L’hypoparathyroïdie est une carence en parathormone (PTH) souvent causée par une maladie auto-immune, des lésions des glandes parathyroïdes liées à un traitement ou l’ablation des glandes lors d’une intervention chirurgicale.
(Voir aussi Présentation de la fonction parathyroïdienne.)
Les symptômes de l’hypoparathyroïdie sont dus à un faible taux de calcium dans le sang et comprennent des picotements dans les mains ou autour de la bouche et des crampes musculaires.
Des analyses de sang pour vérifier les taux de parathormone et de calcium sont nécessaires pour le diagnostic.
Les personnes reçoivent de la vitamine D et du calcium pour traiter l’hypoparathyroïdie.
Les glandes parathyroïdes sont situées près de la thyroïde. Leur emplacement exact, et même le nombre total de glandes, est très variable. Ces glandes sécrètent l’hormone parathyroïdienne, ou parathormone/PTH, qui régule le taux de calcium dans le sang et les tissus par ses effets sur les os, les reins et l’intestin.
L’hypoparathyroïdie résulte d’une sécrétion insuffisante de parathormone (PTH), qui peut survenir à la suite de :
Ablation ou lésion de plusieurs glandes parathyroïdes lors d’une intervention chirurgicale visant à les retirer (parathyroïdectomie) ou à retirer la thyroïde (thyroïdectomie)
Maladie auto-immune héréditaire (dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus)
Maladie héréditaire dans laquelle les glandes parathyroïdes sont absentes ou réduites
L’hypoparathyroïdie entraîne un faible taux de calcium dans le sang (hypocalcémie) et un taux élevé de phosphate dans le sang (hyperphosphatémie). L’hypoparathyroïdie à long terme peut entraîner l’excrétion d’un taux élevé de calcium dans l’urine (hypercalciurie), ce qui augmente le risque de calculs rénaux, et une diminution de la densité minérale osseuse (ostéopénie).
Les glandes parathyroïdes
Hypoparathyroïdie postopératoire
L’hypoparathyroïdie postopératoire est une affection courante et généralement temporaire qui survient après l’ablation partielle de la thyroïde (thyroïdectomie subtotale). Une hypoparathyroïdie permanente survient après moins de 3 % environ des thyroïdectomies subtotales. Les personnes développent généralement une hypocalcémie (faible taux de calcium dans le sang) environ 24 à 48 heures après l’opération, mais l’hypocalcémie peut survenir des mois ou des années plus tard.
Le déficit en PTH est plus fréquent après une ablation complète de la thyroïde (par exemple pour traiter un cancer de la thyroïde) ou après une intervention chirurgicale visant à retirer des glandes parathyroïdes hyperactives. Même si toutes les glandes parathyroïdes ne sont pas retirées ou si un petit morceau de glande normale est réimplanté dans un muscle (parathyroïdectomie subtotale), une hypocalcémie sévère peut survenir. Facteurs de risque d’hypocalcémie sévère après une parathyroïdectomie subtotale :
Taux élevé de calcium dans le sang avant l’opération
Ablation d’un grand adénome parathyroïdien (tumeur non cancéreuse)
Hypoparathyroïdie héréditaire
Certaines personnes présentent une maladie héréditaire caractérisée par l’absence ou le sous-développement des glandes parathyroïdes. D’autres personnes héritent d’une tendance de leur système immunitaire à attaquer leurs glandes parathyroïdes (et parfois d’autres glandes).
Pseudohypoparathyroïdie
La pseudohypoparathyroïdie est un groupe peu commun de troubles héréditaires qui ressemblent à la véritable hypoparathyroïdie, sauf qu’ils sont causés par la résistance des organes cibles aux effets de la PTH plutôt que par un déficit en PTH. Il existe plusieurs types de pseudohypoparathyroïdie, dont chacun a une cause génétique différente et compliquée.
Symptômes de l’hypoparathyroïdie
Les symptômes de l’hypoparathyroïdie sont dus à une hypocalcémie et comprennent des picotements dans les mains ou autour de la bouche et des crampes musculaires. Dans les cas sévères, une tétanie se produit. La tétanie est un spasme musculaire périodique et douloureux.
Diagnostic de l’hypoparathyroïdie
Analyses de sang pour mesurer les taux de parathormone (PTH) et de calcium
Les personnes atteintes d’hypoparathyroïdie présentent une hypocalcémie (faible taux de calcium dans le sang) et une hyperphosphatémie (taux élevé de phosphate dans le sang). Comme l’hypocalcémie entraîne une augmentation de la sécrétion de PTH, le taux de PTH dans le sang devrait augmenter en réponse à l’hypocalcémie. Ainsi, chez les personnes souffrant d’hypocalcémie, les médecins peuvent établir un diagnostic sur la base des résultats des analyses sanguines suivantes :
Un taux de PTH bas, voire normal, est inapproprié et suggère une hypoparathyroïdie.
Un taux de PTH indétectable suggère une hypoparathyroïdie idiopathique.
Un taux élevé de PTH suggère une pseudohypoparathyroïdie ou une anomalie du métabolisme de la vitamine D.
Traitement de l’hypoparathyroïdie
Calcium et vitamine D
La prise de suppléments de calcium et de vitamine D par voie orale peut être suffisante pour les personnes souffrant d’hypoparathyroïdie postopératoire.
Parfois, du calcium par voie intraveineuse est nécessaire.
Si l’hypoparathyroïdie ne répond pas correctement aux suppléments de calcium et de vitamine D, le médecin peut prescrire un traitement par hormone parathyroïdienne recombinante. La parathormone recombinante peut diminuer le risque de complications de l’hypoparathyroïdie à long terme, comme l’hypercalciurie et la diminution de la densité minérale osseuse, et réduire les doses de calcium et de vitamine D nécessaires. Les médecins surveillent les taux de calcium et de phosphate dans le sang et peuvent être amenés à augmenter ou à diminuer la dose de parathormone recombinante.
