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Syndrome de POEMS

(Syndrome de Crow-Fukase ; Maladie de Takatsuki ; Syndrome PEP)

Par

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Dernière révision totale mars 2021| Dernière modification du contenu mars 2021
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Le syndrome de POEMS est un trouble rare dans lequel plusieurs glandes endocrines présentent une anomalie du fonctionnement.

Les glandes endocrines Glandes endocrines Le système hormonal est constitué d’un groupe de glandes et d’organes qui régulent et contrôlent différentes fonctions de l’organisme par la production et la sécrétion d’hormones. Les hormones... en apprendre davantage sont des organes qui sécrètent une ou plusieurs hormones spécifiques. Le syndrome de POEMS est probablement provoqué par des anticorps (immunoglobulines) qui circulent dans le sang et endommagent les organes, en particulier les glandes endocrines. Les anticorps sont produits par des cellules appelées plasmocytes. Dans certains troubles des plasmocytes Présentation des maladies des plasmocytes Les maladies des plasmocytes sont rares. Elles commencent lorsqu’un seul plasmocyte se multiplie excessivement. Le groupe résultant de cellules génétiquement identiques (appelées un clone) produit... en apprendre davantage , les plasmocytes anormaux se multiplient et produisent des quantités excessives d’un anticorps qui endommage les organes.

Le syndrome de POEMS doit son nom aux signes et symptômes qui surviennent fréquemment chez les personnes affectées :

  • Polyneuropathie (lésions nerveuses)

  • Organomégalie (augmentation de volume du foie, de la rate et des ganglions)

  • Endocrinopathie (taux d’hormones anormaux)

  • Gammopathie monoclonale (anticorps sanguins anormaux)

  • Modifications cutanées (Skin changes)

Les personnes peuvent présenter les signes suivants :

Du liquide peut s’accumuler dans les jambes, l’abdomen, l’espace situé entre les couches de la membrane qui entoure les poumons (appelé l’espace pleural) ou près du nerf optique. L’accumulation de liquide dans l’espace pleural provoque des difficultés à respirer et une douleur thoracique. Le liquide qui s’accumule près du nerf optique et le comprime provoque des problèmes de vision. Des personnes peuvent aussi avoir de la fièvre.

Le syndrome de POEMS est diagnostiqué en fonction de la présence de certains symptômes et des résultats de l’examen clinique, ainsi que sur certaines anomalies des analyses de laboratoire au niveau des taux d’anticorps et d’hormones.

Traitement du syndrome de POEMS

  • Radiothérapie

  • Chimiothérapie

Le traitement comprend une radiothérapie et une chimiothérapie visant à réduire le nombre de plasmocytes anormaux, parfois suivies d’une greffe de cellules souches Greffe de cellules souches La greffe de cellules souches est le prélèvement de cellules souches (cellules indifférenciées) chez une personne en bonne santé, suivi de leur injection chez une personne atteinte d’un trouble... en apprendre davantage autologues. Environ 60 % des personnes touchées survivent pendant 5 ans après le diagnostic.

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