mastocytose. L’origine de la maladie dans les autres cas est mal déterminée.

Type de mastocytose

La mastocytose peut affecter principalement la peau (mastocytose cutanée) ou d’autres parties du corps (mastocytose systémique).

  • Mastocytose cutanée : La mastocytose cutanée survient généralement chez les enfants. Il arrive que des mastocytes ne s’accumulent que sous forme d’une masse unique sous la peau (mastocytome), en général avant l’âge de 6 mois. Plus fréquemment, des mastocytes se rassemblent à de nombreux endroits de la peau, formant de petits boutons ou des taches de couleur brun-rouge (urticaire pigmentaire). L’urticaire pigmentaire n’évolue que rarement en mastocytose systémique chez l’enfant, mais cela est plus fréquent chez l’adulte.

  • Mastocytose systémique : La mastocytose systémique survient généralement chez l’adulte. Généralement, des mastocytes s’accumulent dans la moelle osseuse (où sont produites les cellules sanguines). Souvent, ils s’accumulent également au niveau de la peau, de l’estomac, des intestins, du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques. Les organes peuvent continuer à fonctionner, sans grande perturbation. Toutefois, si de nombreux mastocytes s’accumulent dans la moelle osseuse, trop peu de cellules sanguines sont produites et de graves troubles sanguins, tels qu’une leucémie, peuvent se développer. L’accumulation de nombreux mastocytes dans les organes entraîne le dysfonctionnement de ces derniers. Les problèmes qui en résultent peuvent être mortels.

Images d’urticaire pigmentaire

Symptômes

Un mastocytome unique peut ne pas provoquer de symptômes.

Les taches et les boutons peuvent démanger, en particulier s’ils sont grattés ou égratignés. Les démangeaisons peuvent être aggravées par ce qui suit :

  • Changements de température

  • Le contact avec les vêtements ou d’autres matériaux

  • La prise de certains médicaments, y compris des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

  • La consommation de boissons chaudes, d’aliments épicés ou d’alcool

  • Activité physique

Le fait de gratter ou d’égratigner les taches peut entraîner de l’urticaire et une rougeur cutanée.

Les bouffées de chaleur sont fréquentes.

Des ulcères gastroduodénaux peuvent se développer en raison de la production excessive d’histamine, stimulant la sécrétion d’une quantité excessive d’acide gastrique. Les ulcères peuvent causer des douleurs gastriques. Des nausées, des vomissements ainsi que des diarrhées chroniques peuvent se produire. L’abdomen peut gonfler en cas de dysfonctionnement du foie et de la rate, induisant une accumulation de liquide dans l’abdomen.

Si la moelle osseuse est affectée, une douleur osseuse peut survenir.

Les personnes atteintes de mastocytose peuvent devenir irritables, déprimées ou d’humeur changeante.

Des réactions diffuses sont possibles. Dans la mastocytose systémique, les réactions diffuses sont généralement sévères. Elles comprennent des réactions anaphylactiques et anaphylactoïdes, qui entraînent un évanouissement ainsi qu’une chute potentiellement mortelle de la tension artérielle (choc). Les réactions anaphylactoïdes ressemblent aux réactions anaphylactiques, mais ne sont pas déclenchées par un allergène.

La mastocytose systémique peut affecter la moelle osseuse, et jusqu’à 30 % des adultes souffrant de cette pathologie développent des cancers, notamment des leucémies myéloïdes. Chez ces personnes, l’espérance de vie peut être raccourcie.

Diagnostic

  • Examen clinique

  • Biopsie

  • Parfois, analyses de sang pour exclure d’autres maladies

Les médecins suspectent une mastocytose sur la base des symptômes, notamment en présence de taches qui, si elles sont grattées, induisent de l’urticaire et des rougeurs.

Une biopsie peut confirmer le diagnostic de mastocytose. On prélève en général un échantillon de tissu cutané qui est examiné au microscope à la recherche de mastocytes. Il arrive de prélever un échantillon de moelle osseuse.

Si le diagnostic n’est pas évident, les médecins peuvent prendre les mesures suivantes :

  • Analyses de sang et d’urine pour mesurer le taux des substances associées aux mastocytes : Des taux élevés corroborent le diagnostic de mastocytose systémique.

  • Analyses de sang et d’urine pour exclure les maladies qui provoquent des symptômes similaires

  • Scintigraphie osseuse

  • Dépistage de la mutation génétique présente chez de nombreuses personnes atteintes de mastocytose

  • Biopsie (à l’aide d’un endoscope) pour déterminer si le nombre de mastocytes est anormalement élevé dans le tube digestif

Traitement

  • Médicaments pour soulager les symptômes

  • En cas de mastocytose systémique agressive, autres médicaments, comme l’interféron, ou une intervention chirurgicale, comme la splénectomie

Un mastocytome unique peut disparaître spontanément.

Les démangeaisons dues à une mastocytose cutanée peuvent être traitées avec des antihistaminiques. Chez les enfants, aucun autre traitement n’est nécessaire. Chez les adultes, en cas de démangeaisons et d’éruptions cutanées, du psoralène (médicament rendant la peau plus sensible aux ultraviolets) plus de la lumière ultraviolette ou des crèmes à base de corticoïdes peuvent être appliqués sur la peau.

La mastocytose systémique est incurable, mais les symptômes peuvent être contrôlés avec des anti-H1 ou des anti-H2. Les anti-H1 (communément appelés antihistaminiques) peuvent soulager les démangeaisons. Les anti-H2 réduisent la production d’acide dans l’estomac et, de ce fait, soulagent les symptômes causés par les ulcères gastroduodénaux peptiques et contribuent à leur guérison. La cromolyne, administrée par voie orale, peut soulager les problèmes digestifs ainsi que les douleurs osseuses. L’aspirine peut soulager les bouffées de chaleur, mais peut aggraver d’autres symptômes. On n’administre pas d’aspirine aux enfants en raison du risque de syndrome de Reye.

Si une mastocytose systémique est agressive, une injection sous-cutanée hebdomadaire d’interféron-alpha, peut réduire les effets du trouble sur la moelle osseuse. Des corticoïdes (tels que la prednisone), administrés par voie orale, peuvent également être utilisés, mais uniquement sur une courte période. S’ils sont pris par voie orale pendant plus de 3 à 4 semaines, ils peuvent occasionner de nombreux effets secondaires, parfois graves.

Si de nombreux mastocytes s’accumulent dans la rate, celle-ci peut être retirée.

En cas de leucémie, des médicaments de chimiothérapie (tels que la daunomycine, l’étoposide et la mercaptopurine) peuvent être efficaces.

Les personnes atteintes de mastocytose systémique doivent toujours avoir une seringue d’adrénaline auto-injectable à portée de main à utiliser pour le traitement d’urgence de réactions anaphylactiques ou anaphylactoïdes.

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